BON LE

dite

Autopsie : le cerveau présentait une hydrocéphalie interne intense et bilatérale ainsi qu'une masse dure de 2 em. de diamètre environ, envahissant la portion antérieure et inférieure du IIIe ventricule.Les contours de la tumeur étaient irréguliers, son bord inférieur était directement au-dessus du fuber cinereum. Aspect d’un neurofibrome de consistance dure blanc nacré. Dans la région du lobe quadrilatère et dans le lobe pariétal supérieur, on trouve de petites zones nodulaires. Elles paraissaient légèrement aplaties et de consistance plus dure. Elles avaient une teinte plus claire que les circonvolutions adjacentes et rappelaient les nodules de sclérose tubéreuse.

Aspect microscopique au niveau de la tumeur : aspect typique d'un neurinome :

a) Avec la coloration habituelle, on remarquait de nombreuses fibres parallèles, organisées dans les gaines ou en paquets, courant dans différentes directions. Fréquemment, ces fibres formaient de grands tourbillons ;

b) La technique de Bielchowsky au nitrate d'argent mit en évidence de nombreux cylindraxes dans d’épaisses gaines dont certaines n'étaient pas myélinisées et montra les caractères de vascularisation de la tumeur et l'orientation des vaisseaux en lignes parallèles au grand axe des faisceaux fibreux.

c) La technique au carbonate d’argent montre le caractère des cellules interstitielles qui sont fusiformes, bipolaires, avec leurs noyaux allongés souvent réniformes. Certaines zones de la tumeur présentaient l'aspect d’une structure réticulaire, montraient de nombreux éléments gliaux à différents stades de différenciation, dont quelques-uns avaient pris la forme d’astrocytes adultes. Entre les faisceaux fibreux, il existait des astrocytes bien constitués. Certains de ces éléments gliaux présentaient de longs prolongements qui s’étalaient entre les fibres. On trouvait donc ainsi au hasard quelques éléments isolés qui avaient l'aspect de cellules nerveuses bien constituées, cachées dans les mailles fibreuses.

Au niveau des nodules tubéreux du cerveau : il existait des lésions caractéristiques de la sclérose tubéreuse. Dans cette zone, il y avait un trouble général de l’organisation lamellaire du cortex et l’on trouvait un nombre variable de foyers, de cellules nerveuses et névrogliques. La faible différenciation de la structure intra-cellulaire des cellules monstrueuses rendait