OBSERVATION DE G. GUILLAIN ET H. LAGRANGE

Jeune fille, vue pour la première fois en 1927, âgée de 18 ans.

Antécédents : soignée depuis son enfance pour des lésions adénomateuses de la face. Santé excellente jusqu’en 1927. Au mois d'avril de cette dernière année, la malade se plaint de fatigue, de céphalées violentes, vomissements avec baisse de la vision. Un mois plus tard, la cécité était complète. Le5 et 6 mai, fait trois crises d’épilepsie ; le 7 mai les crises augmentent.

A la fin du même mois, le syndrome d’hypertension intracranienne était diminué.

A l'examen, les réflexes étaient normaux. Il n'existait aucun signe pyramidal, extra-pyramidal ou cérébelleux.

Au point de vue cutané : adénome type Pringle. La cécité était toujours complète. Une ponction lombaire fut pratiquée et ramena un liquide clair, hypertendu (52 cm. d’eau au manomètre de Claude en position couchée), albumine 1 gr. 41, les réactions de Pandy et Weichbrodt étaient positives ; glucose : 0 gr. 80 ; lymphocytes par millimètre cube 3,6, Wassermann négatif, benjoin colloïdal : 0111120012222100.

Examen oculaire : les pupilles sont en mydriase, ne réagissant plus à la lumière. A l’ophtalmoscope :

a) Au niveau des deux papilles : œdème par étranglement

avec atrophie des vaisseaux. Cet œdème est étendu, peu saillant, capitonnant tout le pôle postérieur, un peu plus accusé à droite qu’à gauche ;

b) A droite, près de la papille, existe une plage un peu saillante d'aspect nacré, d’une dimension légèrement supérieure à celle d’un diamètre papillaire et entourée d’un semis de taches semblables nacrées, type phacomatose de Van der Hoeve.

Traitement : radiothérapie.

Evolution : au mois de mai 1934, tous les symptômes d'hypertension intra-cranienne avaient disparu, les réflexes étaient normaux mais la cécité était toujours complète. Il existait une obésité telle qu’on la constate dans certains syndromes de la région hypophysaire.

5° Formes associées à un dysfonctionnement endocrinien.

Knup-KRABBE au Danemark, Corniz et KissEL en France, ont attiré l’attention sur l'association de sclérose tubéreuse avec un syndrome de Macrogénitosomie.

Nous rapporterons les observations de ces auteurs.