A MES MAITRES DANS LES HÔPITAUX

Lu 2e -

Stages :

MONSIEUR LÆ PROFESSEUR DUVAL MONSIEUR LE PROFESSEUR SERGENT Monsieur Le Docteur Louis RAMOND

L2 CA ep on D at D

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Externat :

Ep D

Monsieur LE Docreur DENIKER

Monsieur LE PRorEsseur SORREL MONSIEUR LE PROFESSEUR AGRÉGÉ CATHALA MONSIEUR LE DOCTEUR RAYMOND GARCIN MowsiIEuR LE DocTEUR LEVANT

MowsIuR LE DocTEUR ROUGET

Introduction.

À l'occasion de l'étude avec notre Maître, M. Raymond GARGIN, d'un cas de sclérose tubéreuse où se trouvent réunis avec une rare richesse chez la même malade, la plupart des signes jusqu'ici décrits dans cette affection (1), il nous a paru intéressant de grouper, en une synthèse, les documents cliniques principaux relatifs à ce type particulier, type majeur, de dysplasie neuro-ectodermique congénitale, le premier d’ailleurs en date puisque c’est à BOURNEÉVILLE que nous devons, dès 1880, d’avoir noté les éléments fondamentaux du syndrome qui devait porter son nom.

Le cas que nous avons étudié récemment mettait en relief les prineipales manifestations de la maladie de Bour- NEVILLE ; aussi exposerons-nous les différents symptômes de l'affection, en insistant plus particulièrement sur la phacomatose rétinienne, les tumeurs unguéales, les calcifications intra-crâniennes et les formes hérédo-familiales, caractères récemment mis en valeur et que nous retrouvons dans l'observation que nous allons tout d’abord rappeler.

1. Cette observation, en collaboration avec notre Maître M. Raymond Garain, M. G. Rexarp et Mlle HuGuer, a été publiée dans la Revue Neurologique, t. 71, n° 1, janvier 1939, p. 62-68.