OBSERVATION DE DuBois, LEY ET DAGNELIE
Journal de neurologie et de psychiatrie de Belgique Volume XXXII, N. 9, 1932, p. 652.
« L. A., garçon, 2 ans et demi, enfant bien constitué, présentant des stigmates de rachitisme. Coqueluche à la deuxième semaine de quintes. Infection bronchique, puis broncho-pulmonaire, sans altération correspondante de l’état général.
Quarante-deux jours auparavant, l’enfant a été admis dans le service du Docteur HENROTIN à l'Hôpital Saint- Jean pour un syndrome nerveux, caractérisé essentiellement par les symptômes suivants : convulsions, symptômes méningés discrets, trismus, myosis, ébauche de BABINSKI à droite et image biologique du liquide céphalorachidien (hyperglycorachie modérée, hyperalbuminose marquée, forte leucocytose et présence de polynucléaires).
Après sept jours de période d’état, les convulsions s’atténuent puis disparaissent. Mais, par la suite, l’enfant reste obnubilé. (Observation du Docteur FONTEYNE).
Pendant les dix premiers jours de période quinteuse, l'enfant reste apathique et indifférent ; pourtant, il est conscient. Il présente en outre une hypotonie musculaire généralisée, sans troubles de la motilité ou des réflexes.
Au onzième jour, les symptômes nerveux apparaissent (Observation du Docteur JOURDAIN) : crises convulsives, strabisme, hyperréflectivité tendineuse avec clonus du pied. Après quarante-huit heures se manifeste une accalmie qui dure également deux jours, marquée surtout par de la torpeur. Enfin, vient une nouvelle période critique qui dure 24 heures et se termine par la mort ; les symptômes observés ont été les suivants : coma, hyperthermie, convulsions généralisées toniques et cloniques, crises toniques et cloniques de l’hémiface gauche, les unes et les autres accompagnées ou de déviation conjuguée à gauche ou de strabisme convergent, inégalité pupillaire, hyperréflectivité tendineuse, clonus du pied bilatéral, Babinski bilatéral et arreflectivité cutanée.
Un enfant fait donc une méningo-encéphalite non suppurée. La température descend et l’état nerveux s’améliore beaucoup. A l’occasion d’une coqueluche banale réapparaissent des symptômes nerveux disséminés, manifestant des troubles encéphaliques en évolution. Ce nouvel épisode se termine par la mort ».
Anatomiquement les auteurs ont constaté une réaction méningée considérable à prédominance monocytaire.
Congestion de la substance grise et lésions cellulaires allant jusqu’à la disparition d’un certain nombre de cellules du cortex. Congestion encore plus marquée de la substance blanche avec aspect criblé dû à l’æœdème et réaction névroglique péricapillaire en certains endroits, peu abondante mais nette.
A tous les étages on retrouve cette congestion avec
FPE Ve
aspect criblé et réaction névroglique avec tendance au groupement des cellules, groupement qui n’est pas toujours périvasculaire.
