EVE OBSERVATION XVII
(Prof. Raymond, Clinique des maladies du système ner veux, 3° série, 1898, p.41.)
R..., âgé de 43 ans, inspecteur de la navigation à Paris, reçu dans le service de M. le professeur Raymond à la Salpêtrière, le 20 avril 1896.
Anteceédents familiaux.— Mère morte à l’âge de 46 ans, en état dhydropisie, après deux années de maladie. Père asthmatique, mort à l’âge de 65 ans des suites d’une fièvre gastrique bilieuse, après 7 mois de maladie. — Trois sœurs plus àgées que R... et qui toutes se portent bien. — R... a une fille, âgée de 3 ans et demi, robuste et agile. En 1891, il a perdu une autre fille morte à l'âge de 17 mois d'une maladie qui avait débuté par des convulsions.
Antéceédents personnels. — R... a toujours été maladif pendant son enfance. Toutefois il a eu ses dents et il a commencé à marcher et à parler à l’âge habituel. A 12 ans, variole très grave. — De 16 à 20 ans, accès de fièvres paludéennes. — Pendant les années 1883-1884-1885, accès de névralgie sciatique, survenus à la suite de tirs couchés effectués dans la neige. Depuis plusieurs années le malade a un coryza chronique. Pas de traces d’éthylisme ni de syphilis.
Histoire de la maladie. — Le début de la maladie actuelle paraît remonter à l’année 1892; à cette époque, R... a éprouvé des sifflements d'oreilles. En juin 1894, il fut pris, sans cause apparente, d'un grand malaise suivi d’une syncope. Il interrompit pendant trois jours son service. — En décembre, il fut pris d'une névralgie qui gagna peu à peu le pourtours de l'œil gauche, puis la moitié correspondante de la gencive. — En janvier 1895, on s'aperçoit d’un commencement de déviation de l'œilgauche. — En février 1895,
le malade présente des accidents oculaires. — Amblyopie de l'œil gauche. — En mai 1895, la névralgie faciale est devenue intolérable, l'amblyopie de l'œil gauche a dégénéré en une amaurose complèle. Depuis 1894 à 1896, le malade a élé consulter différents médecins, qui l’ontsoumis successivement aux traitements suivants : injections nasales, cathétérisme de la trompe d'Eustache, sirop de Gibert, iodure de potassium, injections de biiodure de mercure dans la région fessière. Le résultat de ces traitements a été absolument négatif.
Examen des veux pratiqué par M. Sauvineau, à [a Salpêtrière le 15 Jantier 1896.
À gauche, plosis avec ascension du sourcil et plissement de la partie gauche du front. Strabisme interne.
Les droits supérieur et interne sont complèlement para- Ivsés, ainsi que le droit inférieur qui n’est pris que très légèrement.
La paralysie des obliques, grand et petit, est complète. — La pupille gauche égale à la droite ne se contracte plus sous l'influence de la lumière; par contre elle réagit énergiquement aux efforts d’accommodalion.
La papille est le siège d'une atrophie blanche très avancée. Les bords se déssinent nettement sans suffusion.
Les gros vaisseaux présentent encore un aspect normal.
L'acuilé visuelle est presque nulle.
Le 22 janvier, pupille gaucheen mydriase, elle ne réagit plus que très faiblement aux efforts d'accommodation.
Le 29 janvier on constate une exophtalmie assez prononcée de l'œil gauche. Les réflexes pupillares sont complètement abolis.
L'œil droit est toujours dans un état normal.
Examen des oreilles pra‘iqué par M. Gellé le 1% Février 1896.
4° Surdité gauche, avec obstruction tubaire gauche due à un épaississement de la paroi pharyngienne au-dessus et au-dessous du voile ;
2 Pas de lésions objectives du côté du tympan ;
3° Pression centripète positive montrant l'intégrité de Pappareil de transmission. |
Le 20 avril 1896, le malade centre dans le service de M. le professeur Raymond, à la Salpêtrière. A cette date ses plaintes portent sur les points suivants :
4° Douleurs atroces dans la moitié gauche de la face. Ces douleurs sont continues; elles siègent suriout au niveau des gencives supérieure et inférieure à gauche et au niveau du sillon naso-labial de ce même côté. Elles occupent toute la région orbitaire correspondante. De temps à autre, elles irradient à toute la moitié gauche du cuir chevelu, gagnant la région occipitale. Il semble au malade qu'elles diminuëént d'intensité quand il tient la bouche entr’ouverle ; elles s'exaigèrent lors des mouvements de mastication et sous l'influence du moindre courant d'air. La pression au niveau des points d'émergence des nerfs mentonniers sus et sous-orbitaires est plus sensible à gauche que du côté opposé, mais elle n exagère pas considérablement la douteur ;
2° L’œil gauche, frappé de cécité complète, est toujours caché par la paupière supérieure tombante ;
3° Le trismus qui a débuté au cours du mois d'août 1895 est alléen s’accentuant de jour en jour, mais avec lenteur.
Depuis le mois de janvier 1895, le malade a une salivation visqueuse qui l'impressionne beaucoup.
L'état général est satisfaisant, R... est un homme de
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forte constitution, bien conservé, mais amaigri ; depuis un an il a diminué de 10 kilogrammes.
L'examen des viscères (horaciques et abdominaux n'a fait constater rien d'anormal. Le tronc et les membres ne présentent rien de particulier à signaler. Toutefois, les réflexes rotuliens sont un peu forts, mais il n°y a pas de trépidation spinale.
Quand on examine la face du malade, on est de prime abord frappé par le ptosis complet de la paupière supérieure gauche que refoule en avant le globe oculaire en exophtalmie. Le sourcil gauche est à au moins {millimètre audessus du sourcil droit.
Dans toute la moitié gauche du front les rides transversales sont manifestement relevées.
L'os malaire et l’arcade zygomatique paraissent plus saillants, plus volumineux à gauche qu’à droite.
De même la joue gauche paraît un peu plus saillante. Le nez présente une conformation normale.
La bouche est déviée ; son extrémité supérieure répond à la commissure labiale droite.
Tous les mouvements de la face sont normaux.
L'écartéement des mâchoires ne:dépasse pas 15 millimètres malgré les plus grands efforts.
La langue au repos est déviée à droite. Son antepulsion est limitée, la pointe de l'organe dépasse à peine de 3 millimètres les arcades dentaires. Tous les autres mouvements sont possibles. :
Exploralion de la sensibilité. — La pression cst perçue partout. Au toucher très superficiel il y a anesthésie dé’ presque toute la moitié gauche de la face. La piqûre est perçue, mais e le ne développe pas de douleur.
L’anesthésie thermique est complète, le malade ne perçoit Li le froid, ni le chaud.
L’anesthésie porte sur toute la moitié gauche de la langue et du voile du palais, sur les gencives supérieure et inférièure:
Il existe également une hemianesthésie gustative et une anosmie correspondante.
Diagnostie. — Tumeur ayant sa masse principale près de l'émergence des racines du trijumeau gauche, et poussant un prolongement en avant, jusque dans la cavité orbitaire à travers la fente sphénoïdale.
Pour remédier aux intolérables souffrances du malade, on lui fit la résection du nerf maxillaire supérieur gauche à sa sortie du trou grand rond, au fond de la fosse pterygcmaxillaire et l’élongation du nerf sous-orbitaire à sa sortie du trou homonyme. Les résultals thérapeutiques ont été nuls. Les douleurs ont persisté plus violentes peut-être qu'avant dans la zone de distribution de la Ve paire.
Le malade les localisait surtout au niveau de la commicsure labiale gauche et de la moitié gauche du menton, ainsi que dans la joue gauche.
Bientôt la partie supérieure de la nuque et la face postérieure du cràne sont devenues douloureuses depuis la ligne médiane jusqu’à. la ligne mastoïde gauche. Sans compter qu’immédiatement après l’opération les troubles trophiques ont fait leur apparition : les paupières de l'œil gauche ont été envahies par un œdème blanc et mou. La conjonctive s’est vascularisée et œdématiée.
Au bout de quelques jours l’ædème conjonctivo-palpébral s’est dissipé ; l'injection de la conjonctive à persisté, la cornée était terne.
Le malade souffrait autant que jamais; il se plaignait continuellement d'insomnies et de cauchemars. Seule la morphine à la dose de 2 grammes à 2,5 grammes par jour
os en
lui procurait du calme. Le trismus gènait beaucoup l'alimentalion du malade.
Üne salivation visqueuse incessante ajoutait encore aux souflrances de ce malheureux. La narine gauche était complètement bouchée. De temps à autre cette narine livrait passage à un écoulement épais, jaunâtre, puriforme. Une ou deux fois le malade à eu une légère épistaxis. Les injections boriquées sont restées sans effet sur l'écoulement nasal.
Le malade ne vomissait pas, il allait régulièrement à la selle. Les fonctions urinaires élaient normales.
Dès les premiers jours de juin, la situation de KR. s’est aggravée. Il est tombé dans un état de demi-torpeur; ses forces ont diminué. Il restait couché presque toule la journée. La maigreur s’est accentuée. La voix est devenue - plus faible, son teint plus jaune. Exposées à Pair, les extrémités ne tardaient pas à se refroidir.
Le pouls était rapide et faible.
Avec cela les douleurs étaient atroces, elles ne laissaient de repos au malade ni le jour, ni la nuit, malgré l'usage du chloroforme, du salophène, de l’acétanilide, de la morphine. Le siphonage au chlorure de méthyle a également échoué.
Le malade manifestait des intentions de suicide, il réclamait à tout prix une nouvelle intervention.
Le 43 juin M. Poirier a procédé à la découverte du ganglion de Gasser. 11 constate que le fond de la fosse pterygomaxillaire estcomblé par des bourgeons d'aspect sarcomateux et qui englobent les nerfs et les vaisseaux. Il constate en outre que la tumeur avait gagné le trou pelit rond et englobé l'artère méningée. La dure-mère qui enveloppait la pointe du lobe temporo-sphénoïdal était envahie par la tumeur, ainsi que la couche, de substance nerveuse immédiatement sous-jacente. Toute cette pointe dégénérée faisait corps avec le ganglion de Gasser sur lequel elle reposait.
