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terne, aux téguments décolorés. Il paraît très petit pour son âge; effectivement sa taille mesure 1 mètre 45. Le crâne est difforme, étroit et mince dans la région frontale; il offre des bosses occipitales volumineuses et asymétriques. Les dents et la voûte ogivale présentent une conformation régulière. Par contre on remarque une certaine asymétrie de la face, qui s’accentue lors des mouvements expressifs, à l’occasion du rire par exemple. Toutelois il n’y a pas de paralysie faciale; les réactions électriques ont été trouvées absolument normales, etil y a absence d’asymétrie lors de certains mouvements, tels que ceux d'ouvrir la bouche, de siffler, de souffler. La force musculaire est égale des deux côtés, pour tous les mouvements de la face que l’on commande au malade de faire.
Le patient présente du strabisme. Déjà depuis quelque temps, les personnes de son entourage lui avaient fait remarquer qu'il louchait.
Les mouvements des membres s’exécutent d’une façon normale et avec vigueur. À l’examen dynamométrique, on note 18 à la main droite et 15 à la main gauche.
L'examen de la sensibilité ne révèle pas d’anesthésie appréciable. On ne constate pas non plus de troubles du côté des sens spéciaux, sauf pour les yeux et l’odorat, sur l’état desquels nous reviendrons dans un instant.
Le malade peut à peine se tenir debout; pour marcher il élargit sa base de sustentation et oscille d’un côté à l’autre. La force musculaire est conservée, malgré l’amaigrissement musculaire généralisé. Au membre inférieur gauche, on note une ébauche de trépidation spinale. Les réflexes tendineux sont partout exagérés; les réflexes cutanés n’offrent rien d’anormal.
Les maux de tête persistent; il ne se passe pas de jour sans que le patient en souffre. Tantôt, il éprouve une dou-
leur derrière l’œil droit, comme si on lui donnait des coups sur cet œil; tantôt il ressent une céphalée diffuse. Le matin, par exemple au réveil, ii se sentira comme étourdi, avec de la lourdeur de tête. Au moment de se lever, il fléchira sur ses jambes, et il n’aura que le temps de remonter sur son lit. Au bout d'environ un quart d'heure, il se mettra à vomir, et les vomissements persisteront encore vers midi. Ces sortes de crises, que le malade appelle des syncopes, se répètent une fois au moins par semaine. Pendant leur durée, le patient pàlit, sans perdre connaissance. Le visage se couvre de sueur. Les battements du cœur se précipitent:; le pouls est à 130, il devient petit, irrégulier. A chaque instant, à Ces moments-là, on croirait que Ce garçon va mourir. *
Cependant, les troubles les plus accusés sont ceux qui affectent la vision. L’œil droit est complètement amaurotique. Le malade peut lire sans beaucoup de difficulté, mais il lui arrive assez souvent de passer des mots, tantôt les premiers, tantôt les derniers d’une ligne. Il écrit d’une façon régulière. Un examen des yeux a donné les résultats suivants : il n'existe pas de paralysie des muscles extrinsèques; l’œil droit est en légère divergence en dehors. La pupille droite, un peu plus large que la gauche, ne réagit pas à la lumière; la gauche réagit bien quand la projection lumineuse se fait en face et dans la partie interne du champ visuel conservé; le réflexe fait défaut dans la partie abolie du champ visuel. Quant au réflexe consensuel, la pupille droite qui, excitée directement ne réagit pas, fait réagir la pupille gauche, mais elle n’est pas influencée par l'excitation de cette dernière. La réaction aux efforts d’accommodation est normale des deux côtés.
‘Au point de vue ophtalmoscopique, à droite la papille
est décolorée, surtout dans son segment externe. Elle est
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d’un blanc nacré, légèrement excavée, de forme ovale. Les contours sont un peu épaissis, sans encoches, ni dentelures. Le côté temporal est parfaitement délimité, tandis que le côté nasal, est flou, et son bord n’est pas nettement tranché. Les veines et les artères sont plus grosses qu’à l’état normal; on remarque quelques capillaires très apparents.
A gauche, le nerf se présente comme une masse grise, couverte de gros vaisseaux qui le masquent presque entièrement. Les bords sont infiltrés et se confondent avec la rétine qui, elle-même, est envahie par la suffusion en cet endroit. Artères et veines plus volumineuses et plus nombreuses qu'à l’état normal, s’entre-croisent sur la papille et forment un vrai plexus. L'examen fonctionnel des yeux dénote à droite une amaurose complète. A gauche, au contraire, l’acuité visuelle est conservée pour la moitié droite du champ visuel, malgré les altérations ophtalmoscopiques qui intéressent toute la rétine correspondante, mais au perimètre on trouve de ce côté une hémiopie.
Il y a donc névrite totale à droite et névrite de la moitié droite de la rétine gauche, ou névrite partielle de ce côté.
En outre, l’examen de l’olfaction fait constater des troubles très nets, exclusivement localisés du côte droit. De ce côté, le malade ne perçoit aucune odeur, tandis qu’à gauche la sensation est normale. Par contre le goût est bien conservé.
L'examen des poumons n’a révélé aucune lésion. En dehors des crises de céphalée, avec ou sans vomissements, le pouls bat normalement 80 fois à la minute. Les fonctions digestives sont régulières.
Signalons encore, comme unstigmate de dégénérescence physique, le faible développement des organes génitaux,
qui chez notre malade ne sont pas plus gros que chez un enfant de douze ans et se trouvent absolument glabres.
Diagnostic. — Tumeur de la base de l’encéphale, tumeur dont la masse principale est située à droite de la scissure interhémisphérique, un peu en avant du chiasma, mais qui déborde la scissure à gauche, de sorte qu’elle comprime le segment interne du nerf optique gauche, le tronc entier du nerf optique droit, la bandelette olfactive droite, le pied du pédoncule cérébral droit ainsi que les filets de l’oculomoteur commun droit, destinés à l’iris et au droit interne. Il s’agit là d’un diagnostic de présomption. Il pourrait se faire, et l’ensemble symptomatique serait alors également très facile à comprendre, que la tumeur fut en arrière du chiasma, comprimant et détruisant la bandelette optique droite. La tumeur en se portant en arrière peut aussi détruire la bandelette olfactive droite, au moment où celle-ci aborde la substance grise perforée. Enfin elle agit égalementen cette région sur le pied du pédoncule droit.
Dans tous les cas, qu’elle siège en avant ou en arrière du chiasma, la tumeur se trouve certainement sur les confins des fosses cérébrales antérieures et postérieures, au niveau des petites ailes du sphénoïde.
Traitement. — Dès l’entrée du malade à la Salpêtrière, il a été soumis à un traitement spécifique intensif sans résultat; au début, on ne lui faisait prendre que de l’iodure de potassium, en usant de toute la prudence que commandait son état général. Un peu plus tard on a associé le mercure à l’iodure sans plus de succès. On a cherché à calmer la céphalée à l’aide de glace sur la tête et à l’aide de la phénacéline donnée à l’intérieur à la dose quotidienne de 0 gr. 25 à 0 gr. 50 centigr. Le patient a été alimenté avec du lait. ;
Le malade a succombé en février 1899, à une septicémie d'origine buccale, avec stomatite ulcéro-membraneuse et abcès de la parotide.
Autopsie pratiquée par M. le Docteur Philippe