PRONOSTIC

Le pronostic est fatal, mais il est à remarquer que les malades ne meurent presque jamais de la malignité de leurs tumeurs. On a rarement observé des néoplasmes du médiastin produisant la cachexie cancéreuse et emportant le malade dans le marasme. La briéveté de cette évolution, reconnait pour cause principale le siège où se développe la tumeur, puisque, dans un délai réduit, les organes essentiels de cette région vont être envahis, comprimés ou détruits. Dans ces cas funestes, il ne peut être question que d'une évaluation de temps, et c'est pourquoi le diagnostic du siège de la tumeur a de l'importance. Les tumeurs du médiastin antérieur caractérisées par la compression veineuse, évoluent plus lentement ; celles du médiastin postérieur qui envahissent les nerfs, amènent rapidement la mort. Dans la pratique néanmoins, cette distinction a une valeur plus apparente que réelle ; trop souvent les tumeurs du médiastin antérieur existent longtemps à l’état latent et ne donnent lieu à des symptômes appréciables que lorsque les lésions sont déjà avancées, les accidents débutent brusquement et les désordres ultimes ne tardent pas à se produire. Dans tous les

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cas, quand chez un individu porteur d'une tumeur du médiastin antérieur, viennent à apparaître des signes de compression nerveuse, l’envahissement secondaire du médiastin postérieur s'impose à l'esprit, et la mort est proche.

La mort survient par un double mécanisme, lentement par asphyxie, brusquement par syncope. Cette question a été très bien étudiée par Rendu.

« On peut poser comme règle générale que, dans la plupart des cas, où la tumeur siège sous le sternum et comprime graduellement les vaisseaux du médiastin, la maladie suit une marche régulière et la mort se produit graduellement par suite de l'augmentation croissante de la dyspnée. Le malade s’asphyxie peu à peu, l’hématose devenant de plus en plus insuffisante, la sensibilité périphérique s'émousse ainsi que celle des bronches qui ne sentent plus la présence des mucosités, et la mort survient sans accès de suffocation. »

Tout différent est le tableau quand la tumeur comprime la trachée et surtout les nerfs ; les accès de suffocation se répètent à des intervalles de plus en plus rapprochés et le malade est emporté soit par un de ses accès, soit le plus souvent de façon inopinée, presque subitement. Cette mort subite qui est signalée dans de très nombreuses observations se produit sans aucun doute par le mécanisme de la syncope, ordinairement à l'occasion d'un mouvement du malade. Quand aux causes qui donnent lieu à cette syncope mortelle nous pensons qu’elles sont multiples. Sans aucun doute, il faut invoquer parfois

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l'état du cœur atteint de myocardite, ou comprimé par l’épanchement du péricarde ; d’autres fois les complications pleurales peuvent n'être pas étran-: gères à l'accident puisque la syncope se produit même dans les pleurésies simples, mais bien certainement il faut encore invoquer ici une perturbation des nerfs du plexus cardiaque ; c’est en effet tout spécialement dans le cas de mort subite que l’on trouve à l’autopsie les nerfs pneumogastriques et le grand sympathique englobés au milieu de la tumeur. Ce résultat n'a rien qui puisse étonner puisqu'on sait qu'il suffit de l'excitation violente d’une extrémité nerveuse pour arrêter instantanément le cœur en diastole, autrement dit pour amener une syncope.

En somme bien qu’au début il y ait une période latente pendant laquelle la tumeur s’accroit sans donner lieu à aucun symptôme et que nous n'en connaissions pas la durée, le peu de temps qui s'écoule entre l'apparition des premiers signes de son existence et la mort nous prouve que la marche en est excessivement rapide. En effet, la plupart des malades ont succombé dans les premiers six mois et des 33 cas que nous avons relevés où la durée de la maladie est indiquée, elle a été de un à six mois dans 30 cas, de six mois à un an dans deux cas et dans un seul cas elle a dépassé une année. Certainement, le siège de la tumeur, son mode d’envahissement et la résistance individuelle de chaque malade doivent entrer en ligne de compte et nous ne pouvons pas juger de la rapidité de sa croissance seulement d’après les symptômes.

TRAIÏTEMENT

Malgré les progrès que la chirurgie de ces dernières années a fait dans cette région, malgré les interventions qui ont été préconisées et tentées dans le médiastin antérieur et postérieur, le traitement reste du domaine médical.

Peut-être, au début, quand on a affaire à une tumeur bien localisée dans le médiastin antérieur, libre d'adhérences avec les organes voisins, pourrait-on songer à l'extirpation, comme dans le cas de Kœnig, qui n'hésita pas à trépaner le sternum pour enlever une tumeur maligne développée derrière lui ; ilest vrai que celle-ci avait pris naissance aux dépens du sternum.

Mais si on se rappelle combien le diagnostic est difficile à la première période, on comprendra que ces cas sont très limités, et qu'en réalité, au moment où la tumeur est bien reconnue, la chirurgie est impuissante et la thérapeutique ne saurait être que symptomatique. On combattra la dyspnée par des inhalations d'oxygène et de nitrite d’amyle; contre l’œdème pulmonaire, on emploiera les ventouses ;

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on ponctionnera Îles épanchements pleurétiques, s'il y a lieu.

Dans tous les Traités de chirurgie, on trouve le même conseil : « Calmez les douleurs du malade ; bornez-vous à soutenir ses forces. L'intervention chirurgicale dans une région aussi dangereuse nous paraît manifestement impossible » conclut Bousquet dans son 7raité de Pathologie externe, 1894.

Duplay-Reclus (Traité de Chirurgie, tome VI renonce à entreprendre l'étude des tumeurs malignes du médiastin, et se contente de mentionner les cas d'intervention de Kænig, de Kuster et de Roser.

Dans le 7raité de Chirurgie de Le Dentu, Souligoux dit que parmi les tumeurs qui peuvent envahir le médiastin, un petit nombre seulement offre de l'intérêt au point de vue chirurgical: « ce sont celles qui, indépendantes des organes du médiastin se sont développées dans le tissu cellulaire : les kystes hydatiques et les kystes dermoïdes. » Les autres restent du domaine de la médecine.

Donc, presque à l'unanimité, les auteurs sont d'accord pour s’abstenir dans les tumeurs du médiastin ; d'abord parce que la région est très dangereuse et que l'opération l’est encore davantage. En effet, on à raison. Gobert (Thèse de Naney 1905) a démontré quels sont les trois accidents graves à redouter au cours de l'intervention :

1° La blessure des vaisseaux mammaires internes :

2 Celle de la plèvre et du péricarde ;

3° Celle des gros vaisseaux du médiastin.

Mais le danger n'est pas toujours dans l'opération

elle-même ; ce qui rend cette dernière grave et difficile, ce sont les adhérences et les complications consécutives ; et c'est cela qu'on rencontre précisément dans les tumeurs diffuses, à marche rapide. Sans doute, si on se trouve en face d’une masse bien limitée, qui n’a pas encore fusé vers les veines ou les ganglions, nous n'hésitons pas à dire, avec Staicoff, au risque de nous répéter, que c’est la sternectomie, pratiquée comme opération préliminaire, qui pourra donner de bons résultats et permettra d’extirper complètement la tumeur; malheureusement, à ce stade, elle n'est pas diagnostiquée.

Même dans les cas désespérés, Staïcoff est encore partisan de l'opération : « Il faut soulager le malade ; mais avec quels moyens le soulager ? Il étouffe, il ne peut plus respirer ; et pourtant ce ne sont pas les douleurs qui occasionnent les troubles fonctionnels ; ces derniers sont la conséquence de la compression exercée par le néoplasme sur les organes. IL faut donc, pour soulager le malade, décomprimer ceux-ci. La sternectomie rendra service dans ce cas. Si on ne réussit pas à extirper la tumeur, alors la résection est purement décompressive et palliative ».

Auvray, dans son ouvrage sur la Chirurgie du médiastin antérieur, déclare également que l’opération palliative est parfaitement justifiée : « La résection costo-sternale n’est pas en effet une opération tellement grave par elle-même pour qu'on refuse au malade le bénéfice du soulagement qu'elle apporte, si passager qu'il puisse être. » Remarquons néan-

moins qu'elle n'est qu'un pis-aller, puisque, par l’ablation du squelette sterno-costal, elle vise à la décompression des organes, sans s'attaquer à la cause même des accidents. Il estime d'autre part que l'opération curative, qui serait évidemment l’opération idéale, ne sera que bien rarement indiquée.

Du reste, ce qui nous prouve mieux combien ce procédé est aléatoire, c’est la rareté des interventions pratiquées pour des tumeurs malignes ; les résultats qu’elles ont fournis ont été détestables ; il en est même qui, parmi elles, sont restées inachevées : c’est ainsi qu un malade de Milton succomba pendant l'opération. Dans un autre cas, opéré encore par Milton, la tumeur, de nature sarcomateuse, était tellement infiltrée que ce chirurgien dut se résoudre à faire une intervention palliative. Plus récemment, Faure rapporte le cas d’un malade chez lequel, après résection d’une partie de la clavicule gauche, du sternum et des deux premières côtes, il reconnut l’impossibilité d’énucléer la tumeur ; il blessa en outre le canal thoracique et ouvrit la plèvre gauche.

Poirier (Bulletin et Mém. de la Soc. de chirurgie de Paris, 1901) a décrit d'une facon complète l’opération qu'il pratiqua dans un cas de sarcome. L’opération fut brillamment exécutée ; la tumeur fut enlevée mais d'une facon incomplète la partie inférieure n'ayant pu être délimitée nettement. Le malade quitta l'hôpital au bout d'un mois, heureux de respirer sans difficulté. Mais il mourut six semaines plus tard à la suite de récidive rapide. En résumé, les opérations pratiquées sur des tumeurs malignes

du médiastin n’ont donné que des résultats malheureux.

Quant à atteindre la tumeur par la médiastinotomie postérieure, procédé qui a été préconisé et si bien par déerit M. Sencert, l'opération n'a jamais été tentée, croyons-nous. Il nous semble bien que, jusqu'alors et pour les mêmes raisons que tout à l'heure, nous n'en devons attendre que peu de résultats satisfaisants. On pourrait, toutefois, y recourir utilement dans les rares cas où le cancer ayant pris naissance dans le médiastin postérieur, viendrait comprimer l’œsophage. Rotschy (Thèse de Genève, 1897) rapporte un cas analogue; il s'agissait d’un sarcome qui s'était développé tout contre l’æœsophage et avait perforé ce conduit. À l’autopsie, on trouva une tumeur peu volumineuse et assez bien limitée.

En face d’une thérapeutique aussi précaire, nous ne saurions passer sous silence les essais de traitement qui ont été faits au moyen des rayons Rœntgen.

Au cours de l’année 1907, plusieurs auteurs étrangers ont publié simultanément quelques cas où la radiothérapie n’est pas restée sans résultats. Zum Busch, von Elischer, Schwartz, Eischer ont cité des cas de guérison. En France, nous n'avons pas trouvé d'observation ayant trait à ce mode de traitement; nous ne pouvons que souhaiter sa vulgarisation puisque jusqu'ici toute thérapeutique s’est trouvée désarmée en face de cette terrible affection.