ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous suivrons dans ce court chapitre d'anatomie pathologique les études de Bailey et Cushing sur la classification des gliomes et le travail de Buckley sur les gliomes de la protubérance.

Nous avons déjà signalé leur rareté. Sur 1737 cas de tumeurs cérébrales diagnostiqués et vérifiés au Peter Bent Hospital, Buckley relève 732 gliomes, parmi lesquels 25 étaient classés comme protubérantiels. Mais 4 seulement se limitaient à la protubérance, la généralité englobant la protubérance, le sillon bulbo-protubérantiel, les pédoncules et le cervelet. Mais Buckley signale avec raison que ces chiffres n’ont pas une valeur absolue, car les malades chez lesquels le diagnostic de tumeur protubérantielle était fermement posé, n'ont pas été opérés, et dans la majorité de ces cas on n’a pas pu vérifier le siège de la tumeur ni sa nature. Parmi 782 cas non vérifiés, 28 élaient classés cliniquement comme tumeurs limitées à la protubérance.

Buckley décrit deux formes principales de gliomes : différentes par leurs conditions d'apparition, leur évo-

lution clinique et leur pronostic.

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Sur 732 deux cas de gliomes de l’encéphale, 102 étaient des glioblastomes multiformes; sur 25 Cas de tumeurs de la région protubérantielle, 10 appartenaient à cette classe, alors que le glioblastome multiforme de l’encéphale survenait en majorité chez des adultes, il est curieux de remarquer que ceux de la protubérance, 7 fois sur 10, ont été trouvés chez des enfants ou des adultes jeunes, 3 seulement chez des hommes de 25, 37 et 59 ans. |

Ils se caractérisent cliniquement par une évolution fatale très rapide, en moyenne de { mois (sur ces 10 cas, les chiffres extrêmes sont 1 mois et 7 mois). Notre malade n° 2 répondait à ce cas, il est décédé 6 mois après les premiers signes constatés de son affection. Buckley, sur ces 10 malades, signale que 4, pour lesquels on avait pu penser à une tumeur de l’anglo ponto-cérébelleux, sont morts à la suite d’une opération exploraratrice. Ce fait semble malheureusement constant et se vérifie dans notre observation 1.

Anatomiquement, ces tumeurs sont volumineuses, d’aspects variables en raison de la présence de larges zones de nécrose, d’hémorragie, et de leur transformation kystique habituelle. Elles ont une tendance rapidement envahissante, bien que généralement unilatérales, où à prédominance unilatérale. Elles atteignent les noyaux ou les fibres des IT, VI, VIF, VIII, comprimés par la tumeur ou étränglés par les branches de l'artère basilaire ; lenvabissement s’étend surtout aux pédoncules et au cervelet. Dans deux cas, il y avait envahissement profond et obstruction complète par le

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prolongement de la tumeur, du 4° ventricule. Il est en général impossible de trouver le point de départ du processus tumoral.Ces faits expliquent bien les constatations cliniques : les troubles moteurs oculaires, les troubles sensitifs, la paralysie faciale périphérique, les troubles pyramidaux et les troubles de la sensibilité des membres.

D'autre part, le refoulement fréquent du plancher du 4° ventricule explique bien les signes d’hypertension cranienne que l’on peut constater chez plusieurs malades et les phénomènes bulbaires terminaux que nous avons constatés dans notre observation 2. Du point de vue microcospique, ces tumeurs ne se distinguent pas des gli-blastomes multipolaires de l’encéphale.On ne trouve pas dans les lésions avancées de délimitation avec les tissus sains. La-tumeur se développe par infiltration rapide.

Dans la seconde catégorie des tumeurs, à une évolution plus lente, nous trouvons les spongioblastomes unipolaires et les astrocytomes fibrillaires et protoplasmiques, bien décrits par Bailey et Cushing. Notre premier cas est un spongioblasiome unipolaire.

Buckley relève, sur 732 tumeurs de l’encéphale, 34 qui correspondent à ce dernier type ; 5 sont limitées à la protubérance, du fait de cetle localisation, elles ne présentent aucun caraclère macroscopique ou microscopique particulier.

Ce sont toutes des tumeurs extensives, infiltrantes, dont l’évolution est assez lente (2 ans en moyenne), les chiffres extrêmes de ces 34 cas étant 4 mois et 4 ans. L'évolution a été plus rapide dans notre observation I,

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la mort étant survenue le 7° mois, à la suite d’une opération exploratrice. La même constatation doit être faite pour 2 des 5 malades de Buckley, pour lesquels on pensa à une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux. Mais un autre fut opéré etsurvécut, un an il est vrai. Les astrocytomes fibrillaires se rencontrent surtout chez les enfants, tandis que les protoplasmiques sont plutôt le fait des adultes. Leur évolution est lente, de 6 mois à 4 ans, aussi les malades, les enfants surtout, sont-ils examinés tardivement, moins de 6 mois avant l'opération, lorsqu’elle à lieu, alors que le début remonte à plusieurs années. Il est intéressant de signaler que sur 9 cas d’astrocytomes protubérantiels vérifiés, k se présentaient en clinique comme des tumeurs de l’acoustique et motivèrent une intervention qui fut sim-

plement exploratrice.