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peu d'observations est le nystagmus. Il s’agit d’un nystagmus vertical à oscillations plus ou moins amples et d'intensité variable suivant les moments,

La paralysie latérale du regard (syndrome de Foville) en rapport vraisemblablement avec une lésion du faisceau longitudinal postérieur clôt la série de ces signes cordonaux. Cette atteinte des mouvements associés des yeux, très précieuse pour le diagnostic porte ordinairement sur le regard latéral du côté de la lésion, mais il n’est pas rare qu’elle soit bilatérale.

La présence des signes nucléaires régionaux, le plus souvent directs, apporte sa contribution au diagnostic, mais peut-être un peu moins importante que les précédents, du fait qu’on les rencontre dans les tumeurs de la ligne médiane avec compression et envahissement du plancher du quatrième ventricule.

L’atteinte du V se traduit de plusieurs façons qui peuvent coexister ou se manifester séparément,

D'une manière subjective par des douleurs continues ou paroxystiques dans le territoire périphérique du nerf et principalement dans sa branche maxillaire supérieure, comme ce fut le cas dans notre observation I.

D'une manière objective par des troubles hypoesthésiques ou même anesthésiques dans un côté de la face (obs. Sicard et Paraf) prédominant souvent au pourtour de l’œil et au niveau dela pommette pouvant s’accompagner quoique rarement de kératite neuroparalytique (Alquier et Klarfeld-Babinski).

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Elle se manifeste aussi par des troubles de la sensibilité carnéenne se décelant par la diminution ou labolition du réflexe cornéen.

Oppenheima attiréle premier l’attention sur cesymptôme qui a été signalé après lui par von Monakow et Bruno et à leur suite par de nombreux auteurs, entre autres Bar et Butlers en 1907. Cette anesthésie cornéenne peut d’abord être unilatérale puis devenir bilatérale. Elle peut exister à l’état isolé, se traduisant par une abolition du réflexe palpébral, du réflexe de clignement et persistance du réflexe lacrymal. Raymond et Claude ont insisté en 1908 sur sa valeur symplomatique.

Dans le cas où le noyau moteur du V est intéressé on peut voir survenir une atrophie du masséter et du temporal.

L’atteinte de la VI® paire se manifeste par du strabisme interne avec impossibilité de porter le globe oculaire dans l’angle externe de l'œil,

Mais il existe le plus souvent une paralysie du regard latéral du côté de la lésion (obs. Fontana Brault et Vincent Bollak). Cette atteinte des mouvements associés des yeux fait présupposer une lésion de la calotte lésant les fibres du faisceau longitudinal postérieur contenant les fibres d'union entre les noyaux de la IT et la VI paire.

Elle a une grosse importance pour le diagnostic, car elle indique presque à coup sûr une lésion protubérantielle.

L'observation rapportée par Bollak d’un malade pré-

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Sentant un gliome très limité de l’étage inférieur de la calotte de la protubérance, localisé à la région du noyau du VIe avec lésion du faisceau longitudinal post, est particulièrement démonstrative. Le diagnostic clinique fut fait sur une paralysie des VF et VII droits, une paralysie des mouvements de latéralité vers la droite, sans dévia- Lion, avec atteinte légère des mouvements de lat. vers la gauche, exagération des réflexes tendineux des deux côtés avec trépidation spinale intermittente. Il n’y avait pas au début de l’évolution très longue de troubles de la motilité, de la sensibilité superficielle, profonde, ni de signes cérébeileux.

Le facial semble être le nerf le plus souvent touché dans les tumeurs protubérantielles, il est lésé dans son noyau ou dans ses fibres intra-protubérantielles. Aussi son alleinte du côté opposé à celle des membres donnet-elle sa physionomie habituelle à la plus fréquente des paralysies alternes, connue sous le nom de syndrome de Millard Gubler. Il s’agit le plus souvent d’une paralysie faciale complète avec atteinte simultanée des deux branches du nerf.

On a signalé des formes ressemblant à des paralysies centrales avec intégrité du facial supérieur, hyperexcitabilité faradique très prononcée des muscles et du nerf (Oppenheim, Babinski, Raymond), les auteurs ont pensé qu’il s’agissait d’une lésion supra-nucléaire.

La présence très rarement observée de troubles du goût dans les deux tiers antérieurs de la langue s’explique par une atteinte nucléaire concomitante des fibres

= 5 — gustatives du IX et indique une extension vers le bas du processus néoplasique.

L'atteinte du VIII fut déjà signalée par Gellé, sous le nom de syndrome acoustique alterne, par lésion du noyau de Deiters, ou du noyau triangulaire du vestibulaire.

Elle se traduit subjectivement soit par des tintements,. des sifflements, des bourdonnements de la baisse de Pacuité auditive ou de la surdité survenant brusquement soit d’une manière positive.

Il est rare, mais cela peut arriver — une fois sur buit dans la statistique de Horrax, — que les signes auriculaires soient les premiers en date, comme c’est la règle quand il s’agit d’une tumeur de l’acoustique, et c’est là un signe différentiel de valeur entre ces affec- . tions.

D'autre part, les épreuves instrumentales, et en particulier l'épreuve de Barany (injection de l'oreille par un courant d’eau froide) la plus commode à utiliser en clinique donne des résultats variables.

Dans notre cas 1, inexcitabilité des deux labyrinthes, dans notre cas 2, inexcitabilité de l’oreille sourde, très nette hypo-excitabilité de l'oreille qui entend. Dans le travail d'Horrax, la surdité était complète dans cinq cas, partielle dans trois cas. L'épreuve de Barany a été pratiquée sur 6 de ces malades, et la réaction calorique s’est montrée abolie trois fois des deux côtés, diminuée des deux côtés dans un cas, normale des deux côtés dans un cas, et abolie du côté de l'oreille sourde seulement

dt dans un cas. C’est là encore un point de différenciation important entre les tumeurs du pont et les tumeurs de l’acoustique, au cours desquelles l’abolition du réflexe

calorique du côté malade est pour ainsi dire la règle absolue.

Nous ne ferons que mentionner les troubles de la déglutition et de la phonation, qui sont ordinairement d'apparition tardive.

Il ne faut pas compter, pour étayer précocement le diagnostic, de néoplasies intra-protubérantielles sur les grands signes habituels de l'hypertension intra-cranienne. Les malades se plaignent bien de la têle, mais c'est une douleur postérieure, focale, non comparable aux grandes crises de céphalée gravatives et généra- lisées de la distension ventriculaire.

La stase papillaire fait le plus souvent défaut, et ce fait, depuis longtemps mis en lumière par Oppenheim, puis par Raymond, se vérifie d'une façon quasi constante.

La ponction lombaire ne fournit aucun complément utile d’information, et les radiographies du crâne se montrent négalives.

La ventriculographie met en évidence une dilatation modérée et symétrique des ventricules cérébraux.

Les vomissements sont habituellement tardifs ou remplacés par des sensations nauséeuses.

Ce sont donc les signes de lésions en foyer, avec leur apparition insidieuse et leur évolution lente et progres- ‘sive, qui caractérisent celte affection.

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On comprend aisément qu’on puisse, en clinique, se trouver devant des groupements symptomatiques très variés suivant le siège de la tumeur, son extension en profondeur (pied ou calotte) en hauteur. L’infiltration ou la compression des régions nerveuses adjacentes (pédoncules, bulbe et cervelet) est d’ailleurs fréquente comme le montre un travail récent de Buckley. L’extension des lésions, très fréquente, permet de comprendre aisément la fréquence des signes bilatéraux.

Pour être complet, nous ferons rapidement ja description de ces différents syndromes classiques.

Si une lésion unilatérale occupe le pied de ia protubérance, on observe le syndrome décrit par Millard et Gubler en 1856. C’est le cas de notre observation 1.

L’'hémiplégie peut être totale, si la lésion est située audessus de la décussation du faisceau géniculé. Elle occupe la face et les membres du même côté et ne se distingue de l’hémiplégie capsulaire que par des troubles plus accentués de la parole, de l’anarthrie et une contraclure plus précoce et plus intense.

Le plus fréquemment l’hémiplégie est alterne, lorsque la lésion se produit au-dessous de l'entrecroisement du faisceau géniculé. C’est le syndrome de Millard-Gubler, essentiellement caractérisé par les symptômes suivants :

— paralysie centrale des membres du côté opposé à la lésion ; ;

— paralysie faciale totale périphérique, du côté de la lésion.

Mais la paralysie faciale peut s'accompagner de para-

lysies des nerfs craniens, dont les noyaux sont au voisinage du noyau du facial.

Lorsque la lésion siège dans la partie postérieure de la protubérance, on peut observer une paralysie directe de l’oculogyre et du facial décussés, avec paralysie des membres (syndrome de Foville protubérantiel inférieur), ou une paralysie directe de loculogyre décussé et croisée du facial et des membres (syndrome de Foville protubérantiel supérieur). Dans ces syndromes de la calotte, les troubles sensitifs objectifs et les troubles cérébelleux sont toujours très accentués.

Le syndrome protubérantiel supérieur de Raymond et CeStan, rare, est constitué par les signes suivants: du côté opposé à la lésion, troubles peu prononcés de la motilité volontaire. Tremblements, mouvements involontaires choréo-athétosiques, incoordination, ataxie, asynergie, dysarthrie. Troubles prononcés des sensibilités superficielle et profonde, avec sensations pénibles, fourmillements, picotement, perte du sens articulaire et stéréognostique.

Du côté de la lésion (le plus souvent) : paralysie des mouvements de latéralité des yeux ; cette paralysie du droit interne, d’un côté, et droit externe de l'autre, est due, pour Raymond et Cestan, à l’altéralion des filets d'association de la 3° et de la 6° paire.

Le syndrome de la calotte protubérantielle de P. Oulmont et Lévy-Valensi, consistent en: paralysie faciale du côté de la lésion, avec hémi-asynergie par atteinte du pédoncale cérébelleux et paralysie de l’hémi-oculo-moteur. Du côté opposé à la lésion, hémi-parésie des mem-

LEFRANÇOIS ô

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bres, par compression du faisceau pyramidal, hémiataxie, hémi-anesthésie par destruction du ruban de Reil.