OBSERVATIONS

Observation Il

B.:, Monique entre au Sanatorium marin de Kerpape à l’âge de 9 ans.

Dès la naissance, on s’aperçoit de l’absence du pouce et de la main bote radiale. Le médecin fait d’emblée le diagnostic d’absence congénitale dre radius. Dès le deuxième Jour, un traitement est entrepris : redressement par planchettes, puis plâtres jusqu’à l’âge de six ans et demi. L’enfant est traitée ensuite par des appareils de redressement.

Elle est dirigée sur Kerpape le 2 décembre 1934. À son entrée, on constate que la main droite est déportée sur le bord radial avec saillie de la tête du cubitus. Les doigts sont froids, violacés. La main est devenue inutile, l’enfant est gauchère.

Il y a atrophie de l’avant-bras droit qui est bien plus court que le gauche. Les masses musculaires du bras droit sont atrophiées. Il en est de même des muscles commandant les mouvements de l’épaule.

Humérus, clavicule, omoplate ont subi un arrêt de

: . mais la flexion du es sur l avant-bras est limitée à 9 |

dévelop pement par rapport 4 aux segments osseux a 9

côté gauche. Re se

Tous les mouvements actifs du bras sont conservés, Ea

L’avant-bras et la main en position. indifférente ne

peuvent accomplir les mouvements de pronation

et de supination.

Les trois derniers doigts existants sont immobilisés. Seul, l’ auriculaire est capable de quelques mouve-

ments. La radiographie montre l’absence complète

de radius. Le carpe composé de 5 os s'articule par

une facette à concavité externe avec les 2 os les plus internes.

| Le 23 janvier 1935, nous pratiquons une opération du type Albee. Prise d’un greffon total au niveau du tibia gauche. Petite incision interne au niveau de la saillie de la tête cubitale. On fore à la pointe carrée un tunnel osseux passant à travers l’épiphyse cubitale inférieure. La pointe carrée passe en-dessus des tendons extenseurs. Incision externe. On est obligé de fracturer les deux premiers métacarpiens pour faire un lit osseux suffisant au greffon. Bonnes suites opératoires. Plâtre pendant 3 mois. Ce temps passé, on commence à rééduquer l’enfant.

La radiographie pratiquée le 3 avril 1935 montre le greffon partant du cubitus et aboutissant aux

deux derniers métacarpiens.

fe Rat | constatons pendant para uite quel

au niveau du poignet.

ES

Observation I

Une radiographie faite le 3 août 1935 montre que

le greffon s’est résorbé en grosse partie. Il reste quel-

2 ques “tits fragments res au | cubitus qui en un butoir quand la main tend à se porter vers le bord

externe dans les mouvements de flexion des doigts.

Avec un léger appareil de prothèse, l'enfant se sert

Depp Aer assez de force des deux derniers doigts.

NU ñ

in. ni Sa... >: Kléber entre au Sanatorium marin de Kerpape le 24 juillet 1933 Done une tumeur blanche du

genou droit. TNT et |

On constate ee ce mule bréénte une main droite sans pouce. La radiographie montre une extré- Ni à À mité inférieure du radius amputée de toute sa partie 7e externe, persiste seule la portion interne en retrait sur l'extrémité inférieure du cubitus.

Au point de vue carpe, il ne persiste de la première rangée qu’on os formé probablement par la fusion du semi-lunaire et du pyramidal et le pisiforme. Au niveau de la deuxième rangée, reste le trapézoïde, le grand os et l’os crochu.

Le malade se sert d’une façon satisfaisante de sa main droite, il y est d’autant plus forcé qu'il présente une tumeur blanche du poignet gauche. La préhension des objets se fait par rapprochement de l’index et du médius agissant à la façon d’une pince de homard.

Dans les antécédents du malade, on note que la

mère a présenté de l’albumine pendant la grossesse.

11 s'agissait d’une grossesse gémellaire, l’autre jumeau

étant un garçon mort-né. «+

Observation II

Avant cette grossesse gémellaire, la mère avait eu une fille sans malformations.

Il n’y à aucune infirmité dans la famille, aussi bien

du côté de la mère que du père.

Poe CAMES ENS à à 1

cé

Observation HI

« à Ÿ RTE 1 PARU TRUE a

EEK es LA =

Le 25 mai 1935, nous est présenté au Sanatorium marin de Kerpape, l'enfant Pa... Julien, âgé de

deux mois. AG ki Ji s’agit d’un enfant né à terme, de parents bien portants. Il présente une main bote radiale avec absence du pouce. Le palper ne permet pas de sentir de radius. L’extrémité inférieure du cubitus fait une forte saillie. |

L'examen général ne décèle aucune autre malfor-

mation qu’une hernie ombilicale.

Au mois de juillet, nous apprenons, ayant demandé aux parents de nous emmener l’enfant pour le faire

radiographier, qu’il est mort le 12 juillet subitement.

Observation IV

Observation empruniée au Docteur Edouard Papin (1925) Hôp. Suburbain (Bordeaux). Absence bilatérale complète du radius.

H. D... fille, 4 ans, née à terme, pas d’antécédents à signaler. Syphilis et tuberculose — O. Père et mère bien portants.

L'enfant a une intelligence restreinte. Palais ogival,

luxation congénitale double, main bote radio palmaire bilatérale.

Mendes: supérieur “droit. — - - Bras normal, avant-bras

e plus court que d'habitude, incurvé, concavité externe. | Main luxée nettement sur le bord radial de l'avant- bras à angle droit. “a, x

js Puf

Apophyse styloïde cubitale tes sous ri peau, pas de cicatrice cutanée. À la palpation on ne sent . pas le radius, le cubitus est incurvé en dehors, plus

court, plus gros que normalement. :

Les cinq doigts sont normaux, le pouce se dirige dans le creux de la main. Lorsqu'on veut remettre la main en position normale, on n°y parvient pas complètement et l’on perçoit une corde musculo-aponévrotique sur le bord externe de l’avant-bras.

L'enfant se sert correctement de sa main pour jouer et manger ; la forme musculaire de préhension est :

conservée.

Membre supérieur gauche. — Dans l’ensemble, mêmes malformations qu’à droite. Cependant la main et l’avant-bras sont plus courts et plus grêles, l’extension et la flexion du coude sont plus difficiles à exécuter pour l’enfant; quand on les provoque, on sent une grande résistance et une limitation dues à une forte corde tendineuse sous-cutanée.

L'enfant se sert assez bien de sa main, elle saisit les objets entre le deuxième et le troisième doigts

formant pince très adroitement ; elle ne se sert que

5 normaux.

Se

Radiographie. Lo Cubitus plus « ourt, .. gros que normalement, incurvé, à concavité externe.” | Radius absent dans son entier. A PRE ee 4 Squelette du pouce normal. Pas d’autres maltors Fe

mations à signaler au membre supérieur. ne

Observation V

Absence congénitale bilatérale du radius et des doigts radiaux. (Ectromélie longitudinale radiale bilatérale). Observation empruntée aux Docteurs E. Apert et Morisetti.

G.T., 26 ans, est atteint d’une infirmité congénitale des membres supérieurs. Au membre supérieur droit, le pouce manque, l’index est peu développé, la main est déviée vers le bord externe, l’avant-bras est atrophié et on sent par la palpation que le radius est absent. A gauche, la disposition est la même, sauf que l'index manque, outre le pouce.

Telle est, en gros, la malformation. En l’étudiant

de plus près, on note les particularités suivantes :

Main droite. — Klle est déviée vers le bord radial de façon à se trouver à angle droit avec l’avant-bras,

mais seulement dans un angle de 400. L’éminence

Er ï et il . deux Diis one ton, marqués.

De. | L’index est suffisamment développé, grêle, court, uni à la base du médius par un pli cutané ; ses mouvements propres sont très peu étendus, et le malade -

4 s’en sert beaucoup moins que de l’auriculaire.

Main gauche. — La disposition générale est identique à celle de la main droite, même déviation vers le. bord radial, même limitation des mouvements; même disposition de la paume de la main, même position de l’auriculaire le rendant susceptible d’un certain degré d'opposition ; la seule différence consiste

en ce que l’index est ici absent.

Bras et avant-bras. — Ils sont très atrophiés des Nicolas 4

er. de one épicondyle 26 er 2 etude l'épicondyle à l’apophyse ei : styloïde ............... 10,5 de l’apophyse styloïde à l’extrémité du radius ....... 17,836

circonférence maxima de l’ avant-bras ne AR SEPT et D à

circonférence maxima du bras 16,5 18 : 528 es Il est à remarquer que l’atrophie en longueur e porte surtout sur l’avant-bras à droite, et surtout sur le bras gauche. D'un côté comme de l’autre, les Ter reliefs musculaires se sentent mal, même quand on 4 demande au malade de faire contracter ses muscles.

Les mouvements de flexion du Coude sont limités à ;

l’angle droit. Es

Ceinture thoracique. — Les clavicules et les omoplates paraissent normales, mais les muscles qui S'y insèrent sont peu développés, de sorte que les régions pectorales et scapulaires n’ont pas leur conformation ordinaire. [1 y a des méplats aux places qu’occupent habituellement les saillies de la partie supérieure du grand pectoral et du faisceau claviculaire du del-

toïde ; latéralement, l’acromion est plus saillant que

LE normalement, les fosses sus et sous-épineuses sont un peu excavées et l'omoplate. un peu ailée. Les

EU

mouvements de l'épaule sont limités, surtout à gauche; de ce côté, le mouvement d’élévation du bras en avant ou latéralement ne se fait qu'avec difficulté et ne dépasse pas beaucoup la position horizontale ; à droite, au contraire, le bras peutêtre levé presque verticalement.

Le reste du tronc, le cou, la tête, les membres inférieurs, ne présentent rien de particulier.

La santé générale est parfaite, l'intelligence est normale, le sujet, non seulement écrit, mais dessine assez bien; il a poussé ses études assez loin pour vouloir se présenter à l'Ecole Normale d'instituteurs, mais on l’a averti que son infirmité empêcherait qu’on lui confie un emploi; il a renoncé à cette ambition, et, après avoir cherché un vain emploi de bureau, il est réduit maintenant à vendre des journaux dans la rue.

Dans ses antécédents, on note seulement que son père est mort de tuberculose pulmonaire. Sa mère est bien portante. Il est quatrième d’une famille de six enfants. Les frères et sœurs sont normalement constitués. F1 raconte que pendant que sa mère le portait, elle a été impressionnée par la vue d’un homme infirme de même façon que lui. A part cela, il n’a pas connaissance que la grossesse ou l’accouchement aient pré-.

senté rien de particulier.

RADIOGRAPHIES

Les deux membres supérieurs jusqu’à mi-bras ont été radiographiés au Laboratoire de M. Gaston à l’hôpital Saint-Louis. |

Membre supérieur gauche

Le radius fait défaut ainsi que les os de la moitiè du carpe et tout le rayon du pouce (métacarpien et phalanges.) Les os persistants se présentent de la

façon suivante :

Phalanges. — Les phalanges des quatre doigts sont bien conformées, on remarque d’une part une légère

atrophie du squelette de l’index, d’autre part des modifications du squelette du petit doigt en rapport

avec la fonction que le malade donne à ce doigt. Il s’en sert comme d’un pouce, pour l’opposition au doigt voisin. Aussi on remarque que les phalanges de ce doigt, au lieu de se présenter de face, ont subi

une rotation qui les fait se présenter de profil. En

à outre, | ces sus sont relativement fortement

développées: ie

RTS |

M étacarpe. — Mêmes remarques que pour les doigts. Le métacarpe de l’index est grêle comme s’il était légèrement touché par l’atrophie du bord radial de la main. Le cinquième métacarpien est au contraire bien développé, ses extrémités sont volumineuses et l’écartement avec le métacarpien voisin est plus grand que normalement. Une petite stalactite osseuse est développée sur l’angle interne de l'extrémité

proximale de ce cinquième métacarpien.

Carpe. — Les os de la deuxième rangée du carpe sont représentés uniquement par un seul os, qui par son volume, et par ses connexions avec les autres métacarpiens, paraît représenter à la fois l’unciforme, le grand os et le trapézoïde fusionnés en un seul bloc osseux. Le trapèze fait défaut.

Les os de la première rangée sont représentés uniquement par le pisiforme, le pyramidal et le demilunaire ; le scaphoïde fait défaut.

L’axe du carpe et, par suite, celui de la main font un angle droit avec la direction du cubitus, du fait du déplacement des os de cette première rangée du carpe, qui par suite de l’absence de l'extrémité inférieure du radius, ont glissé sur le bord du cubitus et sont en rapport non plus avec l’extrémité, mais

avec la face latérale de l'extrémité inférieure de cet os

| Cubitus. se est incurvé en arc de cercle : vers Je id radial du bras (devenu ‘bord interne) son extrémité inférieure est plus globuleuse que normalement,

son apophyse styloïde arrondie et surbaissée.

Coude. — L’articulation du coude est anormale du fait d’un état globuleux de l’extrémité inférieure de l’humérus, où les saillies et les fossettes sont moins accentuées qu’à l’état normal, la fosse coronoïde est remplacée par un méplat, la fossette olécranienne est à peine marquée. En correspondance avec cette disposition le bec de l’olécrane n’existe pas, l’apophyse coronoïde est plus oblique que normalement sur l’axe du cubitus et l’extrémité supérieure du cubitus est dans son ensemble reportée en arrière par suite d’une adaptation

moins parfaite à l’extrémité inférieure de l’humérus. Membre supérieur droit

La disposition générale est la même qu’à gauche, sauf une incurvation moins grande du cubitus, la présence d’un rudiment de cupule radiale et l’absence

de l’index.

Main. — Le petit doigt présente les mêmes particularités qu’à la main gauche. Il à subi une rotation sur son axe qui lui permet un léger degré d'opposition

avec les autres doigts. Le rayon digital de l’index est

': à un n petit os conique de 1 em. 1 pd de long, plus | transparent aûx radiations de Roentgen que les

: extrémités supérieures contigué des trois métacarpiens si

restants. Ces extrémités des trois métacarpiens chevauchent l’une sur l’autre de telle sorte que les métacarpiens 3 et 5 sont sur un plan dorsal ; le métacarpien 4 sur un plan palmaire.

Carpe. — Un seul os se voit à la deuxième rangée, représentant sans doute à la fois l’os crochu et le grand os, à la seconde rangée on voit trois os : le pisiforme, le pyramidal et le semi-lunaire ; le scaphoïde fait défaut, é

Comme à gauche, le carpe est luxé sur la partie latérale du cubitus ce qui explique que la main soit à

angle droit avec l’avant-bras.

Cubitus. — Son apophyse styloïde est encore moins saillante qu’à gauche; sa diaphyse est beaucoup moins incurvée, mais cependant un peu plus que d’ordinaire. Son extrémité supérieure présente les mêmes particularités que de l’autre côté : effacement du bec de l’olécrane, obliquité de l’apophyse coro-

noïde, évasement de l’échancrure sigmoïde.

Humérus. — L’extrémité inférieure de l’humérus est globuleuse comme à gauche, les fossettes coro-

noïde et olécranienne sont effacées.

RS PEN Nr tre FRE NN NE At

24 CONCLUSIONS à à

» - see

10 L'absence congénitale du radius est assez rare. Katsuji-Kato en 1923 n’a pu en rassembler dans la littérature médicale que 250 cas. |

Cette malformation frappe surtout les sujets mascu-

ins. Chez ceux-ci, elle serait deux fois plus fréquente.

Dans près de la moitié des cas, l'absence complète est bilatérale. Lorsqu'elle est unilatérale, elle siège plus fréquemment à droite.

Elle peut être, soit complète, soit partielle.

20 L'absence congénitale du radius semble se transmettre quelquefois héréditairement. C’est ainsi que Desprez a observé un homme atteint d'absence du radius et du pouce, qui, sur cinq enfants, en avait un seul normal, deux conformés absolument comme lui et deux chez qui la malformation s’était encore aggravée. L'un n’avait plus que trois doigts et le dernier plus qu’un seul.

3° Les théories pathogéniques concernant la main bote sont multiples et par ce fait même, aucune d’elles ne donne satisfaction.

Ambroise Paré, Cruveilhier, Kirmisson, Darest

expliquent la production de cette malformation par

la compression uÉérine res

War croit à un processus inflammatoire.

Pour Gegenbaur, l'absence du radius serait due à un arrêt de développement des rayons osseux.

Broca, Troisier, Serres ont pensé que les malformations des membres étaient consécutives à des malformations du système nerveux central.

Pour Abel Hans, dans certains cas, l’action des rayons X serait la cause d’arrêt du développement du radius.

49 Le diagnostic de l’absence congénitale du radius

s'impose presque toujours par la seule inspection.

Les signes permettant de le faire avec certitude sont :

19 l’absence du radius à la palpation,

20 l’incurvation du cubitus,

30 le déjettement total de la main sur le bord radial de l’avant-bras,

40 l’absence ou l’atrophie de certains muscles (Rabaud),

59 l’absence du pouls radial (Savornin),

60 la radiographie.

Traitement. — En règle générale, l'intervention non sanglante doit précéder l'intervention sanglante. On cherchera à obtenir du membre sa plus grande

valeur fonctionnelle, mais de toute façon, le résultat

> des interventions reste modeste car si elles permettent F le redressement de‘la main, la fonction subordonnée | aux atrophies musculaires laisse toujours a désirer.

L'absence congénitale du radius est la variété de malformations qui a donné le jour au plus grand nombre de procédés chirurgicaux.

Le traitement de cette malformation par la greffe osseuse semble devoir donner les meilleurs résultats. Mais il ne faut pas oublier que ces greffes sont faites dans des tissus aplasiés. Elles sont donc sujettes à se résorber.

D'ailleurs, l’observation n° 1 montre que cette greffe est en partie résorbée.

Il semble donc que chez l’enfant on devra souvent se contenter d’appareillages. S'ils sont insuffisants on fera une intervention sanglante visant au redressement de la main bote en maintenant cette main au moyen d'appareils prothétiques. Ce n’est que si ces appareils sont insuffisants que l’on pourra tenter des interventions de greffes osseuses. Mieux vaut cependant attendre que la croissance soit terminée pour

pratiquer de telles interventions.

Vu : Vu :

Le Doyen, Le Président de thèse, ROUSSY. OMBREDANNE.

Vu et permis d'imprimer, Le Recteur de l’Académie de Paris, S. CHARLET Y.