DE LA MAIN-BOTE PAR ABSENCE CONGENITALE DU RADIUS
Cette malformation a fait l’objet d’un grand nombre de travaux. Parmi ceux-ci, il faut attribuer une place importante à ceux de Savornin (thèse Lyon 1899) et surtout à la très belle étude qu’en a faite, en Amérique, Katsuji-Kato (1923).
La main bote, par absence congénitale du radius, frappe surtout les sujets masculins. Chez ceux-ci, elle serait deux fois plus fréquente (Katsuji- Kato). Dans près de la moitié des cas connus, l’absence complète du radius est bilatérale. Lorsqu'elle est unilatérale, elle siège un peu moins fréquemment sur le côté gauche que sur le côté droit.
L'absence bilatérale complète se rencontre dans une proportion d’environ 46 pour 100 des cas, et parmi ceux-ci, 41 pour 100 sont des sujets masculins le plus souvent nés avant terme, ou de moins d’un an.
L'absence totale unilatérale est assez fréquente,
environ 38 pour 100 des cas.
et dealer Fe Buisard. RAC ET AE Te Expérimentalement, M'abeoiee du radius a été
reproduite par lésion du cartilage de conjugaison (Pièce
du Musée d'Ollier-Lyon). Avec Potel, nous envisa- Re
gerons les grandes variétés de main bote congénitale, dans le cas d’absence du rayon externe.
Avortement du rayon antibrachial externe
10 Absence du radius.
a) Absence partielle. — Les avortements de l’apophyse inférieure produisent souvent, comme l’avortement de l’os tout entier, la main bote radiale. Dans ce cas, c’est le plus souvent l’extrémité inférieure qui manque. Il est rare de la voir exister lorsque les deux autres extrémités sont absentes.
b) Absence totale. — Assez souvent, le radius peut
faire complètement défaut.
20 Absence du rayon radial.
L’avortement de tout le rayon radial a pour consé-
iu érus, des os du carpe e mn de hs s
ï os
ni: main, dues à l'absence congénitale. du radius.
Selen la loi formulée par. Ollier, lorsque dans un
Un
2e de deux os. conjoints, l’un d'eux Vient: Ai: Ni < | manquer congénitalement, l'os qui persiste U ’incurve
du côté de son a conjoint absent. Aussi voyons-nous NL à
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une courbure à concavité externe sur le cubitus. ù Æ Celui-ci est également plus court, plus épaissi et : > rarement normal, il prend un aspect massif. n « On observe cependant quelquefois une concavité | à ce 3 du cubitus antéro-externe; c’est son épaisseur . | ss % anormale qui permet de prélever, sur sa face interne, ; ' B:
des greffons en vue du traitement opératoire. Quelquefois le condyle fait défaut. L’humérus
est plus grêle qu’à l’état normal. Mais le plus souvent : ce sont les os de la rangée externe du carpe (sca- : phoïde), trapèze qui manquent. Le pouce est quelquefois réduit à un appendice inutile inséré sur un métacarpien rudimentaire.
Lorsque la main est assez bien conformée, elle baseule sur le bord radial et en avant, c’est la main
bote radio-palmaire.
La tubérosité, l’olécrâne et la styloïde cubitale
se rencontrent d’une façon assez fréquente.
Sn
Etude du segment proximal
L'humérus présente des anomalies, Kirmisson a signalé, comme conséquence de l’absence congénitale du radius la disparition de la coulisse bicipitale de l’humérus par suite de la disparition de la longue portion du biceps. Il est quelquefois plus long qu’à l’état normal, et est moins incurvé; plus court, il l’est davantage. D’après la loi de Salmon, « il est généralement déformé corrélativement aux modifications des surfaces articulaires des os normaux ». Plus ces surfaces sont modifiées plus l’os du segment proximal est mal formé dans son segment inférieur.
Dans la dissection de Mutel, l’humérus présentait une apophyse sus-épitrochléenne de 4 centimètres de long, formant anneau avec l’épitrochlée par une bandelette aponévrotique, qui les réunissait.
Rarement} l’omoplate est touchée. Parfois cepen-
dant elle est amincie.
Etat du segment distal
Lorsque le radius fait partiellement ou totalement
défaut, le squelette de la main est rarement intact,
7e ce Eat. a cependant | été sinalé | par Mac us Tubby ee Regards
\ sS re »:
> FC ra
: Généralement, il' y a absence Li scaphorde et du. U
trapèze, mais des cas paradoxaux se rencontrent : on peut constater l'intégrité du scaphoïde et du trapèze | et l'absence de l'os crochu, du pyramidal, du grand os; | et du pysiforme. RUE Lorsque tous les os du carpe sont soudés entre eux,
leurs surfaces articulaires sont presque toujours
‘déformées et déplacées, à tel point qu'il est impossible
de les identifier. RARES:
Le pouce est réduit à l’état d’appendice mou et rudimentaire. Il peut être intact et dans ce cas ce sont les autres doigts qui manquent.
De l’étude du segment distal; nous concluons au bien-fondé de la loi de coïncidence de l’ectromélie du pouce et de l’arrêt du développement du radius, loi formulée par Otto de Breslau en 1841.
Cette loi a été admise par Davaine et appelée par
Verneuil : La loi de l’ectromélie longitudinale.
Nicolas 2
