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Pur sur l'aponévrose du poignet ou sur le ligament |

carpien antérieur.

A la face postérieure de l’avant-bras, le long et le

court extenseur du pouce sont souvent absents ou fusionnés avec l’extenseur commun des doigts; le tendon de ce dernier étant divisé en trois portions.

20 Dans le deuxième degré, les malformations s'étendent à des muscles dont les points d’origine et d’insertions ne présentent rien d’anormal.

39 Dans le troisième degré, il existe, dans certaines régions, des masses musculaires indivises.

Dans trois sur sept des cas disséqués par Stoffel et Stempel, les muscles longs du pouce ne formaient qu’une masse indivise, avec laquelle les radiaux

étaient fusionnés.

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Structure et forionnement des muscles. Tor

‘he les auteurs différent sur EN question de savoir. si les

Lis

4 muscles sont. dégénérés où simplement atrophiés. 2

| Rabaud a trouvé que le nombre des noyaux cellu-

laires était plus grand dans le muscle normal.

SR Klaussner croit à une simple atrophie musculaire. EEE

Wierzejeiwski a trouvé que la chronaxie du muscle

anormal était plus grande que celle du muscle normal.

Etude des vaisseaux. — Savornin insiste sur les anomalies vasculaires et les explique par les pertur-

bations survenues dans l’organisation des masses

prémusculaires. | T

D'une façon générale, on peut dire que le calibre des vaisseaux est diminué, même dans le segment sous-jacent à la malformation, et que l’artère correspondant au côté du radius anormal peut manquer. Cependant, que. le radius manque totalement ou partiellement, l’artère cubitale peut présenter des anomalies. L’artère radiale manque généralement, ou bien est considérablement diminuée de volume,

en sorte que l’absence du pouls peut constituer un

élément de diagnostic.

Les artères interosseuses sont très bien développées

et peuvent suppléer à la radiale.

Etude des nerfs. — La distribution est. rarement normale, et il est difficile d’en faire une description d’ensemble.

C’est surtout dans le cas d’absence congénitale du

radius que les anomalies sont les plus fréquentes et aussi les plus complexes. Le radial est généralement

présent dans 90 pour 100 des cas, mais présente des anomalies. Le médian peut bifurquer et remplacer le radial. Ce dernier, quand il existe, se termine généralement au coude.

Arrivé à la base du premier métacarpien, le médian envoie des rameaux sur la face dorsale de la main pour suppléer à l’absence de la branche antérieure du radial. Dans la paume de la main, il donne des nerfs collatéraux pour l’index et le bord radial du médius.

De cette étude anatomique, on est amené à conclure que toutes les lésions sont orientées autour d’une malformation primitive, dont il est difficile d’établir le siège.

Comme autres malformations associées, dans le cas d'absence congénitale du radius, il n’est pas rare de trouver des pieds bots, genu valgum, becs de lièvre, fissures palatines, cyphoses et scolioses, hernies, luxations congénitales et des malformations génito-

urinaires telles que : hypospadias et cryptorchidie.

SYMPTOMATOLOGIE

C’est généralement comme un sujet très jeune, qu'un malade atteint de main bote congénitale radiale, par absence du radius, se présente à nous.

A l'inspection, le membre supérieur présente un raccourcissement total, et plus particulièrement l’avant-bras. Le bras est le plus souvent à peu près. normal. Ce qui frappe, c’est le déjettement total de la main sur le bord radial de l'aVant-Drass en main bote équine valga, et l'attitude toute spéciale de ces enfants. Le déjettement de la main n’est pas une luxation, puisqu'il n’y a plus d’articulation.

A la palpation de ce membre ainsi déformé, on ne sent pas, à l’avant-bras, de squelette normal, et la consistance des masses musculaires n’est pas celle

que l’on est appelé habituellement à rencontrer.

Il semble difficile, même à la palpation attentive, de mettre en évidence, du côté radial, une formation osseuse. Par contre, du côté cubital, l’os paraît,

dans certains cas, être sous la peau.

De:

“Tantôt, la à main est ballante ; un elle est plus

FE

où moins solidement unie au cubitus, et son Tedresse

3 ment dans l'axe de l’avant-bras est impossible. Les.

mouvements actifs ‘Sort. tous limités, et la fonction

de la main est conditionnée par son état anatomique.

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Sur le poignet, il est Hbc de rencontrer des Fu de flexion très accusés et, dans quelques cas, une sorte de cicatrice cutanée qui semble indiquer la pathogénie de cette malformation. “

Le pouce manque souvent, et, à sa place, on rencontre généralement une sorte de cicatrice cutanée ou de rétraction de la peau. |

L'éminence thénar manque complètement. Généralement, le pouce de la main atteinte, lorsqu'elle présente des muscles assez puissants, est en contraction et, souvent, en flexion, de même que les doigts.

Fonctionnellement, les sujets parvenus à un âge assez avancé, peuvent très bien suppléer à la déficience des mouvements normaux, et sont même

capables d’exécuter certains travaux.

Dai les cas de ne la no et 1 sup * nation sont plus ou moins difficiles, le sujet doit faire cu mouvement combiné de V'épaule et. du thorax

pour pouvoir exécuter des -mouvements qu’ on sue demande tes He

Examen électrique. — À l'avant-bras, l'excitation par le courant faradique, montre que la réaction des muscles extenseurs est fortement diminuée. Au | galvanique, les fléchisseurs des Hour se contractent normalement.

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ETIOLOGIE ET PATHOLOGIE

Les théories pathogéniques concernant la main bote sont multiples, et, par ce fait même, aucune d'elles ne donne satisfaction.

L'expérimentation sur Je mode de production a la main bote n’a pas été très poussée, malgré les travaux de tératologie expérimentale de Dareste.

Ambroise Paré semble avoir été le premier à s’attacher à l’étude pathogénique des malformations. « Il se fait, disait-il, des monstres par angustie du corps de la matrice, de même que la plante naissant de terre, trouvant une pierre ou tout autre cho sesolide à l’endroit où elle vient, devient tordue ; grossissant en une partie, devenant grêle en une autre, de même que les enfants qui sortent de leur mêre monstrueux

et difformes ».

A. La première théorie à laquelle nous devons avoir recours, est la théorie archiptérygiale de Gegenbaur. Pour ce dernier, l’absence des os de l’avant-

bras et du carpe serait due à un arrêt ou à une sup-

“4 : D ie que le pouce, l'index et ee | métacarpien s

lui-même en fait mention ; ; plus près de nous, Ambroise

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