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Cette théorie pathogénique n’est donc vraie que pour cerlains lipomes isolés.
La théorie de Grosch de Dorpat, publiée par les soins de Wahl, est déjà plus fouillée.
Grosch, après l'analyse de 716 observations de lipomes simples ou multiples pose les principes suivants :
1° Il y a une loi constante dans l'ordre des lipomes sur la surface du corps.
2° Celte loi est celle de la distribution normale de la graisse dans la couche cellulo-adipeuse sous-culanée :
3° Les glandes de la peau sudoripares ou sébacées président à cette distribution :
4° La formation des lipomes est la conséquence d’une perturbation dans les fonctions secrétoires des glandes cutanées, perturbation qui, diminuant l'excrétion de la graisse par la peau, favorise son accumulation dans la couche sous-cutanée. |
Katzenellenbogen (th. Paris), reprit après Hennigsen (th. Kiel), les idées de Grosch : au moyen d'injections sous-cutanées de chlorhydrate de pylocarpine, il démontra qu'au niveau des masses lipomateuses, 1l existait une insuffisance excrétoire complète, la sueur, en effet, manquait totalement, et il conclut dans sa thèse : « Les lipomes symétriques ont une double origine, tantôt ils sont le résultal d’une production exagérée de la graisse par l’économie, tantôt 1ls sont le résultat d'un défaut d'excrétion de la graisse par la peau. »
Dans nos observations personnelles et dans l'étude des observations déjà publiées, nous avons toujours constaté que la peau, parfaitement mobile sur les tumeurs, possédait sa texture normale (sauf le cas exceptionnel d'Hayem):
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D'ailleurs, cette théorie cutanée a été complètement détruite et ne compte plus de partisan actuellement.
La théorie thyroidienne qui eut en son temps beaucoup de succès a encore actuellement grand crédit auprès de nombreux cliniciens.
C'est Madelung qui l'institua, ayant remarqué, chez un adéno-lipomateux qu'il avait opéré, l'absence complète du corps thyroïde.
Plus tard, Klausner et Turk atürent l'attention à nouveau sur l'absence ou la réduction de volume chez les adéno-lipomateux, du corps thyroïde.
De plus, en 1903, Max Rothmann, à la Société de médecine Berlinoise, présentant deux adéno-lipomateux soumis depuis 2 mois à la thyroïdothérapie et considérablement améliorés, donne une très séduisante interprétation de l'influence thyroïdienne dans l’adéno-lipomatose.
Il met en parallèle l’adéno-lipomatose et le myxædème, élant donnés les résultats merveilleux de la thyroïdothérapie dans ces deux affections, 1l est permis de leur attribuer la même nature et la même origine. La première se rencontre presque exclusivement! chez l'homme, la seconde presque exclusivement chez la femme. Pourquoi ne pas supposer alors que, suivant le sexe, l'insuflisance thyroïdienne se traduit soit par la formation de lumeurs graisseuses isolées, soit par un dépôt généralisé de graisse.
Dans nos observations personnelles, nous n'avons pu trouver aucun élément en faveur de cette théorie : nos malades ne possédaient pas de goitreux dans leurs familles. Eux-mêmes ne présentaient aueun signe d'insuffisance thyroïdienne, Enfin 1ls furent insensibles au traitement
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Est-ce une raison pour rejeter cette théorie ? Evidemment non.
En 1899, à la Société médicale des Hôpitaux, M. Thibierge (Obs. VI bis) montrait que le malade présenté déjà 2 ans auparavant par M. Dalché était un thyroïdien. Dans l'ignorance où nous sommes de la pathogénie il faut avoir un peu d’éclectisme : sans conclure que tout adéno-lipomateux doit forcément être un thyroïdien on peut accepter que l'insuffisance thyroïdienne ait, chez cerlains individus prédisposés, une action déterminante.
Nous devons aussi prendre en considération la {héorie diathésique élabhe par Verneuil, défendue par son élève Juda et par Krôbn.
En citant les quelques lignes suivantes de Juda, nous donnerons une idée de la conception de ces auteurs.
« Il est, pour nous, incontestable que la présence d’une tumeur est la résultante d'un certain nombre de circonstances parmi lesquelles l’état général, l'adultération diathésique de l'individu jouent un rôle prépondérant. Et ceci est vrai de toute tumeur, car l’arthritisme, qui est le vice de la clinique annonce, enfante, chaque jour sous nos yeux, lantôt l’épithélioma, tantôt le sar- . come, tantôt le fibrôme.
Qui oserait nier que cette production que nous voyons, dans certains cas, rentrer dans la symplomatologie de l'arthritisme pour constituer le lipome sus-claviculare, les masses exubérantes des pannicules adipeux, voisins des grandes articulations, ne soit nettement dominée par la diathèse, lorsque le processus, au lieu d'abouur à des iraîinées diffuses, se concentre, pour ainsi dire, à l'inté-
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rieur d'une capsule et aboutit à la formation du lHipome tumeur. Ce lipome va s’allier au néoplasme de toute gravidité. Bref, comme Verneuil l’a nettement établi, le lipome rentre dans la classe si vaste des manifestations intimes de l'arthritisme. »
C'est, en effet, un fait admis sans qu'il soit expliqué, que les individus dits arthritiques ont une tendance {rès marquée à produire du Ussu de néoformation, mais ils ne le produisent pas spontanément. Il faut une cause déterminante.
D'après les observations prises jusqu'ici, nous croyons qu'à la diathèse arthritique dont parle Juda, 1l faut ajouter surtout l'alcoolisme qui est l'apanage du tiers des adéno-lipomateux. Darbez alla encore plus loin dans cetle conception : la Hipomalose devint pour lui non pas Ja manifestation d’une diathèse, mais une diathèse proprement dite à laquelle 1l donna le nom de diathèse lipomateuse.
Plusieurs auteurs ont relaté des observations montrant d’une façon absolument manifesté le rôle que peut jouer l'hérédité : c’est là,un élément en faveur de la congénitalité.
Stol, cité par Katzenellenbogen, apporte un cas dans lequel on peut incrinuner l'hérédité (mère et oncle hpomateux). Sénac, dans sa thèse sur le hpome congénital, montre l'influence héréditaire. Olga Astaouroff (Th. Paris) se fait l’énergique défenseur de cette théorie : elle cile le cas de Blaschko dans lequel tous les membres mâles présentaient des lipomes, à l'exclusion des ascendants et des descendants du sexe féminin : elle cite encore
le cas type de Lardier (Rev. med. de l'Est, 1881).
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Chez un malade de Cleve Otto, de Fribourg, le père ‘a été opéré 13 ans auparavant pour lipomes. Sumhuber cite le cas d’un malade atteint de lipomes symétriques diffus dont le frère fut atteint à la même époque de la même affection. à
Nous allons aborder maintenant les théories plus récentes et qui ont donné lieu aux plus vives dis- CUSSIOnS. |
La (héorie nerveuse est basée d’abord sur la distribution symétrique des lipomes, ensuite sur la coexistence avec ces tumeurs de troubles du système nerveux périphérique ou central.
À l'appui de la seconde partie de la proposilion, nous citerons les observalions classiques suivantes :
Celle de Boucher, de Rouen, sur une femme rhumatisante.
Celle de Bucquoy sur un malade atteint de sciatique avec atrophie musculaire. Celles de Madelung et de Bonju sur un tabétique. Celle de Targowla sur un paralytique général : celles de Mathieu sur un malade atteint de troubles myélopathiques ; enfin, celle de Thiroloix sur un malade atteint de mal perforant plantaire.
Nous reviendrons tantôt sur la discussion de cette théorie, envisageons maintenant celles de MM. Launois et Bensaude. Elle consiste à considérer l'affection comme ayant pour origine une maladie des glandes Iymphatiques.
« Le siège de prédilection des tuméfactions au niveau des régions où existent normalement de nombreux ganghions lymphatiques, l'apparition souvent signalée de symptômes de tumeur du médiaslin plaident en faveur
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de celte opinion. Un argument important est fourni par la présence au milieu des masses infillrées de ganglions plus ou moins volumineux et plus ou moins nombreux. On a vu les tuméfactions lipomateuses coïncider avec un élat éléphantiasique de la peau, avec des varices 1ÿmphatiques, des lymphangites, une hypertrophie’de la rate, une leucocylose légère et une diminution notable des globules blancs de la première variété de M. Hayem (petits mononucléaires) (Launois). » |
Ajoutons la propagation de l'infiltration graisseuse en profondeur suivant les vaisseaux lymphatiques, le changement parfois brusque du volume des masses adénolipomateuses ne s’expliquant que par une connexion intime avec le torrent circulatoire.
Tel est l'exposé rapide mais complet de la fhéorie lymphatique, elle n'explique pas cependant le processus prinutif de la lésion ganglionnaire.
C'est ce qu'ont prétendu éclairer MM. Labbé et Ferraud, Jaboulay et le Prof' Poncet, de Lyon, en attribuant la réaction ganglionnaire initiale à la tuberculose.
Le Prof' Poncet dit : « L'adéno-lipomatose de MM. Launois et Bensaude n'est pas autre chose dans bien des cas qu'une réaction graisseuse autour d'un ganglion scrofuleux. Il faut donc en arriver à celte conclusion que l'inflammation tuberculeuse peut engendrer dans son voisinage des réactions hyperplasiques intenses et par pure action toxinienne. Etant donné le caractère fluxionnaire congeslif et hyperplasique de la tuberculose inflammatoire, 1 est donc rationnel de penser qu'il existe des lhipomes d’origine tuberculeuse. Leur étiologie doit s’aflir-
mer par la nature du terrain sur lequel ils apparaissent
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el se développent : l'anatomie pathologique et les inoculatons étant impuissantes à en établir le mode de production. »
Or, c'est justement ce que l’on reproche à M. le Prof” Poncet, c'est de soutenir que l’adéno-lipomatose est de nature tuberculeuse et de n’en pouvoir donner la moindre preuve.
En résumé, nous sommes actuellement en présence de deux théories : la théorie nerveuse et la théorie ganghonnaire, ni l'une mi l’autre n'a pu être encore établie d’une façon péremptoire et malgré ce qu'elles offrent chacune de séduisant, elles ont été vigoureusement combattues, et, en particulier, la théorie de M. Launois.
On a reproché à la hpomatose de MM. Launois et Bensaude, dénommée par eux adéno-lipomatose à cause de la participation des glandes lymphatiques à la formation des masses lipomateuses, de se développer en dehors des régions ganglionnaires tout en étant là, il est vrai, particulièrement développée. Rencontrée presque toujours en même temps dans des régions connues jusqu'ici comme étant dépourvues de ganglions (épaule, régions capulaire, colonne vertébrale, épigastre, pubis).
On ne voit pas bien en effet comment une néoplasie se développant aux dépens d’un organe bien défini peut se montrer en une région où cet organe n’a jamais élé signalé.
A cet argument MM. Launois et Bensaude répondent que si on ne connaît pas en ces régions de localisations glandulaires, cela n'implique pas nécessairement que des glandes n’y existent pas. Ils montrent combien sont variables les localisations des ganglions, combien celles-
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e1 sont mal connues et enfin s'appuient sur ce que l’on rencontre dans les mêmes régions dépourvues, dit-on, de ganglions normaux, des adénopathies syphilitiques.
D'autre part, MM. Launois et Bensaude ont décrit comme ganglions hypertrophiés des petiles masses de consistance ferme, nettement nodulaires, et siégeant au milieu du tissu lipomateux.
Or on a démontré que ces masses étaient constituées non par des éléments lymphatiques mais par du tissu adipeux, condensé par endroit et prenait par là même une consistance plus ferme lui donnant l'apparence de noyaux nageant au milieu des masses lipomateuses.
Les observations du Prof Dieulafoy, de Mollard et Pettjean {obs. X), de Marçais, sont formelles sur ce point.
Enfin 1l est très rarement constaté avec l'adéno-lipomatose, l'hypertrophie de la rate et les variations de la formule leucocytaire signalées par M. Launois.
Néanmoins tous les auteurs s'accordent à respecter la dénomination d’adéno-lipomatose qui, cerlainemert, conserve dans leur esprit plus qu'une simple idée de localisation.
Quant à la théorie nerveuse, si elle n'est pas prouvée d'avantage c'est qu'on manque de données sûres pour l'établir.
En effet, à part une dizaine de malades qui, sur deux ou trois cents offrent quelques troubles nerveux, on ne trouve généralement chez les adéno-lipomateux aucune modification du côté de la sensibilité objective ou subjecuve, et de la motihité.
D'autre part Siredey s'appuie sur la symétrie, à son
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gré trop rigoureuse des tumeurs, pour combattre l'idéé de leur origine nerveuse. Elles devraient en effet, dans ce cas, soutient-il, répondre davantage à la distribution des nerfs comme cela a lieu pour le zona, l'amyotrophie : elles seraient alors moins parfaitement symétriques. Ces tumeurs ne sont en effet jamais échelonnées sur un trajet nerveux isolé. De plus, leur examen histologique a montré l'intégrité de la texture des nerfs qui la traversalent.
M. le Prof Delbet est d’un avis différent, 1l trouve que beaucoup de ces tumeurs répondent très nettement à des filets nerveux périphériques et que l’on est parfaitement en droit d'admettre une origine nerveuse périphérique.
Si cette origine périphérique des tumeurs lipomateuses peut donner lieu à contestation il en est une sur laquelle les auteurs s'accordent, c'est l’origine centrale.
En se basant sur la réparüition parfaitement symétrique des tumeurs, rigoureusement el constamment coordonnées suivant des zones bien limitées, et nos schémas donnent une idée exacte de celte disposition, on est directement amenés à rapprocher ces zones de localisation lipomateuse des zones de segmentation primitive et, suivant la théorie de la métamérisation de M. le Prof Brissaud, de faire de l’adéno-lipomatose une affection congénitale au même titre que Feindel fit de la neurofibromatose une affection d’origine embryonnaire en s'appuyant également sur la répartition métamérique des neurofibromes.
Un argument en faveur de cette conception congénitale réside dans les considérations suivantes : |
Quand l’adéno-lipomatose n’est pas symétrique, elle se
présente sous l'aspect de masses médianes : or 1l est facile de constater que ces formations médianes ne se rencontrent jamais à la partie postérieure du rachis, c'est-à-dire en arrière de l'arc neural, mais qu'elles existent constamment à la face antérieure du cou, c’està-dire en avant de l'arc hœmal. Il semble donc bien que ces productions se font sous l'influence du développement même de l'individu et qu’elles reproduisent tous les caractères des affections congénilales proprement dites (lymphangiomes, kystes séreux du cou, fissures).
Sans rejeter la théorie de prolifération ganglionnaire de MM. Launois et Bensaude, prolifération qui, d'ailleurs, pourrait être aussi bien due à un trouble trophique qu'à un trouble de tuberculose inflammatoire, qu'il nous suffise de constater que ces auteurs ont été forcément amenés à évoquer l'idée de congénitalité, soit en envisageant la transformation lHipomateuse du lymphangiome congénilal, soil en considérant tout simplement le rapport de symétrie et de zonulation des tumeurs lipomateuses avec les bandes métamériques.
La conception de l'origine congénitale de la hpomatose est donc commune à tous les auteurs : elle est d'ailleurs compatible avec les différentes théories.
Or, dans un cas d’adéno-lipomatose symétrique offrant le tableau complet du type clinique bien connu, et ne pouvant un seul instant faire douter du diagnostic, si l’on pouvait démontrer que l’une ou plusieurs de ces masses lipomateuses ne traduisent pas seulement une lésion localisée à une seule différenciaton du mésoderme mais qu’elles traduisent tout un ensemble de modifications intéressant à la fois plu-
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sieurs des éléments mésodermiques primitivement seniblables et complètement différenciés à l'âge adulte. on auraît là, grâce au développement de cette sorte de tératome constitué par des éléments embryogéniquement homogènes un argument puissant pour affirmer l’origine congénitale de l'affection.
Or c'est précisément ce qu'il nous fut donné de rencontrer chez notre malade de l'observation [, exemple vivant de ce que nous venons d'avancer.
Nous nous reporterons à l’'Obs. I pour la description de ces deux lipomes rétro-mastoïdiens de nature ostéogénique et manifestement congénitale.
Nous sommes heureux de pouvoir renforcer cet
exemple de l’observation présentée par M. le Prof! Reclus
à la Société de chirurgie (Obs. IX) à propos d'une communication de MM. Schwartz et Chevrier sur les lipomes périostiques. Si l’on peut mettre sur le compte de l'irrilation continuelle exercée par la bricolle {le malade de M. le prof" Reclus était porteur de pianos) le travail de prolifération osseuse des tumeurs au niveau de l'épaule gauche, les autres étaient pourtant indemnes de tout traumatisme et il n’y a pas lieu d’attribuer les exostoses qu'elles présentaient, pas plus d’ailleurs que les exostoses que présentait notre malade qui n'eut jamais à subir de traumatisme au niveau de l'épaule, à des phénomènes de compression.
Voici donc deux observations bien nettes d’adéno-lipo-
matose symétrique à prédominance cervicale qui sont en
même temps des observations on ne peut plus nettes (surtqut la nôtre) de lipomes s’accompagnant d'exostoses volumineuses.