NS

avec + 16 et à

avec trou sténopéique.

Julius Fejer traduit une observation dans laquelle

VMOD=

après l’opération qui ne présenta aucune complication. Moissonnier a opéré une jeune fille de 15 ans présentant une aniridie double avec une cataracte siliqueuse de OG: Ouverture à la pique, pas de vitré, suites normales. VOG: même que OD non opéré, qui a une vision inférieure à 1/10°.

Nicolini intitule une observation:

Irideremia congenita totale bilaterale con cataratta capsulo-lenticolare; ablazione della cataracta con successo completo; irideremia totale sinistra, quasi totale destra senza cateratta.

Je n’ai pu la consulter pour noter l’acuité.

Il convient donc de rapprocher ces observations dans lesquelles l’intervention eut des suites normales et dont l’acuité qui en résulta doit être comparé avec la vision défectueuse de ces veux en général, des cas qui furent suivis de complications ou d’insuccès.

L'issu du vitré est noté par de Beck dans plusieurs extractions sur des yeux présentant soit une aniridie, soit un colobome.

Panas engage à « procéder à l’extraction avec ménagement, à cause de la friabilité de la zonule ».

Divers auteurs ont niés l’existence de la zonule parce qu'ils n'avaient pu en constater directement la présence.

Van Duyse a pu apercevoir sur le bord inférieur du cristallin des plis radiaux qui en trahissaient l’existence.

Brunhuber a pu observer directement la zonule, dans un cas d’aniridie monolatérale. L’examen à la lampe à feute nous l’a montré très nettement dans une de nos observations.

L’anatomie pathologique a montré à Van Duyse « une zonule bien développée ». Pagensteeber et Lembeck ont trouvé des parties déficientes de Ia zonule.

Il faut rapprocher de cette notion:

2° Les ectopies des cristallins signalées dans eee de nombreuses observations signalent des subluxations, le déplacement s’est fait d'ordinaire en haut avec inclinaison de la lentille sur son axe.

D’Armaignac et de Hirschberg rapportent un cas de luxation acquise du cristallin compliqué de glaucome, complication très fréquente des Iuxations cristalliniennes en général.

En dehors de ces cas, il n’est pas rare de voir le glaucome survenir spontanément sur ces yeux privés d’iris.

Sur 65 cas d’aniridie, Tockuss a relevé 4 cas de glaucome.

Sur 164 aniridies, Von Foster relève 12 glancomes.

Terrien et Goulfier ont signalé récemment un cas de glancome infantile et aniridie congénitale (dont l’importance relevait, par ailleurs, d’une cicatrice ampullaire spontanée). ,

On a voulu tirer de ces faits une objection à la théorie de l’oblitération de l’angle de filtration par suite d’adhérences à la cornée de la racine de liris qui manquerait dans ces cas: nous rappellerons qu’il s’agit presque toujours d’aniride partielle ‘avec conservation d’un moignon irien.

Dans 2 observations de Treacher Collius, l’examen anatomique montre que l’angle de filtration était formé par un rudiment d’iris pour l’un, par les procès ciliaires gonflés pour l’autre.

Par contre, deux cas de Terson lui ont montré un espace de filtration parfaitement libre. ki.

Les complications glancomateuses ne permettent donc pas de faire état des rapports anatomiques du moignon irien et de la chambre antérieure.

Van Duyse résume un examen anatomique dans lequel « lPangle irido-cornéen présentait l’image d’une période fœtale relativement tardive et les vaisseaux choroidiens étaient légèrement vitreux (facteurs éventuels de glancome futur) ».

Les modifications du Fond d’œil ne retiennent pas longtemps les classiques, ils signalent des opacités du vitré, des foyers de choroidite, du décollement de la rétine, la persistance de l'artère hyaloidienne, des dépigmentations du fond d'œil. Il n’est pas parlé de l’aspect des papilles.

Plusieurs de nos observations nous ont montré des papilles nettement plus blanches que normalement, dans

l'observation que nous a donné M. Chaillous, aux Quinze- Vingt, les papilles ont été notées très blanches chez la fille, un peu blanches chez la mère.

Nous avons retrouvés des.faits analogues: Moissonnier signale « une atrophie partielle des papilles » chez un aniridique.

En 1860, Lawson écrit que dans les deux yeux d’un sujet aniridique, « le nerf optique est très petit, blanc, mal limité, imparfaitement développé, les vaisseaux rétiniens sont très petits ».

Si les examens anatomiques ont montré, à Van Duyse notamment, l’absence d’anomalie très notable du côté de la rétine et du nerf optique, ils ont fait conclure à Seefelder qu’il existait « un défaut de développement de la rétine plus particulièrement » et que l’aniridie ne devait pas être « considérée comme un type particulier de malformation congénitale, mais qu’elle était l'expression d’un défaut de développement plus ou moins accusé de l’œil entier ».

Enfin Seefelder a montré sur une préparation une modification que la clinique pouvait difficilement mettre en évidence: l’absence complète de Fovea, et il insiste sur ce fait « qu'il ne s’agit pas d’une malformation isolée mais d’un trouble de toutes les parties de l’œil.

C’est en effet la notion qui ressort de l’étude systématique des yeux aniridiques. Cliniquement l’absence plus ou moins incomplète de l'iris est le symptôme qui attire le plus l'attention, il est capital et donne ainsi son nom à l’affection. Mais il est accompagné de modifications de toutes les parties de l’œil variables selon les cas, les lésions du cristallin, de la cornée sont très fréquentes et ont été bien vues; aux lésions du fond d’œil signalées par les classiques, la clinique nous montre qu'il faut ajouter la paleur de la papille rencontrée plusieurs fois.

Il est facile de comprendre ainsi pourquoi, en général, l’acuité visuelle des aniridiques est aussi faible

( en général) 10 10 10

et pourquoi les lunettes sténopéiques, invariablement conseillées dans les chapitres du traitement, n’améliorent la vision que d’une façon très inconstante,

ETIOLOGIE

L’hérédité est le facteur étiologique le plus évident qui se dégage de l’étude clinique de l’aniridie.

Hérédité homologue d’abord.

Guthrie a trouvé 10 aniridiques dans 4 générations successives.

Galezowski cite 31 aniridiques dans 3 générations.

Mohr a vu une femme et ses 2 fils atteints d’aniridie.

Deux de nos observations sont comparables.

Hérédité hétérologue aussi.

De Beek étudie l’intéressante histoire d’une famille qui présenta en 3 générations, 7 membres atteints d’aniridie et 2 de colobome.

Cette histoire montre, en passant, qu’un enfant d'iridérémique peut présenter un colobome tout aussi bien qu’une iriderémie, de même qu’un des sujets atteint de colobome eut un fils qui présenta une aniridie, contrairement à l’opinion de Tockuss qui voyait comme une accentuation -dans le degré du défaut irien transmis à la descendance.

Nous voyons là, surtout, la parenté si proche qui existe entre l’aniridie et la colobome de Piris.

Disons ici qu’il peut exister une aniridie d’un côté et un colobome de l’autre. Enfin l’aniridie partielle peut revêtir la forme d’un colobome typique ou atypique.

Von Hippel voit, dans ce caractère héréditaire, une raison « d'attribuer une malformation, avec beaucoup de probabilités, a une anomalie de constitution du spermatozoïide ». Dans un cas étudié par lui, un lapin mâle a un colobome du nerf optique, 20 p. 100 de ses descendants en sont