‹ Contribution à l'étude de l'aniridie congénitaleChapitre 14 sur 19 · DRE · texte numérisé non relu

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atteints. L'examen de 112 globes, tant de fœtus que de nouveaux-nés, le conduit à éliminer soit un processus inflammatoire, soit une lésion de la vésicule oculaire par des toxines, le seul facteur étiologique qu’il considère comme certain est l’hérédité.

Bergmeister a noté sur deux veux affectés d’aniridie, l’absence de toute trace d’inflammation intra-oculaire.

Ces faits permettraient de penser qu’il s’agit dans ces cas d’une simple défectuosité de constitution du germe (ovule ou spermatozoïde). Il y aurait des familles présentant des aniridies ou des colobomes comme il y a des familles sexdigitaires par exemple, encore qu’il y ait là une cause inexpliquée. :

On comprend bien ainsi que l’on puisse naître avec un colobome, une absence d’iris, l’œil restant normal par ailleurs. Or, la clinique montre qu'il n’en est pas ainsi; les opacités de la cornée, les troubles du cristallin, les modifications du fond de l’œil (depigmentation, paleur de la papille, choroïdite) donnent à ces veux un « aspect pathologique », selon l’expression de Panas; il ressort des here anatomiques qu’il ne s’agit pas d’une malformation isolée, mais d’un trouble de toutes les parties de l’œil.

Tous ces faits nous conduisent donc à rechercher une influence pathologique.

Deutschmann a en effet bien démontré l’origine inflammatoire d’un certain nombre de défauts de développement chez l’animal. Sur un œil de lapin présentant un colobome de Piris et de Ja choroïde, l'examen histologique démontra l'existence de lésions inflammatoires arrivées à la période régressive et de cicatrices provenant d’une scléro-choriorétinite.

Les examens anatomo-pathologique de Van Duyse ont confirmé ces données. Panas a montré l'importance de cette pathologie oculaire intra utérin* et son élève Monprofit a réuni plusieurs cas de choroïdite maculaire d’origine congénitale probable.

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Le. Professeur de Lapersonne a défendu cette idée; il étudie en particulier dans les archives 1888 un cas de colobome iréen et de choroïdite maculaire qu’il attribue à une même origine congénitable et inflammatoire.

De nombreux faits expérimentaux confirment ces données:.

L'exposition de lapine pleines aux rayons de Rœntgen eut pour conséquence chez une partie des embryons la formation de cataracte zonulaire et nucléaire, on eut le même résultat en injectant de la choline à la mère. Dans ces expériences, on observe aussi chez les animaux nouveannés du colobome, de la microphtalmie et des malformations palpébrales. On a réussi a produire de vraies malformations des yeux chez les descendants d'animaux gravides alimentés à la naphtaline.

Cherchons donc si, en clinique, on peut trouver des causes pathologiques susceptibles d’avoir déterminé l’aniridie. ; Il s’agit d'ordinaire de sujets dont l'intelligence est normale et qui ne présentent pas d’autres malformations ni de stigmates spéciaux. |

Clara a cependant publié en 1899 un cas d’aniridie congénitale chez un hérédo-syphilitique.

La syphilis fut recherché systématiquement dans deux de nos observations, et le Wassermann se montra positif faiblement, chez la fille dans le premier cas, chez la mère et la fille dans le second.

Il faut rapprocher de ces faits que la syphilis est de plus en plus mise en évidence chez des sujets présentant d’autres malformations congénitales:

Le Professeur Lagrange cite le cas d’un malade hérédosyphilitique présentant de nombreux stigmates qui avait un colobome choroïdien.

Gallemaerts a publié récemment deux cas de microphtalmie avec réaction de Bordet-Gengon, positive chez les

parents.

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Enfin, dans un sujet analogue extraoculaire: le bec de lièvre, Kirmisson aurait relevé 8 fois sur 23 cas une syphilis des parents. A et E. Fournier ont constaté dans un assez grand nombre de fois la coexistence de stigmate hérédosyphylitiques.

La syphilis a donc été mise en évidence chez des sujets atteints de malformations congénitales, d’aniridie en particulier, et chez leurs parents.

La tuberculose ne nous semble pas avoir été recherchée dans les antécédents des sujets atteints d’aniridie; il n’y a jusqu'ici, à notre connaissance, aucun fait qui permette d'en tenir compte dans l’étiologie de cette malformation.

A côté de ces grandes causes inflammatoires, signalons parmi les facteurs d’intoxication qui ont été recherchés: lPalcoolisme.

Une observation de Palomar rapporte le cas d’un enfant atteint d’aniridie et dont le père présentait des crises d’alcoolisme aigüe, fut enfermé pour démence à 35 ans et mourut 1 an après. ne

Tous ces faits montrent donc l'influence possible de facteurs inflammatoires et toxiques dans la production de Paniridie.

Bien des observations cependant restent obscures à cet égard:

Cautonnet rapporte une observation d’aniridie congénitale chez un enfant qui ne présentait aucun stigmate hérédo-syphilitique et dont le Wassermann se montra négatif.

M. le Professeur Terrien a examiné anatomiquement uñ œil de lapin présentant un colobome du tractus uvéal et une microphtalmie avec luxation du maxillaire inférieure dans l’orbite: « Il s’agit donc, résume-t-il, d’un retard de développement portant à la fois sur l'orbite et sur le globe oculaire et ayant entraîné les altérations observées. Les

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