ANATOMIE-PATHOLOGIQUE & PATHOGÉNIE

Malheureusement deux de nos observations sont fort incomplètes au point de vue de l’anatomie-pathologique. Quant à la troisième, elle nous a offert des lésions nécroscopiques très-intéressantes mais très-complexes et nous regrettons que le temps nous ait manqué pour faire les recherches nécessaires à la discussion de résultats anatomiques aussi importants et aussi complets.

Ces résultats différent notablement de ceux que l’on a rencontrés Jusqu’ici dans les autopsies d’atrophie musculaire progressive, comme on a pu déjà s’en rendre compte.

Il existe une lésion des muscles, une lésion des nerfs et de quelques racines antérieures, et dans la moelle des altérations qu’on ne peut, il est vrai, mettre en doute, mais qui sont si distinctes de celies qu’on admet généralement comme la lésion pathogénique de l’atrophie musculaire, qu’on serait tenté de ne leur attacher aucune importance, ou du moins de les regarder comme des altérations secondaires. Comment interpréter ces résultats ? Laissons de côté le point de vue clinique, et voyons s’il est possible, les lésions anatomiques sous nos yeux, d'expliquer la maladie, de remonter à l’orfgine pathovénique, de reconstituer en un mot la marche de l'affection.

EC

Si nous avions trouvé dans les cornes antérieures de la moelle l’atrophie caractéristique des grosses cellules, le problème ne serait sans doute pas difficile; et comme presque tout le monde, nous regarderions cette atrophie des cellules comme la cause essentielle des lésions des nerfs et des altérations des muscles ; mais cette lésion n’existe pas, du moins telle qu’elle est décrite dans les auteurs, et ce que nous savons de l’anatomie pathologique et de la pathogénie de Patrophie musculaire ne nous permet pas encore, pour le moment, d’invoquer les modifications que nous avons constatées au niveau des cellules antérieures. Nous ne pouvons pas non plus mettre en avant les foyers de ramollissement qui ont été rencontrés dans les régions cervicale et lombaire. Il ne serait pas possible de leur attribuer la cause du mal, à moins toutefois qu’ils n’eussent été le point de départ d’une sclérose parenchymateuse secondaire des cornes antérieures; cette sclérose n'existe pas, du moins à un degré suffisant, et il n’est pas d'exemple qu’un ramollissement limité à une partie de la moelle, sans retentissement sur le reste de la colonne grise médullaire, ait déterminé une atrophie musculaire généralisée à tout l’organisme. Nous ne pouvons donc attacher qu’une minime importance à des lésions de cette étendue et de cette nature, qui ne sauraient actuellement jouer le rôle pathogénique dont nous recherchons le principe.

Puisque nous ne trouvons pas dans l’altération de la moelle une explication pathogénique suffisante de l’affection, demandons-nous, si en labsence de toute intervention de l’axe spinal, peuvent.se produire spontanément dans les nerfs et dans les muscles les dégénérescences que nous y avons rencontrées. Deux hypothèses sont possibles : la lésion est partie du nerf ou bien elle est née primitivement dans le muscle.

Dans le premier cas, il s’agit d’une névrite spontanée généralisée, d’une atrophie nerveuse progressive; dans le second cas, c'est une myosite progressive atrophique, ayant déterminé une névrite ascendante. Voyons d’abord l’hypothèse d’une myosite primitive.

On sait que Aran et Duchenne avaient fait de l’atrophie musculaire progressive une maladie essentielle du muscle, indépendante de toute altération nerveuse ; mais ils eurent bientôt abandonné leur théorie en présence des résultats si précis qui venaient démontrer l’origine spinale de l’affection. Revenant sur l’opinion de Duchenne, Friedreich en 1873, Lichteim en 1878, soutinrent que, dans la plupart des cas, les lésions spinales étaient la conséquence et non la cause de Patrophie musculaire et que le processus, partant du muscle, remontait jusqu’à la moelle par l’intermédiaire des nerfs. Dans la suite, on fit quélques autopsies de sujets morts d’atrophie musculaire, dans lesquelles la moelle fut trouvée intacte. Mais, comme le dit Jaccoud, « les autopsies dites” muettes pourraient bien n’avoir été négatives que parce qu’elle ont été incomplètes. » En admettant qu’il est des cas bien avérés, comme celui de Debove par exemple que nous avons rapporté plus haut, où la moelle et les nerfs ont été reconnus complètement sains, est-il permis, quand une autopsie démontre la coexistence de lésions nerveuses et musculaires, d'affirmer que l’altération nerveuse est sous la dépendance de l’atrophie musculaire? En un mot, la suppression fonctionnelle d’un nerf moteur entraine -t-elle par elle-même une modification de nutrition, de texture? Tout le monde est à peu près d’accord pour repousser cette hypothèse qui d’ailleurs est formellement contredite par tout ce que nous savons de la pathologie du système nerveux. Le fait est vrai pour les

OU nerfs comme pour la moelle, et l’on sait que Lochart-Clarke, Déjerine, Major et bien d’autres, ayant examiné la moelle épinière d'individus qui avaient subi longtemps auparavant des amputations de membres, n’ont pas trouvé de différences appréciables entre les deux moitiés latérales de la moelle, celle qui correspondait au membre amputé étant de tous points identique à l’autre. D'autre part, comme Lochart- Clarke le fait encore observer, si l’altération des muscles dans l’atrophie musculaire progressive est dé nature atrophique, les lésions du système nerveux que l’on observe dans cette affection sont de nature irritative, inflammatoire ; or, est-il permis d'admettre une marche ascendante du processus scléreux en sens inverse du fonctionnement physiologique des fibres qu’elle atteint? Ce fait est en désaccord avec ce que nous apprend la pathologie sur les dégénérescences secondaires. « Rien dans les travaux publiés jusqu’à cette époque, dit Joffroy, ne nous démontre qu’une névrite puisse succéder à l’atrophie d’un muscle, et si la chose est possible, elle n’est pas démontrée (1). » Landouzy et Déjerine (2) n’admettent pas non plus l'hypothèse d’une névrite ascendante développée dans les extrémités terminales des nerfs correspondant aux muscles malades et remontant peu à peu vers les centres. Pour ces auteurs, comme pour Joffroy, comme pour Duménil (3), la myopathie ne peut entrainer la névrite etils considèrent l'intégrité du système nerveux périphérique, constatée dans leur observation, comme une objection irréfutable à l’hypothèse de friedreich et de Lichteim ; « lorsqu'on

(1) Arch. de Physiologie, 1879.

(2) Revue de médecine, 1885, avril.

(3) Gazette hebdomadaire, 1866.

réfléchit que, dans le cas dont nous rapportons lautopsie, certains muscles, ceux de la face, en particulier, étaient atteints d’atrophie depuis une vingtaine d’années et que les nerfs intra-musculaires correspondants ne pouvaient pas être distingués de ceux d’un homme sain pris dans la même région, on arrive à cette conclusion importante en neuropathologie, à savoir que la suppression des fonctions des nerfs moteurs est impuissante à elle seule pour amener leur altération. »

Il ne reste donc que l’hypothèse de la névrite spontanée généralisée et de l’atrophie nerveuse progressive. On sait qu’à la suite de inflammation d’un nerf moteur, les muscles correspondants s’atrophient. Supposons que sous l’influence d’une diathèse, ou. d’une maladie infectieuse, il se produise dans tous les nerfs une lésion inflammatoire, cette névrite sénéralisée entrainera une atrophic de presque tous les muscles. En nous plaçant uniquement au point de vue anatomique, la description que nous avons faite des lésions nerveuses et musculaires ressemble beaucoup au tableau anatomo-pathologique tracé par Joffroy de la nevrile parenchymateuse spontanée généralisée (1). Les altérations que cet auteur décrit dans les muscles sont identiques à celles que nous avons trouvées : atrophie simple, dégénérescence granulograisseuse, multiplication des noyaux du sarcolemme. Les nerfs y présentent, il est vrai, les caractères plus accentués de la névrite parenchymateuse : disparition du cylindre d’axe et de la myéline dans la plupart des tubes nerveux ; maison y trouve aussi des traces évidentes de sclérose interstitielle. Il n’y a pas d’altération de la moelle.

(4) Arch. de Physiologie, 1879.

to

Ce que Jaccoud décrit sous le nom d'atrophie nerveuse progressive (1), est identique à l’affection précédente ; mais ce qu’il en dit au point de vue de la spontanéité des lésions nerveuses, est resté pour ainsi dire jusqu’ici dans le domaine théorique; car dans un cas où il avait soupçonné une névrite spontanée généralisée, l’autopsie vint démontrer la compression des racines antérieures par des plaques de méningite arachnoïdienne. |

Il distingue trois formes d’atrophie nerveuse progressive : l’atrophie mécanique, dans laquelle‘rentre le cas dont je viens de parler ; l’atrophie par inertie, due à la suppression fonctionnelle des organes centraux, (cette forme ressemble fort à l’atrophie musculaire progressive, par lésion des centres trophiques) ; enfin, l’atrophie spontanée, dans laquelle nous pourrions faire entrer le cas que nous étudions, et qui est caractérisée par le degré plus irritatif des lésions, une hyper plasie plus marquée des éléments conjonctifs. Encore une fois, si nous ne considérions que la lésion anatomique, il serait des plus plausible de classer notre cas dans cette forme d’atrophie nerveuse spontanée, et nous le ferions d’autant plus volontiers que nous trouvons, comme pour expliquer le caractère indolent et torpide de l’affection chez Victoire, cette hypothèse formulée par Jaccoud : « On peut se demander si les lésions ne sont pas en définitive le résultat ultime d'une névrite.... La lésion scléro-graisseuse peut être l’expression dernière d’un travail inflammatoire, cela est certain ; mais elle peut constituer aussi un processus purement passif; conséquemment latrophie scléreuse des nerfs, comme celle de la

(1) Clinique médicale et pathologie interne, t. I.

LR) — He —

moelle, comme celle du cerveau, ne doit pas être apportée dans tous les cas à une seule et mème origine. » L'auteur ajoute que c’est moins dans les particularités anatomiques que dans les phénomènes cliniques, qu’il faut chercher la nature irritative ou purement passive du processus (1).

Nous avons fait abstraction pour un moment des phénomènes cliniques de notre observation. Si nous les comparons aux symptômes de la névrite généralisée, nous rencontrons une difficulté extrème à confondre l’affection que nous avons observée avec les cas d’'atrophie nerveuse on de névrite spontanée, qui sont décrites dans les auteurs. Chez notre malade, il n’y a eu à aucun moment de trouble paralytique ; or, la paralysie est un symptôme essentiel, fondamental de toute névrite, généralisée ou partielle, spontanée ou secondaire ; l'absence de douleurs, d’anesthésie, la conservation de l’excitabilité électrique qui était simplement diminuée dans les: muscles atrophiés, la marche lente, la généralisation tardive de la maladie, voilà tous des caractères essentiels qui ne peuvent s’accorder avec ce que savons des processus névritiques. Malgré l’analogie de nos lésions anatomo-pathologiques avec celles de la névrite spontanée généralisée, nous devons tenir le critérium clinique pour le meilleur élément d'appréciation, et l’observation clinique nous a présenté une atrophie musculaire lentement progressive, dont la marche silencieuse, le caractère torpide, révélaient dans le principe générateur de la maladie, l'absence de tout processus inflammatoire.

(1) Mitchell (lésions des nerfs, 1874) dit de son côté : « Il est possible que la sclérose des cordons nerveux ne soit pas précédée d’une névrite, mais c’est loin d’être certain. Je ne connais pas de moyen pour diagnostiquer clinique-

ment une ancienne névrite chronique d’une sclérose. »

re iee

Aussi, malgré notre impuissance à découvrir dans la moelle une lésion suffisante à laquelle on puisse attribuer l’origine de Paffection, nous ne pouvons nous empêcher de mettre en cause, ici encore, une influence inconnue du système nerveux central. Combien de maladies nerveuses reconnaissent pour origine une altération qui échappe à nos moyens d’investigation, si l'hypothèse d’un trouble essentiellement fonctionnel des centres trophiques a quelque chose d’invraisemblable. Déjerine (1) dans un travail sur la paralysie ascendante aiguë, cite deux observations dans lesquelles la moelle a été trouvée intacte, mais les racines antérieures étaient altérées, et après avoir discuté l’origine probable de cette névrite parenchymateuse, il l’attribue à une lésion médullaire. « Nous ne croyons pas, dit-il, que cette altération des racines soit primitive, qw’elle constitue à elle seule la lésion de la paralysie ascendante ; nous croyons plutôt qu’elle est consécutive à une altération de la substance grise de la moelle épinière, altération qui est encore inaccessible à nos moyens actuels d’investigation ».

Jusqu’ici on n’a admis comme lésions des cellules antérieures de la moelle, qu’une atrophie grossière, une diminution de nombre et même une disparition presque complète de ces cellules. Ne peut-on pas admettre qu’il y à une autre espèce d’altération toute chimique, appréciable seulement avec l’aide de certains réactifs colorants ; le protoplasma des cellules a subi une transformation qui ne permet plus le fonctionnement régulier de l'élément cellulaire, sans que pour cela, la forme même, la structure grossière de la cellule ait subi aucune modification appréciable à la vue seule. Nous avons observé

(4) Progrès medical, 1879.

ss Era sur un grand nombre de cellules, ces altérations indubitables, dont la valeur pathogénique reste encore, il est vrai, à discuter; mais s’il n’est pas possible d'admettre qu’elles constituent le point de départ de la maladie, on peut supposer qu’elles sont la conséquence du trouble fonctionnel qui a produit l’atrophie musculaire. Ne voit-on pas chez les hystériques des contractures qui ne correspondent en général à aucune lésion appréciable? Et cependant quand les contractures durent très longtemps, on peut trouver une sclérose des cordons latéraux, comme cela est arrivé à Charcot. Quelle que soit la valeur accordée à cette hypothèse, il ne nous semble pas qu’on puisse trouver ailleurs que dans la moelle, l’origine de l’atrophie musculaire progressive, qui fait le sujet de notre observation principale.

Il ne nous reste que quelques mots à dire sur les altérations nécroscopiques des deux autres malades.

Dans l'observation Il, nous trouvons dans la moelle des foyers de ramollissement qui ne nous permettent guère d’admettre la nature protopathique de la sclérose antérieure; et, du reste, comme nous l’avons vu au chapitre du diagnostic, la marche clinique avait offert beaucoup de ressemblance avec une myélite diffuse.

Quant au malade qui fait le sujet de la dernière observation, bien qu’il n’y ait pas d’atrophie des cornes, il y a dans les cellules des altérations suffisantes pour être regardées comme la cause pathogénique de Paffection.

CONCLUSESINS

1° Dans l’atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, toutes les combinaisons cliniques sont possibles, et la maladie peut tout aussi bien débuter par les muscles du tronc ou des membres inférieurs, sans que, pour cela, on ait affaire à une espèce morbide, différente de la myélite des cor-

nes antérieures.

2° Le traumatisme peut jouer un rôle occasionnel dans l’étiologie de la maladie chez un sujet d’ailleurs prédisposé soit par l’hystérie, soit par toute autre cause.

3° Il est encore impossible de reconnaître pendant la vie si lPatrophie musculaire progressive a son origine dans les muscles ou dans le système nerveux, et les caractères attribués par Landouzy et Déjerine à la myopathie atrophique progressive, telle que, absence de contractions fibrillaires, de douleurs, rétraction du biceps, mode de début par les muscles du tronc, peuvent très bien se rencontrer dans latrophie musculaire relevant d’une lésion du système nerveux.

4 L’atrophie caractéristique des grosses cellules antérieures ne semble pas toujours nécessaire pour produire latrophie musculaire progressive, qui pourrait peut-être reconnaitre une

TA altération purement fonctionnelle des centres trophiques, indépendante de toute lésion appréciable.

D° Le pronostic de l’atrophie musculaire progressive semble atténué, quand l’affection débute par les muscles du tronc et des membres inférieurs.

Vu:

Le Président de thèse.