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M. Charcot, lequel en à fait une amyotrophie secondaire. Mais si l’on se reporte au tableau clinique qu’a tracé cet auteur de la sclérose latérale amyotrophique, on reconnait au’il diffère notablement du cas présenté par notre malade. Ici la contracture jouait un rôle insignifiant, elle manquait dans les membres supérieurs ; la paralysie proprement dite n'existait pas; et l’atrophie était très marquée dans les cuisses ; la maladie avait enfin une évolution plus lente que ne l’aurait comporté une sclérose latérale symétrique.

Où la question du diagnostic était intéressante, c'était, sans contredit, à propos de Victoire. Il y a quelques mois à peine, en présence d’une telle malade, le diagnostic, il est vrai, eût été bien vite posé ; il n’y avait qu’une seule maladie dans la nomenclature médicale pour donner lieu à cet ensemble de symptômes aussi nets, aussi caractéristiques : c'était le type Aran-Duchenne dans toute sa pureté. Le début à l’âge adulte, l’absence d’hérédité ne pouvaient faire songer à l’une des formes héréditaires décrites en Allemagne, formes qui du reste, avaient pas encore été, sinon admises, du moins observées en France.

On ne pourrait s'arrêter non plus à l’idée d’une paralysie spinale des adultes, ni d’une sclérose latérale amyotrophique, vu la marche de la maladie, l’absence de paralysie, de symptômes généraux, de contractures.

Cependant, dans l’état actuel de la science, ce diagnostic ne pouvait satisfaire l’esprit, il était insuffisant et même il pouvait être faux. Il était possible que nous eussions sous les yeux, non la maladie d’Aran-Duchenne, la myélite chronique des cornes antérieures, mais une simple affection musculaire, une myopathie progressive; et non seulement le diagnostic, mais le pronostic aussi était en cause, l’évolution de l’atrophie étant plus lente dans un cas que dans l’autre,

et l’une, la myélite, devant presque fatalement aboutir à la paralysie labio-glosso laryngée, à ces troubles bulbaires dont l’aspect est si imposant et si terrible. Et nous avions des raisons pour que le diagnostic porté en bloc d’atrophie musculaire progressive ne püt nous satisfaire : c'était le mode de début, c'était la topographie de l’atrophie, c'était l’absence de toute douleur, de toute contraction fibrillaire, c’était enfin l’intésrité si longtemps persistante des éminences thénar et hypothénar dont l’atrophie est pour ainsi dire caractéristique de la maladie d’Aran-Duchenne.

Déjà Leyden avait dit : « Le début de l’atrophie peut être lent ou brusque: cette différence constitue-t-elle un caractère essentiel, indique-t-elle deux formes distinctes d’atrophie musculaire progressive ? Lorsque l’affection commence par le tronc et surtout par le thorax, ce qui est relativement rare, a-t-on affaire à la même espèce morbide ? » Remak se posait les mêmes questions, et l’on manquait encore de résultats anatomiques suffisants pour confirmer l’identité de nature de ces formes à début extraordinaire.

Nous avions affaire ici à une forme lombaire, analogue à la forme scapulo-humérale. Or, d’aprèsiles conclusions de Landouzy et Déjerine, cette localisation devait faire soupçonner l’orioine myopathique de l'affection. En effet tousles myopathiques, d’après ces auteurs, présentent ce type scapulo-huméral (1) avec ou sans atrophie de la face ; et quand la myopathie débute chez l’adulte, la face n’est pas toujours prise.

(1) Dans le type scapulo-huméral les auteurs ne rangent pas seulement les formes qui débutent par les muscles de l’épaule, à l'exclusion des autres, attendu que dans lobservation d’un cas qu’ils présentent comme myopathique, le début avait eu lieu par les membres inférieurs (Revue de médecine, p. 327)

« Dans ces derniers cas, à début plus ou moins tardif, tantôt la face est prise, tantôt elle reste indemne; mais quoi qu’il en soit, ces atrophiques ont toujours la même apparence, ce sont des atrophiques à type scapulo-huméral qui, lorsque la face reste indemne, ne différent des atrophiques à début infantile que par l’intégrité du facies; mais ici se présente une difficulté.

Ces malades chez lesquels la face est intacte ne présentent rien de prime abord qui les distingue des myélopathiques à type scapulo-huméral, surtout si l’on ne retrouve chez eux aucune hérédité, descendante ou collatérale, pouvant mettre sur la voie d’une affection myopathique. Mais si, dans bien des cas, la difficulté est grande, dans d’autres, on peut arriver à reconnaître avec de grandes chances de certitude, la nature purement musculaire de l’affection. La topographie de l’atrophie dans les membres supérieurs (type scapulo-huméral), la conservation à peu près indéfinie de certains muscles (sus et sous épineux, sous-scapulaire, fléchisseurs du pouce et des doigts), l’absence de contractions fibrillaires, la diminution simple de la contractilité électrique, la rétraction fréquente de certains muscles, l'intégrité des muscles annexés aux appareils de la vie végétative, enfin la marche très-lente de l’Affection sont autant d'éléments de diagnostic dont la réunion chez un même malade permet d’éliminer d'emblée l’idée d’atrophie musculaire myélopathique. »

C’est à l’aide de tels caractères que les auteurs purent suspecter l’existence de la myopathie atrophique progressive chez bon nombre de malades, entre autres chez un jeune homme dont ils prirent l’observation dans le service de V. Vulpian, et qui offrait le type scapulo-huméral. Ce malade fut diagnostiqué myopathique malgré l’absence de toute hé-

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rédité, sur la constatation d'un symptôme sur lequel nous avons déjà appelé l'attention, la rétraction du biceps. Cette observation que les limites de ce travail ne nous permettent pas de rapporter, montre la ressemblance frappante de ce jeune hommeavec notre malade. Aussi n’avions-nous pas hésité durant la vie de Victoire à faire d’elle une myopathique. Tout nous y autorisait : la topographie spéciale de l’atrophie, l'absence de contractions fibrillaires, la conservation indéfinie de certains muscles, des réflexes tendineux, la lenteur de l’évolution, l’intégrité de la sensibilité et des muscles annexés à des appareils spéciaux, et surtout la rétraction du biceps qui est pour Laudouzy et Déjerine un signe pathognomonique de la myopathie. Nous avions bien l’absence d’hérédité et l’intégrité de la face ; mais comme nous venons de le voir, la face est souvent indemne chez l’adulte, et l’hérédité n’est pas toujours facile à constater; notre malade n’offrait pas tout à fait le type scapulo-huméral pur, c’est-à-dire la localisation de Patrophie dans les muscles du bras et de l’épaule; mais je ne sache pas que les auteurs de la Revue aient distingué ce type scapulo-huméral autrement que pour reconnaître, dans les cas de la maladie d’Aran-Duchenne, ceux quine débutent pas par les muscles de la main, mais principalement par les muscles du tronc. Or « dans les cas où Patrophie se localise primitivement dans les muscles du tronc, il n’est pas de muscles pour lesquels elle semble avoir de préférence. Elle atteint primitivement soit les muscles du thorax, soit les muscles delépaule, du cou, soit les muscles sacro-lombaires (1)» Du reste, excepté ce début particulier par les muscles exten-

(1) Langue. Thèse de Paris 1877.

seurs du tronc, notre malade offrait une ressemblance complète avec les cas cités dans le travail de Landouzy et Déjerine (2), et il n’est pas jusqu’à la tuberculose dont mourut Victoire, qui ne montre l’analogie de notre observation avec celles qui servent de base à ce travail.

L’autopsie est venue démontrer ce qu’il y avait d’exclusif dans notre diagnostic, porté pendant la vie, de myopathie primitive. Nous avons trouvé, outre l’altération musculaire, une lésion très-avancée de presque tout le système nerveux périphérique ; et la moelle, si elle n’offrait pas les lésions caractéristiques de l’atrophiemusculaire progressive, ne pouvait, sans aucun doute, être considérée comme normale. Nous reviendrons, dans le chapitre qui va suivre, sur ces lésions intéressantes des nerfs et de la moelle. Quelle qu’en soit l’interprétation, quelques déductions qu’on en tire, il ne reste pas moins évident qu’il est encore impossible, en l’état actuel de la science, de reconnaître avant toute autopsie, en présence d’une atrophie musculaire progressive, si l’on a sous les yeux ou non, une maladie essentielle du tissu musculaire, indépendante de toute altération du système nerveux. L’avenir démontrera s’il est permis de faire, pendant la vie, le diagnostic anatomique d’une atrophie musculaire, et d'établir différentes formes de cette maladie, suivant qu’elle reconnaît une lésion primitive du muscle, une altération des nerfs péripaériques, ou bien une dégénérescence de la moelle.

(2?) Quoi de plus ressemblant aux atrophiques myopathiques, types Landouzy-Déjerine que ces deux malades dont nous rapportons l’histoire dans les

observations IV et V ?

PRONOSHEC

L’atrophie musculaire progressive, comme son nom lindique, comporte un pronostic des plus fâcheux ; il s’agit, en effet, d’une maladie dont on a toujours à craindre, dès le début même, la terminaison, pour ainsi dire, fatale par l’asphyxie, ou linanition, ou d’autres troubles d'origine bulbaire, également mortels, quand une affection intercurrente, comme la tuberculose, ne vient pas en abréger le cours.

Outre cette gravité absolue, la maladie est le plus souvent aggravée par la localisation de latrophie dans certains muscles qui rendent impossible l’usage des membres. Quand l'affection débute par les mains, par exemple, on comprend que chez l’ouvrier qui a besoin, pour vivre, du travail de ses bras, l’atrophie musculaire soit d’un pronostic plus grave que lorsqu'elle attaque primitivement les muscles du tronc; d’où il résulte que la gravité de la maladie varie avec le siège primitif de l’atrophie musculaire, et que le pronostic en est plus bénin quand elle n’atteint pas les muscles nécessaires 2ux fonctions des membres. C’est ainsi que Duchenne (1) cite l’observation d’un nommé Bonnard, chez lequel Patrophie

CLibo et

avait détruit presque toute l’écorce musculaire du tronc, et qui put exercer pendant de longues années son état de mécanicien, quoiqu'il fût réduit à l’état de squelette.

Mais de plus, d’après la plupart des observateurs, le pronostic de latrophie musculaire progressive, qui débute ailleurs que dans les membres supérieurs, est encore grandement attenué par une évolution plus lente et un état stationnaire très-prolongé.

Ainsi Lockart-Clarke (The Lancet 1872) relate le fait d’une atrophie musculaire ayant débuté par les membres inférieurs, dans laquelle la mort ne survint que vingt-huit ans après Papparition des premiers symptômes. L’autopsie démontra dans la moelle les lésions caractéristiques de la myélite des cornes antérieures. ;

Pick (Centralblatt 1876) observa un malade qui vécut treize ans après que l’atrophie eut débuté par les membres inférieurs ; dans ce cas encore, on trouva à l’autopsie l’altération des cellules motrices.

Nous voyons la malade qui fait le sujet de notre observation I, mourir plus de trente ans après l’apparition des premiers symptômes (1).

Il semble donc que le pronostie de l’atrophie musculaire soit grandement atténué quand l'affection se localise primitivement dans les muscles du tronc ou des membres inférieurs, non seulement parce que la localisation de latrophie n’entraine pas une infirmité qui prive le malade de Pusage de ses mains, mais aussi par le fait que dans ces cas, l’évolu-

(1) Chez les malades IV et V, latrophie a commencé à l’âge de 11 ans et 18 ans. .

SMOO RES tion de la maladie est plus lente et le terme fatal plus retardé (1).

Il faut toujours, bien entendu, tenir compte des maladies intercurrentes qui viennent mettre fin à l’affection, comme dans notre observation III, où un érysipèle facial emporta le malade.

Il faut aussi envisager dans les cas de ce genre les états qui accompagnent l’atrophie musculaire : ainsi l’hystérie chez notre malade venait singulièrement aggraver l'affection principale qui aurait dû être en somme d’une bénignité relative, vu l’absence de douleurs, et l'intégrité, à peu près jusqu’au dernier moment conservée, de la force et des mouvements des membres supérieurs. Cequi était surtout pénible dans l’état morbide de Victoire, c’étaient, en effet, les manifestations d’'hystérie si multiples qu’elle a présentées: catalepsie,

dysphagie, mélancolie, etc.

(1) Cependant il est des exceptions à la règle et quelquefois aussi la généralisation est très lente à se produire quand la maladie débute par les membres supérieurs. Ainsi le professeur Richter de Dresde, cité par Sæwenhard (thèse, Paris 1867) rapporte l’histoire d’un rentier, ingénieur dans sa jeunesse, qui vécut trente ans après le début d’une atrophie musculaire pro-

gressive par les muscles thénar du côté droit.