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vue tout difiérént est aussi catégorique que Gowers; nous ne croyons pouvoir mieux faire que de citer 4% édéenso l'important passage où il expose les idées qui l'ont conduit à ne pas consacrer de chapitre à l’atrophie Duchenne-Aran dans un Z'raité de médecine.

& Le chapitre des polionyélites (1) est un dé ceux que lés progrès de la pathologie générale ét de l’änatomie pathologique neurologique ont le plus profondément modifiées.

« Une des divisions les plus importantes de ce chapitre, celle consacrée à l'atrophie musculaire progrèssivé Duchénne-Aran, s’est écroulée de fond en comble, et c'est à peine si de cet amas de décombres quelques matériaux restent qu'on puisse utiliser, L’atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran (2), que lés anciens aüteurs considéraient comimé la base la plus solidé de la neüropathologie, a cessé d'exister, sapée d’aboid par la sclérose latérale amyotrophique, puis simultanément par la myopathie progressive primitive et par les polynévrites. Cellesei se sont partagé ses dépouilles. Ont-elles entièrement assimilé

(1) «Il n'est ici question que des poliomyélites en général. On trouvera plus loin l'étude de la paralysie spinale infantile, de la sclérose latérale ämyÿotrophique, ete., lés maladies sont placées les unes après les autres, sans aucune tentative de classification, parce que dans 14 période d'évolution où nous nous trouvons, aucuné classification ne . semble suffisaiiment rationnellé, »

(2) « Les directeurs de ce Traité m'ayant, et je leur en suis très reconnaissant, laissé toute liberté dans la composition de cet article, je dois déélaret que si, contrairement aux usäges, je n'ai pas consacré de chapitre à l’ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE D'UCHENNE-ARAN, c'est uniquement sous ma responsabilité et pour les rdisons exposées dans le texte de cet article. C’est pour les mêmes raisons que j'ai cru ñ6 pas devoir écrire le chapitre PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIQUE qui figure dans la plupart des Traités. L'un et l'autre chapitres rie peuvent, à mon avis, être réédifiés que lorsque la question des « polynévrites » aura été définitivement tranchée et lorsque l'on saura définitivement quel est le rôle de la moelle dans la genèse des paralysies et des amyôtrophies consécutives aux infections et aux intoxications. »

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leur conquête? Il serait imprüdent de l’affirmer. Pour ce qui est de la myopathie progressive primitive, il semble que le terrain gagne lui appartienne sans conteste; inais pour les polynévrites il en est autrement. Déjà survient une réaction, les travaux se multiplient das lesquels, à côté des lésions plus où moins accentuées des nerfs périphériques, on en décrit qui siègent manifestement dans la moelle, au niveau de cette substance grise des cornes antérieutes que les plus fervents adeptes de la doctrine des névrites périphériques déclaraient exempte de toute altération. Jusqu'où ira cette réaction, on ne saurait encore le dire; il n’est pas impossible qu'elle parvienne ün jour à rendre à la poliomyélite antérieure chronique sa splendeur première. Pour ma part, j’aila conviction que, dans la majeure partie des cas, les prétendues névrites périphériques sont pures ment et simplement la conséquence d'altérations centrales, et que parmi ces altérätions centrales celles de la substance grise iméduüllaire joueñt un rôle de premier ordre.

« Quoi qu'il en soit, que les lésions de la substance grise des cornes antérieures soient plus ou moins fréquentes, qu'élles soient plus ou moins intenses, le fait est que le point de vue sous lequel on doit les considérer aujourd'hui a considérablement changé, et cela seul constitue un progrès capital. Dans l’ancienne manière de voir, la poliomyélite antérieure chronique constituait, tant par rapport à l’anatomie pathologique que par rapport à la clinique, une entité morbide tout à fait à part. Cette entité morbide consistait essentiellement dans la dégénération des gran les cellules ganglionnaires des cornes antérieures; il s'agissait là d’une dégénération s’effectuant d’une façon spontanée par une sorte de destruction autonome de ces cellules; un système anatomique se trouvait ainsi primitivement atteint, d’où le classement de cette affection parmi les maladies systématiques primitives de la moelle. Actuellement on a pu se reudre compte de ce fait que les lésions des cellules des cornes antérieures, lorsqu'elles existent, sont, presque toujours, sinon

toujours, consécutives à l'influence de certains agents (infections, intoxications) sur le système nerveux ; ce sont des lésions essentiellement secondaires. De telle sorte que leur systématisation, tout en étant réelle, se produit par un mécanisme bien différent, puisqu'elle est due uniquement à une action élective sur la substance grise antérieure des facteurs signalés plus haut : infections, intoxications. Cette action élective n’est d’ailleurs pas pour nous surprendre, car personne n’ignore de quelle finesse de dissociation physiologique sont capables, dans leur action, certains poisons, tels que le curare, la belladone, etc. ; rien ne s'oppose donc à ce que les poisons dus aux toxines d'origine microbienne ou produites par l'organisme malade jouissent d'un égal pouvoir de dissociation. Un chapitre spécial sera réservé aux affections de la moelle consécutives aux infections et aux intoxications; l'étude des poliomyélites dues à ces causes y prendra place; on trouvera également, dans les pages consacrées à la paralysie infantile, quelques renseignements sur cette forme singulière de la poliomyélite antérieure chronique qui se développe tardivement dans l’âge adulte chez les sujets atteints pendant l’enfance de paralysie atrophique,

Il reste cependant des cas, en très petit nombre (Oppenheim, Nonne), dans lesquels, sans qu’on soit absolument autorisé à admettre l'existence d'une infection ou d’une intoxication, on a vu évoluer une atrophie musculaire progressive due à une lésion des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Il est vrai que dans les deux cas d'Oppenheiïm et de Nonne la substance blanche n'était pas absolument intacte (1) mais présentait, dans les cordons antéro-latéraux, et même dans

(1) « Il me semble d’ailleurs illogique d'admettre, après les recherches de Golgi, Ramon y Cajal, von Lenhossek, Kolliker, ete., sur la structure de la moelle, que les cellules des cornes antérieures puissent disparaître sans que dans différents points des faisceaux blancs de la moelle un certain nombre de fibres dégénèrent. A la poliomyélite doit donc s'ajouter presque toujours un degré plus ou moins prononcé de leucomyélite. »

les cordons postérieurs, des fibres dégénérées en assez grand nombre pour modifier dans certains points la coloration de ces cordons. Ainsi avec la meilleure volonté du monde, il serait impossible de considérer ces cas comme des exemples de la poliomyélite exclusivement antérieure des anciens auteurs.

« Cette maladie doit donc être rayée des cadres nosologiques en tant que maladie autonome, en tant qu’atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran. Il faudrait bien se garder d’ailleurs, ainsi que nous venons de le dire, de nier l'existence de lésions poliomyélitiques antérieures aiguës ou chroniques, soit au cours de certaines infections ou intoxications, soit peut-être même dans certains cas de myopathie primitive progressive (Strumpell), soit enfin dans quelques observations d’amyotrophie héréditaire (Hoffmann) (1). »

Ici encore nous insisterons sur des passages tels que « l’atrophie musculaire progressive Duchenne-Aran s’est écroulée de fond en comble » et « l’atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran a cessé d'exister », et encore « cette maladie doit donc être rayée des cadres nosologiques en tant que maladie autonome, en tant qu’atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran ». Maïs ces affirmations même font ressortir les hésitations qui les accompagnent. Il semble que l’auteur, entraîné par des conceptions d’un intérêt indiscutable, nie presque par principe cette affection qui semble avoir disparu, et qu'il ne demande qu’à avoir des preuves de son existence.

Ces preuves, nous croyons pouvoir les fournir en même temps que nous espérons démontrer que les lésions de la

substance blanche, si fréquemment rencontrées dans les

(1) Traité de médecine, tome VI, page 308 et seq.

autopsies du type Duchenne-Aran, et qui ont donné un argument si puissant contre l’autonomie de cette affection, ne lui enlèvent absolument rien et nous autorisent à la considérer réellement comme une entité morbide. De la pathogénie de l'affection nous ne dirons rien, car nous ne savons rién : nous n’apportons en tous les cas aucune preuve qu'il s’agit d'une i»/ection ou d’une intoxication; Vatrophie Duchenne-Aran a une forme et une évolution clinique qui lui sont propres et qui répondent à des lésions qui lui sont propres, c’est fout ce que nous voulons démontrer. Mais la poliomyélite antérieure subaigüë, paralysie spinale antérieure de Duchenne, a subi le même sort que l’atrophie Duchenne-Aran, les mêmes arguments ont été fournis contre l’un et l’autre; nous croyons prouver également qu’au moins certaine forme de cette maladie existe et que toutes deux sont unies par des liens étroits. Nous répétons au moins certaine forme, car il est certain que parmi tous les cas rangés dans la paralysie spinale antérieure, beaucoup ne répondent pas absolument à la poliomyélite antérieure; et, ce sont justement ces cas, que l’on a voulu à toute force rapprocher de la poliomyélite antérieure chronique, qui ont fourni les arguments qui semblaient les plus sérieux contre le type Duchenne-Aran.

Observations servant à déinontrer l'autonomie du type Duchenne:Aran.

L'atrophie musculaire spinale protopathique est considérée, et non sans raison, comme une affection rare; mais il ne faut pas pousser trop loin cette opinion, car, plutôt que l'affection elle-même, ce sont les observations complètes, c'est-à-dire suivies d'autopsie, qui sont peu fréquentes. Il est certain, toutefois, que la sclérose latérale amyotrophique et surtont la syringomyélie sont des affections beaucoup plus communes. Le type Duchenne-Aran est essentiellement chronique dans sa marche, sa durée dépasse souvent dix années; de là cette pénurie d'autopsies. Les cas que nous publions, et sur lesquels nous nous fondons pour la réhabilitation de ce type nosologique, n’en sont que plus intéressants.

Cliniquement il n'en est pas de même, et sans compter les cas qui pourraient soulever le moindre doute ni ceux tout à fait au début dont l’évolution ultérieure ne peut être assurée, il nous à été permis de relever cinq observations rien que dans la clinique de la Saipêtrière. Nous nots contenterons de publiet ces observations qui,sans commentaires, démontreront qu’il existe un type clinique répondant absolutént à la descripton donnée par le P: Charcot en rappelant les mémoires dé Düchénne ét Aran (1). Ut séul de ces cas à Été Suivi

(1) Nous réppellérons à eë propos qüé M. Trélépoglou dans sa thèêe publie deux cas obsérrés eliiquément dans le sérvice dé M. le Pr Grasset. (Th. de Montpellier, 1892.)

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d'autopsie, celui du nommé Leh..., vieux malade de la clinique servant de type de démonstration et qui bien fréquemment, avait élé montré par le P' Charcot en opposition à des malades atteints de sclérose latérale amyotrophique. M. Brissaud, fidèle aux traditions de l'école a, dans le même but, fait voir ce malade aux élèves fans semaines avant sa mort (1).

Nous publions en outre un cas complet non d’atrophie type Duchenne-Aran à proprement parler mais de poliomyélite subaiguë ; ce cas à évolutionrapide (deux ans) a présenté, sauf la marche et la parésie précédant l’atrophie, l’aspect clinique de la maladie de Duchenne-Aran;l’autopsie a prouvé que les lésions étaient identiques. Sans préjuger de la pathogénie encore inconnue dans un cas comme dans l’autre, ce fait, rapproché d'ailleurs de quelques cas analogues, nous permet d'affirmer quelapoliomyélitesubaiguë (2), au moins quand elle affecte cette forme, est identique à l’atrophie type Duchenne- Aran, tout comme le sont entre elles la phtisie galopante et la tuberculose pulmonaire chronique; il n’y a là qu'une diffé-

(1) E. BrissauD. Leg. sur les Maladies du Système nerveux (Salpétrière 1893-94), recueillies et publiées par H. Meige, lec I et II.

(2) Contrairement à la majorité qui comprend sous le nom de poliomyélite antérieure subaiguë et chronique la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne, nous nous contenterons d’affecter à celle-ci le terme de subaigu, le mot chronique ne devant s'associer à poliomyélite antérieure que pour dénommer le type Duchenne-Aran.

Nous ne nous dissimulons pas ce que cette terminologie présente de défectueux ; nous la conservons toutefois, le mot myélite étant consacré par l'usage et d'autre part, poliom gélite, proposé par Kussmaull, ayant été plus généralement adopté que téphromyélite proposé par Charcot et de spodomyélite proposé par Vulpian.

rence dans la rapidité de l’évolution de cause non encore élucidée.

Enfin, dans ces derniers temps, M. Déjerine (1) a présenté à la Société de biologie (mars 1895) deux cas d’atrophie Duchenne-Aran; nous reproduisons intégralement cette communication qui est venue confirmer les idées que nous avons soutenues avec M. Dutil une première fois dans le Progrès médical (1T mars 1894) et ensuite à la Société de biologie (27 juillet 1894;. | ;

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(1) M. Déjerine a bien voulu nous permettre d'examiner les prépations de ces deux cas ét nous donner sur eux quelques détails et renseignements; nous l’en remercions bien sincèrement.

OBsERVATION Î

(Clinique de la Salpêtrière.)

Mag... (Pierre), âgé de 43 ans, ébéniste, entre le 15 octobre 1894, salle Bouvier. —

Antécédents héréditaires.— Père mort à 26 ans de tuberculose pulmonaire; mère âgée de 62 ans et bien portante.

Ni frere ni sœur.

Grands-parents paternels et maternels bien portants. Il en est de même des oncles, tantes, cousins, etc. En somme pas detare névropathique dans la famille. Le malade connaît bien la plupart des membres de sa famille et est tres explicite sur l'absence de tare pathologique.

Antécédents personnels. — Pas de maladies de l’enfance. Il va en classe de 4 à 14 ans et apprend facilement à lire, écrire, compter, etc.

À 21 ans, fait un an de service militaire. Déjà, à 18 ans, avait fait cinq mois comme franc-tireur en 1870.

Pas de maladies vénériennes d'aucune espèce. Pas d’alcoolisme, pas d'intoxication d'aucune sorte.

Le malade est marié, il a une petite fille de 6 ans bien portante.

En 1892, il a eu l’influenza durant huit à dix jours, la convalescence a duré deux mois; il s’est bien et complètement rétabli.

En 1893, mois de septembre, récidive d’influenza suivie d’une convalescence d’un mois; il s'est encore entièrement rétabli.

Au mois de janvier 1894, il s’est aperçu un jour en voulant rouler une cigarette que son pouce droit était « paresseux ».

Jusque-là, il n'avait remarqué aucune gêne dans les divers mouvements des doigts. Cette paresse du pouce était peu accusée,

Trois à quatre semaines après, il a constaté que l'index droit était gèné à son tour dans ses mouvements. Dès ce moment il a été obligé de cesser son travail. Dans son métier d’ébéniste, dit-il, c’est le bras droit qui fait tout le travail quand on manie le rabot — et le malade le maniait six à huit heures par jour, — l'extrémité du rabot porte sur le talon de la main, particulièrement sur les éminences thénar et hyÿpothénar, tandis que le plan supérieur du rabot est placé entre ie pouce et l'index droits qui le maintiennent vigoureusement; de telle sorte que c’est presque exclusivement le pouce et l’index de la main droite qui fatiguent; la main gauche n’a qu'à guider l'extrémité de l'outil, elle fatigue fort peu. En outre, tous les outils de moulure autres que le rabot dont on se sert en ébénisterie sont placés entre le pouce et l'index droits.

Le malade à donc cessé de travailler parce qu'il ne pouvait plus tenir ses outils.

Six semaines après il s'est aperçu que son épaule droite était faible.

Trois mois environ après le début du mal, le pouce gauche s’est pris de la même manière, puis l'index gauche, l'épaule, absolument comme dans le membre du côté opposé.

Puis les autres doigts des mains, droite et gauche, se sont affaiblis peu à peu.

C'est cinq mois environ après le début des accidents parétiques, que le malade a constaté un amaigrissement de l’éminence thénar et du premier espace interosseux, du côté droit et ensuite du côté gauche,

Tout ce processus parétique et amyotrophique s’est opéré sans engourdissement, sans fourmillements, sans aucune douleur, Le malade n’a ressenti, quand chaque pouce s’est pris, qu’une sensation de fatigue dans le membre supérieur corres-

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pondant. Cependant il s’est aperçu un jour en se frictionnant, d'un point douloureux très localisé, au niveau des coudes, entre le brachial antérieur et le long supinateur. Ces points n’étaient point douloureux spontanément; ils ne l’étaient que par la pression et ils le sont encore aujourd'hui.

En juin 1894, il est survenu dans les membres inférieurs une sensation de faiblesse et de fatigue extrême. Le matin en se levant, il était fatigué; comme s’il avait fait, dit-il, 80 kilomètres. |

Progressivement la faiblesse s’est accentuée dans les membres supérieurs et dans les inférieurs.

En août 1894 les membres inférieurs étaient dans l’état actuel, la faiblesse à seulement augmenté dans les membres supérieurs.

Depuis deux mois, le malade a eu des secousses fibrillaires dans les cuisses, dans les mollets, dans les membres supérieurs (bras et avant-bras).

Jamais de véritables troubles de sensibilité, tout s’est borné, sous ce rapport, à une sensation de fatigue dans les genoux et les coups-de-pied et aux douleurs provoquées au niveau des coudes, dans les points signalés plus haut. Jamais de fourmillements ni d'engourdissements. Le malade a éprouvé seulement, depuis deux mois, quelques crampes dans l’un ou l’autre membre supérieur; ces crampes, de durée très courte, ne se montraient que dans une position vicieuse et anormale du membre. Le malade changeait le membre de position et la douleur disparaissait.

Il n’a jamais remarqué que ses membres inférieurs aient maigri, il croit qu’ils ont toujours eu le volume actuel.

Depuis une dizaine de jours, le malade éprouve un endolorissement et quelques agacements dans la région de la nuque: jamais il n’a constaté de faiblesse dans les mouvements du cou, ni rien d’anormal à la face.

Etat actuel. — 17 octobre 1894. Il n’y à aucun trouble de la sensibilité objective, Au point de vue subjectif il n'existe

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que les deux points douloureux des coudes. Pas de véritables douleurs. Le malade n’accuse, pressé de questions, que quelques vagues fourmillements dans les jambes, dans les genoux, surtout le soir, encore ne les sent-il que quand il y pense; ces fourmillements sont dus aux secousses fibrillaires.

La face est normale. Les lèvres, la langue, le voile du palais sont absolument normaux. s

Le cou est intact.

Pas de scoliose ni de douleur rachidienne à la percussion,

Pas de troubles vésicaux rectaux, pas de troubles trophi-

ques cutanés, pas de troubles respiratoires ni circulatoires.

Les divers viscères sont normaux, l’état général ne laisse rien à désirer.

Tout se réduit à des troubles de réflexes, à l'existence de secousses fibrillaires et d’amyotrophie.

Les réflexes tendineux existent mais sont affaiblis. Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs, ils sont plus faibles à droite qu’à gauche. On peut dire qu’ils sont affaiblis du côté droit et presque normaux du côté gauche. Dans tous les cas ils ne sont pas exagérés.

Les secousses fibrillaires existent un peu partout sauf au cou et à la face. On les voit surtout dans les triceps brachiaux, dans le deltoïde droit, dans le pectoral droit, dans les triceps cruraux, dans les extenseurs des avant-bras, aux cuisses, aux mollets, elles sont très étendues et très fréquentes, elles portent un peu partout.

L'atrophie musculaire est assez marquée; elle entraîne une paresse qui est proportionnelle au degré de l’atrophie. Elle est d’une manière générale plus accusée aux membres supérieurs qu'aux inférieurs où elle est peu appréciable; elle est plus accusée du côté droit que du côté gauche. Dans ce côté droit elle prédomine au niveau de la main ; cependant les avantbras, les bras, les épaules sont visiblement atrophiés ; au tronc et aux membres inférieurs l’atrophie est peu nette. On ne peut guère en juger que par l'impotence fonctionnelle qu’elle

entraîne. Le malade se fatigue vite dans la marche, de temps en temps il est obligé de s'arrêter et de se reposer.

Aux membres supérieurs l’examen détaillé donne les résultats suivants : L'opposition du pouce droit est possible mais difficile avec le médius et l'index ; elle est impossible avec les derniers doigts. Dans la main gauche cette opposition est impossible avec tous les doigts. À la main droite les trois derniers doigts seulement se fléchissent jusque dans la paume; le pouce et l’index restent en chemin. A gauche, le pouce seul ne peut se fléchir. Quand on se fait serrer les maïns par le malade on constate que la force musculaire est insignifiante, c'est à peine si on sent la pression. L'extension des doigts, leur écartement et leur rapprochement sont à peine possibles.

Les mains ne sont pas en griffes mais les pouces sont sur le même plau que les autres doigts. Les éminences thénar, surtout la droite, sont manifestement aplaties; les hypothénar beaucoup moins. Sur la face dorsale, c'est surtout le premier espace interosseux qui est excavé.

L'extension des poignets est possible, mais on triomphe de la résistance des extenseurs très facilement. La flexion est un peu plus forte et mieux tenue.

Aux avant-bras, l’atrophie demeure sur la face dorsale, aplatie. La flexion, l'extension, la pronation s’exécutent dans toute leur étendue. La supination est limitée, sa résistance aux mouvements passifs d'extension (les avant-bras étant fléchis) est à peu près nulle, on triomphe plus difficilement de l’extension. Ë

Les bras sont moins touchés, le malade les porte jusqu’à l'horizontale, sur sa tête, il résiste assez énergiquement aux mouvements passifs,

Examen electrique, pratiqué par M. le docteur Huet. — (L'examen de l’excitabilité faradique a été fait avec le grand chariot de Tripier et le courant induit de la bobine à gros fil. Résistance de la bobine — 0,845 ; section du fil, 1"m,4); le courant inducteur était fourni par deux grands couples au

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