LEON TE

rant les causes des amyotrophies spinales deutéropathiques, cite l’hydromyélie ou syringomyélie, certaines myélites avec cavité, les gliomes et sarcomes dans la moelle, Mais, comme l'a dit le P'Charcot, c’est à Schultze et à Kahler que reviennent l'honneur, à partir de 1882, d’avoir rattaché à la syringomyélie un certain nombre de symptômes fonctionnels ou organiques qui lui sont propres. En France, cette maladie n'avait guère attiré l’attention avant les observations de M. Debove puis de M. Déjerine en 1889; les travaux de MM. Joffroy et Achard et les leçons consacrées par le P° Charcot à ce sujet vers la même époque ont établi définitivement cette maladie à son rang.

Rien qu’en lisant la description de Duchenne (de Boulogne) des troubles de la sensibilité dans l’atrophie musculaire progressive, qui se rapportent si évidemment à la syringomyélie, on peut se rendre compte de ce que la séparation de cette affection a retiré au type Duchenne-Aran, puisqu’il dit les avoir constatés dans un bon tiers des cas.

C'est Duménil (de Rouen) qui semble être le premier qui ait cherché à dégager la névrite périphérique interne et à lui assigner une place spéciale; en 186%, il publia un travail intitulé : Paralysie périphérique du mouvement et du sentiment portant sur les quatre membres; atrophie des rameaux nerveux des parties paralysées; l'observation qui a été le point de départ de ce travail ressemblerait, d'après Daménil, à celles rangées par Duchenne (de Boulogne) parmi les

paralysies générales spinales.

En 1866, il publia un second travail intitulé : Contribution

Le LES pour servir à l'histoire des paralysies périphériques ctspécialement de la névrite. Puis vinrent les observations d’Eichhorst (4876), d'Hisenlohr (1879); le mémoire de. M: Jofiroy également en 1879, intitulé : De Za névrite parenchymateusé spontanée généralisée ow partielle; enfin deux mémoires de Leéyden, un en 1879 sur un cas de polynévrite et un second en A880 swr la poliomyélite et la névrite. Dans ce travail, Lieydén a émis l'opinion que la plupart des cas de paralysie aiguë ou subaiguë de l'adulte appartiennent à la névrite périphérique, mais il n’est pas exclusif dans son opimon et il admet que les lésions de la substance grise de la moelle peuvent s'associer à des altérations de la périphérie des nerfs. DE

À partir de cette époque, les travaux sur la polynévrité se multiplient, empiétant de plus en plus sur la poliomyélite. La paralysie spinale antérieure de Duchenne a eu en cela plus à souffrir que le type Duchenne-Aran; il y a sans contredit des manifestations polynévritiques adoptant la marche et l'aspect de ce type, mais, comme le fait remar=

- quer M. Babinski, les quelques observations qui tendraient à | faire croire que les polynévrites sont capables aussi de provoquer des amyotrophies primitives, des atrophies musculaires progressives, ne sont pas absolument démonstratives.

L'amyotrophie musculaire progressive, souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes et atteignant plustard les mains où forme Charcot-Marie, devait pour quelques-uns, malgré les prévisions de ces auteurs, rentrer dans les poly- u

mr À

| vrites. fe ; : he & Quoi qu ‘il en soit, et bien que souvent beaucoup trop

n'ait été accordé aux polynévrites, celles-ci ont pris un " à rang important parmi les atrophies musculaires et ont con- HAS TER tribué de plus en plus à limiter le champ déjà tant restreint F qe dela poliomyélite antérieure chronique.

K3 DT TUE TRES ù) En reprenant les connaissances Ha T sur les atrophies | musculaires et en adoptant la classification proposée par RC) Fi Charcot en 1885, on peut établir le tableau suivant qui : + : sans vouloir prétendre à être définitif résumera les acquisitions faites dans ce sens depuis 1849 et fera mieux ressortir le Tang qu'i convient de donner au type Duchenne-Aran (4).

+ ant H L à xt LR: A4 à : d «

@) Nous. éliminons volontairement de ee tableau les amyotrophies

Æ me hémiplégiques, les amyotrophies réflexes et les amyotrophies SA hystériques. Nous r ne signalons également que les formes absolument A hepanes, H;

MEN A." à co de LL NÉ RENE Et:

Premier Groupe. -- MYÉLOPATHIES

A. — AMYOTROPHIES AIGUES

le Paralysie infantile et paralysie spinale de l'adulte. Affection systématique. (Duchenne, Charcot, Cornil, Prévost et Vulpian, Joffroy, etc.

Au point de vue anatomique : destruction rapide des cellules des cornes antérieures de la moelle, quelquefois lésion concomitante de la substance blanche immédiatement avoisinante. Au point de vue clinique : première période d’invasion, début brusque, le plus souvent fébrile, la paralysie s’accuse d'emblée et dés l’origine acquiert son maximum d'intensité. Deuxième période de régression; du 2e au 6° mois la paralysie s’atténue et disparaît dans certaines régions; mais certains muscles s’atrophient de plus en plus, et dans les membres ou segments de membres affectés il y a un arrêt de développement et consécutivement des déformations.

La paralysie spinale de l'adulte, niée par quelques auteurs qui veulent en faire une polynévrite, se comporte de la même

façon mais en raison de l’âge des sujets, il n’y a pas d'arrêt de développement.

2 Myélite aigu centrale.

3° ÆHématomyélie.

4° Myélites traumatiques.

9° Paralysie générale spinale antérieure subaiguë. (Du-

chenne (de Boulogne), Cornil et Lépine, Weber, Oppenheim, etc., Raymond, Blocq et Marinesco.)

D Es

Acceptée difficilement par les auteurs, existe cependant réellement. Sorte de forme subaiguë de paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Au point de vue anatomique : atrophie des cellules ganglionnaires avec maximum soit au reuflement cervical, soit au renflement lombaire. Atrophie des racines antérieures, souvont lésions dans la substance blanche, limitée tantôt au reste des cordons antéro-latéraux, tantôt envahissant le faisceau pyramidal. Lésions des nerfs dans les extrémités intra-musculaires des muscles atrophiés.

Au point de vue clinique : affaiblissement et progressivement abolition des mouvements volontaires affectant d’ordinaire primitivement les membres inférieurs ou l’un d’eux, quelquefois les supérieurs et se généralisant ensuite. Atrophie en masse des muscles paralysés. Evolution en quelques mois ou quelques années, terminaison fatale ou guérison. «) Forme à marche ascendante. b) Forme à marche descendante. c) Forme paralyse générale spinale de Landouzy-Dejerine à évolution plus rapide, à extension généralisée des troubles, à terminaison favorable. d) La forme mixte d’Erb qui est pour ainsi dire l'intermédiaire entre le type Duchenne-Aran et la paralysie générale spinale subaiguë.

B. — AMYOTROPHIES CHRONIQUES

JI. — AMYOTROPHIES PROTOPATHIQUES

4° Atrophie musculaire progressive type Duchenne- Aran. (Duchenne-Aran-Cruveilhier, Luys, Lockhart Clarke, Charcot, etc.)

Au point de vue anatomique : destruction lente, progressive des cellules des cornes antérieures de la moelle. Lésion concomitante fréquente dans le reste des cordons antéro-latéraux. Au point de vue clinique : a) l'atrophie est individuelle, «c’est

None

le facies de la maladie »; b) secousses fibrillaires; €) conservation de la contractilité faradique tant qu'il reste des fibres musculaires ; d) le plus souvent l’atrophie commence par un des membres supérieurs et surtout par la main pour remonter ensuite; e) il se développe des déformations, des griffes ; f) le début et la marche sont lents et progressifs ; la maladie ne rétrocède jamais.

2 Paralysie labio-glosso-laryngée. (Duchenne, Charcot.)

Ï1 faut remarquer que la plupart des cas de paralysie labioglosso-laryngée ne font pas partie de cette subdivision, qu’elles constituent des amyotrophies deutéropathiques et se lient à la sclérose latérale amyotrophique. Elle peut se lier également mais plus rarement au type Duchenne-Aran, Comme maladie propre au point de vue anatomique : atrophie des cellules nerveuses motrices des noyaux bulbaires. Au point de vue clinique : affection qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l’orbiculaire des lèvres, qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l’arti-

culation des mots et dans la déglutition, qui à une période

avancée se complique de troubles de la respiration; dans laquelle enfin, les sujets succombent ou à l'impossibilité de s’alimenter, ou pendant une syncope.

IT. — AMYOTROPHIES DEUTÉROPATHIQUES

. A Sclérose latérale amyotrophique on atrophie musculaire type Charcot.

Pour Charcot la lésion des cornes antérieures est consécutive à celle des cordons latéraux.

Anatomiquement : selérose symétrique du système pyramidal et atrophie des cellules des cornes antérieures. Fréquemment lésion du reste des cordons antéro-latéraux. Au point-de vue clinique : comme dans le type Duchenne-Aran l’atrophie

DFA AUTO

Las

est ici fatalement progressive, il y a des secousses fibrillaires et

de la conservation de la contractilité électrique tant qu'il reste des fibres musculaires, Mais la paralysie prédomine sur l’atro-

phie, ily a souvent des douleurs, il y a exagération des.

réflexes tendineux et des contractures, la marche est rapide, la mort est due le plus souvent à la paralysie labio-glosso-laryngée.

2 Pachyméningite cervicale hyperérophique. (Charcot, Joffroy.)

Anatomiquement : lésions des méninges et particulièrement

* de la dure-mère cervicale; consécutivement, altération diffuse

de la moelle cervicale, lésion des cornes et des racines; dégénération secondaire des cordonslatéraux. Au point de vue clinique : première période, douleurs extrêmement vives dans la partie postérieure du cou et dans les membres supérieurs ; deuxième période, cessation des douleurs, paralysie avec amyotrophie des membres supérieurs; l’atrophie respecte en partie les muscles qui dépendent du radial, d'ou griffe avec extension de la main prédominante; paralysie spasmodique sans amyotrophie des membres supérieurs, guérison possible.

23 S'yringomyélie. (Schultze, Kahler, Charcot, Debove, Déjerine Joffroy, Achard.)

Au point de vue anatomique: lésions médulaires avec

cavité généralement constituée par un gliome qui occu-

pent la substance grise postérieure en générai dans toute

l'étendue de la moelle, mais prédominant dans le renflement

cervico-brachial et envahissant très souvent les cornes antérieures et la substance blanche. Au point de vue clinique : dissociation de la sensibilité (perte de la sensibilité à la douleur et à la température, le toucher étant conservé), troubles trophiques cutanés, scoliose fréquente, amyotrophie des membres supérieurs; évolution extrêmement lente à peu près fatalement progressive.

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208 de

40 Tubes.

Les amyotrophies des tabétiques reconnaissent parfois pour cause une lésion des cornes antérieures (Charcot, Joffroy, Marie, Koch). Elles seraient dues, dans d’autres cas (Déjerine), à une névrite périphérique.

d° Divers types de myélite centrale.

G° Tumeurs intra-spinales.

T° Sclérose en plaques.

(Amyotrophies existent mais sont très rares.)

IT. — FORME PARTICULIÈRE D'ATROPHIE PROGRESSIVE SOU- VENT FAMILIALE DÉBUTANT PAR LES PIEDS ET LES JAMBES ET ATPEIGNANT PLUS TARD LES MAINS (Charcot, Marie, Hoffmann, Gombaut et Mallet, Déjerine et Sottas, etc., Marinesco.)

Atrophie musculaire progressive débutant par les pieds et les jambes, envahissant plusieurs années après les mains et les bras. Intégrité des muscles du tronc, des épaules et de la face. Contractions fibrillaires. Troubles vaso-moteurs dans les membres atteints. Sensibilité quelquefois atteinte. Réaction de dégénérescence dans les muscles atrophiés. Début dans l’enfance, caractère familial. Au point de vue anatomique : atrophie des cellules des cornes antérieures, sclérose des cordons postérieurs, dégénérescence et névrite interstitielle des nerfs périphériques.

C’est une forme de transition dont les autopsies sont rares: . il est difficile de la ranger actuellement dans l’un ou l’autre groupe, il semble pourtant qu’elle doive rentrer dans les myélopathies,

OR gs

Deuxième groupe. — NÉVRITES

Ce groupe est encore à l’étude et nécessite de nouvelles recherches; les pathologistes ne sont point d'accord sur le rôle des névrites périphériques.

Nous nous contenterons de donner la classification de Leyden, qui, quoiqu’elle ne réponde pas à tous les desiderata, indique au moins les causes incriminées des névrites. Il faut cependant remarquer que toutes les névrites ne donnent pas lieu à l’amyotrophie. Celle-ci ne se développe que quand il y a destruction des tubes nerveux moteurs.

lo Forme infectieuse.

a) Diphtérie, fièvre typhoïde et autres maladies infectieuses,

b) Névrite infectieuse primitive et béribéri.

c) Névrite multiple consécutive à la syphilis et à la tuberculose.

20 Forme toxique.

Intoxication par plomb, arsenic, mercure, phosphore, oxyde de carbone, sulfure de carbone, ergot de seigle, alcool.

Les névrites dues à l'alcool et au plomb sont toutes deux caractérisées le plus souvent par des amyotrophies accentuées, mais elles diffèrent essentiellement l’une de l’autre; la para lysie saturnine prédomine aux membres supérieurs et ne s'accompagne pas de douleurs; la paralysie alcoolique prédomine aux membres inférieurs et s'accompagne de douleurs très vives fulgurantes.

3° Forme spontanée.

Surmenage, refroidissement excessifs.

hf)

4° Forme atrophique (dyscrasique, cachectique) CON SÈCUlive aux anémies (anémies pernicieuses), à la chlorose, à la cachexie cancéreuse, au diabète, ÉARITRS

Bo Vévrite sensitive.

Pseudo-tabes, neuro- tabes périphérique, névpie sensitive des tabétiques. R , A ce tableau il convient peut-être d'ajouter la re motrice périphérique des ataxiques amenant des. amyotrophies, mais qui n’est pas encore admise par la plupart des neurologistes, « Sont-elles (les névrites) Papas aussi de provoquer des amyotrophies primitives, des atrophies musculaires progres- ; sives? Duchenne, comme on le sait, désignait ainsi une variété d’atrophie musculaire dans latiiebe le trouble trophique du. muscle était le phénomène essentiel, fondamental, et où P'affaiblissement de la puissance musculaire, loin d’être le symptôme initial, comme dans les paralysies, était simplement consécutif à l'amyotrophie et était presque uniquement lié à | l'atrophie et à la disparition des fibres musculaires. « Quelquesobservations, celles de Vulpiau et Fitz, tendraient à le faire croire, en ce qui concerne la névrite saturnine, mais elles ne sont pourtant pas absolument démonstratives, et c’est là une question qui demande encore à être étudiée (1) »

Le (

E SA) Trailé de Médecine, publié sous la direction de MM. Ca Boucraus, Brissaup. Tome VI, 1894, Chap. Névrites par M. Bazsxtr.

Troisième groupe. — MYOPATHIES

Toutes les formes de myopathie sont progressives, peuvent pourtant s'arrêter dans leur évolution, qui est généralement lente, mais ne rétrocèdent jamais. L’hérédité y joue un grand rôle.

1° Paralysie pseudo-hypertrophique. (Duchenne, Eulenburg, Cohnheim, Charcot.)

Atrophie des fibres musculaires et hypertrophie du tissu interstitiel. La maladie débute dans l'enfance, Elle atteint d’abord les membres inférieurs, les membres supérieurs peuvent se prendre ensuite, mais les mains sont généralement respectées. La plupart des muscles atteints présentent une augmentation de volume, un relief énorme. On peut quelquefois . rencontrer dans cette forme quelques muscles atrophiés sans hypertrophie.

Do Forme juvénile d'Erb.

La forme juvénile d’'Erb présente de grandes analogies avec la paralysie pseudo-hypertrophique. Elle débute généralement vers la vingtième année. Le début à lieu par les membres supérieurs, les bras en particulier, et les muscles de la ceinture scapulaire; jamais par les éminences thénar et hypothénar. Les membres inférieurs peuvent être pris à leur tour. Les mollets, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique, restent en général indemnes de toute atrophie, L’atrophie est le fait caractéristique, l'hypertrophie est rare,

3 L'atrophie musculaire progressive de l'enfance de

HOCIEES

Duchenne; type facio-scapulo-huméral de Landow:y- Déjerine.

L'absence de lésions du système nerveux dans la forme infantile de Duchenne ou type facio-scapulo-huméral a été établie par Landouzy et Déjerine. Ici le début se fait par la face et en particulier par l’orbiculaire des lèvres qui se renversent en dehors; l’occlusion des yeux est difficile ou impossible. Les membres ‘se prennent consécutivement, d’abord les bras et cela comme dans la forme juvénile d'Erb, puis le tronc et les membres inférieurs. Fréquemment familiale.

Xe Forme héréditaire de l'atrophie musculaire progressive de Leyden-Môbius.

Le début se fait par les membres inférieurs.

5° Forme ou type scapulo-huméral de Zimmerlin.

6° Z'ype fémoro-libial d’Eichhorst.

Ce résumé des amyotrophies, nous le répétons, n'est point donné comme une classification définitive. Les divisions adoptées sont tirées de la clinique et de ce qui a pu être décelé par les moyens actuels de recherches anatomopathologiques. [ se peut que des procédés d'investigation plus perfectionnés, ou non encore utilisés, viennent changer complètement les notions classiques. L'existence de formes de transition, de types anormaux qu'il est difficile de faire rentrer d'emblée dans l’un ou l’autre des groupes admis permettent de supposer cette révolution comme au moins possible. Actuellement cependant, nous ne croyons pas être conservateurs à l'excès en affirmant que les opinions, très séduisantes d’ailleurs, émises jusqu’à présent à ce sujet ne sont basées que sur des hypothèses qui peuvent, par

conséquent, être tout aussi bien réduites à néant que justifiées par les faits. Il est presque impossible de s'orienter dans les amyotrophies sans points de repaire; nous n'avons pu en trouver de meilleurs que ceux déjà indiqués par le P* Charcot dans sa Revue nosographique des amyotrophies.

S1 nous avions voulu faire dans les deux chapitres précédents l’histoire complète des amyotrophies, cet exposé serait insuffisant et nous aurions encore bien des pages à remplir avec les travaux parus dans ces toutes dernières années. Tel n’a point été notre but; nous espérons par cet exposé historique, en nous en tenant simplement au déroulement des faits, avoir montré par quelles phases, depuis la première description de 1849, l’atrophie musculaire progressive a dû passer. Après avoir embrassé toutes les amyotrophies, l’atrophie musculaire progressive est devenu es atrophies musculaires progressives; petit à petit par son démembrement la nosologie s’est enrichie d’entités sur limportance desquelles il n’y a pas à insister, et elle-même est redevenue une affection autonome avec son anatomie pathologique en plus, et son évolution clinique telle qu'elle avait été décrite tout au début par ceux dont, à juste titre, elle

porte le nom, Duchenne, Aran.

Mais, son avenir n’est pas assuré, c'est l'anatomie pathologique qui en a fait un type morbide, c’est l’anatomie pathologique qui met son existence en danger. La petite place qu’elle avait, semblait-il, pu garder, malgré tous ces remaniements, non seulement lui a été fort discutée mais même complètement refusée.

Négation absolue, formulée par quelques auteurs du type Duchenne-Aran.

On comprendra, en se reportant à l'historique, que le rang que nous tenons à conserver au type Duchenne-Aran, parce que nous croyons apporter des preuves qu'il doit en être ainsi, ne lui soit pas accordé sans discussion, C'est en somme avec une grande rapidité que l’atrophie musculaire progressive a subi son démembrement ; la sclérose latérale amyotrophique lui a porté un premier coup; peu après, la connaissance des myopathies restreint de plus en plus son champ; la syringomyélie, les polynévrites semblent bientôt ne plus pouvoir rien lui laisser. Le type Duchenne-Aran, nié déjà par quelques-uns, devenait pour tous une rareté. Beaucoup d'auteurs, sans se prononcer catégoriquement, laissent percer leurs doutes sur l’autonomie de cette affection. Nous avons entendu nous-même le Pr Charcot, qui cependant a le plus travaillé sans contredit à établir le type Duchenne-Aran, se demander pendant un temps, fort court il est vrai, si on devait conserver sa place à cette affection, en voyant s'affirmer le diagnostic de syringomyélie chez des malades examinés par lui plusieurs années auparavant et affirmés alors comme étant des atrophies musculaires progressives; et cela d'autant plus qu'on ne voyait plus d'autopsies de ce type. En effet, fort peu nombreuses sont les observations publiées dans les dernières années, tandis que celles de scléroses latérales amyotrophiques et de syrin-

de nm li

ae

gomyélies deviennent une banalité; les remarques qui les accompagnent sont pleines de restrictions, les anomalies cliniques sont fréquentes ; dans toutes, ou presque toutes, l'examen microscopique relève des lésions de la substance blanche. Aussi, est-il tout naturel que certains, se laissant peut-être entraîner à une généralisation un peu hâtive, n'aient point voulu reconnaître pour un type spécial cette atrophie Duchenne-Aran qui pour eux aurait vécu comme forme nosologique. Gowers en Angleterre (1), s'appuyant sur l'opinion de Leyden qui le plus catégoriquement parmi bien d’autres en Allemagne avait refusé de reconnaître la distinction entre la forme protopathique et la sclérose latérale amyotrophique, confond dans une description unique sous le titre d’atrophie musculaire spinale chronique (Chronic spinal muscular Atrophy) le type Duchenne-Aran et la maladie de Charcot. « Dans les cordons blancs il y « en général une dégénération considérable et souvent presque totale des faisceaux pyramidaux, antérieurs et latéraux. Je n'ai pas encore rencontré un seul cas d'atrophie museulaire progressive dans lequel les traclus pyramidaux aient été intacts, et 11 n'a pas été publié, que je sache, un seul cas de ce genre depuis que l'ullention «à été attirée sur la lésions de ces tractus par les recherches de Charcot. »

« … Il est probable que les faisceaux pyramidaux sont dégé-

nérés, sinon constamment, en tous les cas dans une si grande proportion des cas d’atrophie musculaire progressive que la

(1) À Manual of diseues of the nervous system by W. R. Gowers London 1886. Vol. I, page 373 et suiv.

distinction de Charcot n’aboutit en somme qu’à donner un nouveau nom à une vicille maladie. Il y aura ou non des symptômes de sclérose latérale, suivant que la dégénération des fibres pyramidales est ou n’est pas plus étendue que la déxénération complète des cellules nerveuses qui causent l’atrophie non spasmodique. $i cette dernière est totale, les faisceaux pyramidaux peuvent être complètement dégénérés sans qu'il y ait cependant de symptôme caractéristique de cette dégénération. D'autre part, les bras et les jambes peuvent être le siège d’une paralysie spastique, preuve d’une dégénération du système pyramidal, et l’atrophie non spasmodique peut être limitée à quelques muscies des mains. Entre ces cas il y a toutes les variétés d'intensité et de siège de l’atrophie non spasmodique, de la paralysie spastique et de l’atrophie spasmodique. Seule cette dernière indique qu’il s'agit d’une affection secondaire, dans son apparition, à la dégénération pyramidale, et même alors seulement en partie secondaire à la cause. Done, la division en deux classes (dans lesquelles le même cas peut verser à différentes périodes) est moins en harmonie avec les faits nosologiques, que n’est la constatation de l'étendue variable de la lésion et de la variété correspondante de l'aspect clinique et de la marche. »

Nous nous contenterons de citer ces quelques passages de Gowers sans vouloir entrer dans une discussion théorique qui nous entraînerait trop loin de notre sujet; nous insisterons toutefois sur son affirmation que jamais il n’a rencontré d'atrophie musculaire progressive sans lésion du faisceau pyramidal et qu’à sa connaissance il n’en a pas été publié un seul cas depuis la description de Charcot (1). |

(1) L'auteur semble d’ailleurs regretter lui-même cette affirmation catégorique, puisque qnelques pages plus loin il dit qu'il est probable

que les faisceaux pyramidaux sont dégénérés sinon constamment, tout au moins dans une grande proportion des cas.

Es sn En

L'art,

Hammond se range à l'opinion de Gowers dans un travail daté de 1894 (1) où il publie deux. observations, une à début par les membres inférieurs et qui ressemble beaucoup à certains Cas de paralysie générale antérieure subaiguë, mais dont la durée n’est point notée; une autre qu’il considère comme reproduisant absolument ce qui a été décrit comme type Duchenne-Aran. Daas les deux cas l’autopsie a montré l’atrophie des cellules des cornes antérieures et une dégénération des faisceaux pyramidaux. À notre avis ces cas, au moins tels qu'ils sont publiés, ne prouvent rien. Le premier ne ressemble nullement au type Duchenne- Aran et nous ne sommes point renseignés sur sa durée; les muscles et les nerfs périphériques n'ont point été examinés, la moelle n’a été colorée qu'au Weigert. Le second cas est encore plus incomplet cliniquement et anatomiquement. Pas plus que dans le premier nous ne sommes renseignés sur la durée de la maladie, mais nous y voyons par contre que « les jambes étaient un peu contracturées », que « la démarche était peut-être un peu raide » et qu'enfin « les réflexes des membres inférieurs étaient légèrement exagérés ». Ce ne sont pas, croyons-nous, de telles observations qui peuvent permettre de considérer comme absurde (2) de classer les atrophies musculaires en

types.

M. Pierre Marie en France, mais partant d’un point de

(1) Hauwoxr. — New-York Médical Journal, 6 janvier 1894. (2) It therefore seems absurd to classify the disease in types as it is now done, loc, cit.