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OBSERvVATION 1V

(Clinique de la Salpétricre.)

Le nommé Leh..., âge de 59 ans, tanneur, est entre daus le service de la clinique le 6 novembre 1891. (fig. 2) Né en Hanovre, ilest venu à Paris à l’âge de 25 ans, en 1857.

Autécédents héréditaires. — Son grand père est mort très âgé; rien à noter de ce côté.

Père mort à 51 ans d’une maladie d'intestin qui a duré cinq a six ans. Sa santé avait été excellente jusque-là; il ne buvait pas à l'excès. |

Le malade ne connaît ni ses collatéraux paternels ni ses collatéraux maternels.

Ja mère fort âgée est bien portante; n’a jamais présenté de maladie nerveuse.

Antécédents personnels. — Santé habituelle excellente. En 1375, il eut un gonflement (?) douloureux du jarret droit et de la plante du pied du même côté. En 1875, eut une variole peu grave qui ne le força à s’aliter que quinze jours. En 1888, fut opéré à l'hôpital de la Pitié, avec plein succès, d’une hernie inguinale.

Marié à 30 ans, il eut quatre enfants, trois filles et un garçon tous vivants, mais le garçon serait poitrinaire,

Le métier du malade exigeait de grands efforts musculaires fournis par les bras.

Il est à remarquer qu'à l’âge de 52 ans le malade à cessé tout travail et ce n’est que quatre années après que le mal à débuté.

Maladie actuelle. — C’est au mois de décembre 1888 qu'il commença à éprouver une sorte de gêne, de maladresse dans

les deux premiers doigts (pouce et index) de la main droite. Il s’en aperçut en voulant le soir remonter sa montre. Puis il ressentit de la difficulté à tenir convenablement sa plume pour écrire. Petit à petit, les autres doigts s’affaiblirent

Déjà à cette époque il avait vu que sa main « s’aplatissait » (éminence thénar).

C'est à peu près en même temps que la main gauche s’est prise à son tour et d’une façon semblable. Le malade croit que les deux mainsauraient été prises en même temps, mais qu'il se serait aperçu de la droite avant la gauche par suite des actes plus fréquents accomplis par cette première.

Peu à peu, la faiblesse et l’atrophie ont envahi les avantbras, les bras et les épaules.

Peu de temps avant d'entrer à la Salpêtrière il était incapable de couper sa viande; c’est avec beaucoup de peine qu’il s'habillait lui-même et il ne parvenait que rarement à boutonner le col de sa chemise.

Depuis six mois il à remarqué que ses jambes s’affaiblissaient un peu et que la faiblesse des mains avait fait de notables progrès.

Il éprouve quelques crampes dans les jambes la nuit. Pas d’autres troubles de la sensibilité. Il n’a eu ni fourmillements, ni engourdissements, ni élancements.

Il n’a jamais eu de troubles de la miction. Rien du côté de la vue, parole toujours normale; peu de troubles de déglutition. Sa voix n’a jamais été altérée.

Etat actuel. — Les membres supérieurs sont atrophiés de façon symétrique.

Tous les muscles sont intéressés par l'atrophie, mais de façon inégale; à la main, ce sont les éminences thénars, puis les éminences hypothénars et les muscles interosseux dorsaux qui paraissent être les plus atrophiés.

A l’avant-bras les extenseurs sont un peu plus touchés que les fléchisseurs. |

Au bras, le contraste entre l’état des fléchisseurs et celui des

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extenseurs est encore plus marqué. L'action du biceps est nulle ; la flexion de l’avant-bras est impossible, tandis que le triceps a conservé une bonne partie de sa force.

Les muscles de la ceinture scapulo-humérale sont en état d’atrophie; les sus et sous-épineux sont particulièrement émaciés.

Depuis trois au quatre mois le malade est incapable d'élever les bras. Dans l'effort. pour ce mouvement les omoplates restent appliquées contre la paroi thoracique.

L’atrophie à donc envahi les trois segments des membres supérieurs. Dans chacun des membres en voie d’atrophie la lésion semble procéder par groupes de fibres laissant indemnes ou relativement indemnes des faisceaux de fibres à côté de faisceaux de fibres disparus. En effet, la plupart des muscles ont conservé encore un certain relief; aucun d'eux, les muscles de l’éminence thénar y compris, ne sont complètement détruits.

Les membres inférieurs sont un peu affaiblis, au dire du malade, mais ne présentent pas d’atrophie ni de faiblesse bien évidente dans les différents mouvements.

Les muscles de la face sont absolument indemnes.

Les contractions fibrillaires sont évidentes et très vives même, dans toute l'étendue des membres supérieurs, du tronc, et des membres inférieurs. IL n’en existe ni dans Les muscles du cou ni dans ceux de la. face. |

La langue palpite très légèrement; elle ne présente aucun indice d’émaciation, pas de déformation, pas de parésie.

Leslèvres ne sont pas tombées; le malade parle sans difficulté.

Pas le moindre trouble oculaire si ce n’est un peu de strabisme de l'œil droit datant de l'enfance. Aucun trouble ni de la déglutition, ni de la phonation. Pas de troubles sphinctériens.

Les réflexes rotuliens sont un peu brusques, mais il n’y a pas trace de trépidation épileptoïde.

La re

Le malade se plaint de crampes dans les mollets la nuit, mais il éprouvait les mêmes phénomènes longtemps avant le début de la maladie.

Les réflexes du poignet et du coude sont très affaiblis.

Les réflexes massétérins sont nuls.

Pas trace de contractures, de raideurs, de rétraction tendineuse. l

Pas de troubles de la sensibilité ni générale ni sensorielle, Pas de troubles trophiques de la peau ni de ses dépendances.

Etat mental parfaitement normal.

Pas de sucre ni d’albumine dans les urines.

Les fonctions respiratoires et cardiaques s’accomplissent bien. Le malade mange modérément, mais ses digestions sont faciles.

Examen électrique (pratiqué par M. Huet).