MEMBRE SUPÉRIEUR DROIT
19 Examen faradique : Appareil à chariot (portatif). Bobine 10/19. Méthode polaire ; électrode sternale 8/11, différente 3,5.
Deltoïde antérieur : 6 1/2. C bonnes.
Grand pectoral : 7. C. bonnes.
Biogrs : 3. C. lentes et faibles; à 9, contr. dans le coraco-brachial.
TFriceps longue portion : 7 1/2.C. bonnes.
— portion moyenne : 7 1/2. C. bonnes.
Rond pronateur : 5 1/2. C.
PazmaiRe : 6. C.
Fléchisseur profond : 6. C.
Fléchisseur superficiel : 5 1/2. C.
Eminence thénar : 0 pas de C. ou C. extrêmement faibles.
Cubital antérieur : 5 1/2-6. C.
Long supinateur : 4 1/2. C.
Radiaux : 41/2. C.
Extenseur commun : 4. C.
Extenseur de l'index.
Long abducteur, long et courts » 6. C.
extenseurs du poignet :
Eninence raénar : à O0 pas de C. ou C. extrêmement faibles.
Court adducteur du petit doigt et m. de l'éminence hypothénar : 4. C. assez bonnes.
{er INTEROSSEUx DoRsAL : à 0 pas de C.
2e et 3° : à O pas de C.
4e Interosseux dorsal : à O0 C. faibles.
NERF MÉDIAN AU COUDE : à 5 C, surtout dans palmaires et rond pronateur.
— C. plus faibles dans fléchisseurs.
— Pas de C. dans les m. de l’éminence thénar.
— à 6 : C. encore assez bonnes dans palmaires, très faibles dans les fléchisseurs.
NERF MÉDIAN AU POIGNET : à O C. très faible dans le court fléchisseur. “ — Pas de C. dans les autres m. du thénar.
NERF CUBITAL AU COUDE : à 6 C. dans le fléchisseur profond, le cubital antérieur.
— C. plus faibles dans adducteur du petit doigt.
— Pas de (. dans les interosseux.
NERF CUBITAL AU POIGNET : à 4 contr. faibles dans le 4° interosseux dorsal. à — C. assez bonnes dans l’adducteur du petit doigt.
— Pas de C. appréciables dans les autres interosseux.
— C. très faibles dans l’adducteur du pouce.
20 Examen galvunique : Méthode polaire; électrode sternale 8/11, différente 3,5.
Deltoïde antérieur : XIV. 3 1/2 m.A. NFc seul. 5 m.A. ire PFc.
Grand pectoral : XII. 5-6 m.A. NFc> PFe.
Biogrs : XVIII. 7 m.A. {re PFe. PFe — NFce., lentes et fai- — 81/2m.A. ire NFe. bles.
Triceps, longue portion : XIV. 5 m.A. NFe > PFe. — portion moyenne : X. 4 1/2 m.A. NFc > PFe.
Rond pronateur :
Gran» parmAIRE : XII. 4 m.A. NF faible, un peu >> PFe ou presque —
NFe > PEC.
Fléchisseur profond : XIT. 3 m.A. NFe un peu plus fort que dans le grand palmaire mais aussi presque — PFe ou un peu >
Fléchisseur superficiel : XVIII. 6 m.A. NFe faible presque —PFe.
. Long supinateur : XII. 4 m.A. NFe faible un peu > PFe.
Radiaux : XII. 3 1/2 m.A. NFe > PFe mais C assez faible Extenseur com. : XII. 4 m.A. NFc un peu > PFe;C. assez faibles. Cubital postérieur : 6 m.A. NFe faible > PFe. Cubital antérieur : XII. 3 m.A. NFe assez faible un peu, > PFe presque =" | Evnence raëNar : XXXVI. 8 mA. 1/2 à NFet à PF; pas de C. EMINENCE HYPOTHÉNAR : XXX VI : 3 m.A. NF faible; pas de PFe. 197 Inrerosseux porsaz : XXX. 8 m.A. NFe < PFe; C lente. NerFr MÉDIAN AU coune: X. 5 m.A. NFe dans palmaires, un peu fléchisseurs et pronateurs, <— Pas de © dans les muscles du thénar.
— PFe beaucoup << NFc.
— XIV. 8 m.A. NFce dans palmaires.
Fc dans rond pronateur C. Légère C. dans fléchisseurs pas de C. dans muscles thénar.
— PFe beaucoup << NFc.
NERF MÉDIAN AU POIGNET : XVI-XXII. 4 à 8 m.A. NFe. C. faibles dans thénar, surtout court fléchisseur.
— PFc presque égal ou un peu «7 NFe.
Nerr ougiraz AU coupe : X, 2 1/2 m.A. NFc > PFe. — C dans fléchisseurs profond et cubital antérieur.
— C. faibles dans adducteurs du petit doigt.
— Pas de C. dans interosseux.
Nerr cuirar AU por@ner : XXIV, 7 m.A, NFe — PFe. C. faibles
mais nettes dans 4e interosseux dorsal et dans les m. de l’hypothénar, surtout adducteurs du petit doigt.
— C. à peu près nuls dans les autres interosseux et dans l’adducteur du pouce.
L'excitabilité électrique directe (et indirecte par l'intermédiaire du nerf)
pour les courants faradique et galvanique est notablement affaiblie dans un grand nombre de muscles; dans quelques-uns il y a de la
réaction partielle de dégénérescence; dans d'autres la réaction de dégénérescence est sur le point d’apparaître et l'action du pôle positif tend à se rapprocher de celle du négatif.
À La main : Les muscles de l’éminence thénar, les interosseux et l'adducteur du pouce sont très atteints leur excitabilité a presque complètement disparu.
— Au contraire, les muscles de l’éminence hypothénar conservent encore une excitabilité assez forte, quoique plus faible qu’à l’état normal.
A L'Avaxr-8rAs : Les fléchisseurs, le long supinateur, les radiaux et l'extenseur commun présentent une excitabilité notablement aftaiblie, faradiquement et galvaniquement et le pôle P a une action presque égale au pôle N.
— Les autres muscles, notamment les palmaires, ie cubital antérieur, l’extenseur propre de l'index, le long abducteur du pouce, le long et le court extenseurs du pouce sont relativement peu atteints.
Au Bras : Le biceps et le deltoïde sont fortement touchés; leur contractilité est très affaiblie, avec DR partielle. — Le coraco brachial et le triceps surtout sont beauconp moins frappés.
A L'ÉPAULE : La contractilité est seulement un peu affaiblie, ExAMEN FARADIQUE : Mêmes conditions d'examen : Vaste int. : 7.
— ext. : 6 1/2.
Droit ant. : 6 1/2.
Jambier ant. : 5 1/2.
Extenseur com. : 5 1/2.
Long péronier. : 4 1/2.
Court péronier , : 3 1/2.
Pédieux : 1 1/2 C. faible.
Jumeau ext. : 5.
— int. : 6, Soléaire : 5 1/2.
Fléchiss. propre gros orteil : 4 1,2.
Fléch, com. : 5.
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En résumé, plusieurs muscles présentent nettement de la réaction de dégénérescence : biceps, premier interosseux dorsal. Pour d’autres, la réaction est moins nette, mais ils doivent contenir un certain nombre de fibres dégénérées, car les modifications électriques y sont assez marquées; non seulement affaiblissement, mais aussi PFc. presque égal à NFc.
Au membre inférieur il n’y à guère de modifications de la contractilité faradique seule examinée.
D’autres muscles sont tellement atrophiés que la contracti lité avait disparu. Cependant, pour le thénar on ne peut conclure à la disparition complète de la contractilité galvanique, la pile n'ayant pas permis de monter à une intensité plus con sidérable que 3 m.A., en tout cas ils étaient considérablement atrophiés.
8 décembre 1893. Sensation d'oppression mais sans frissons. Les mains ont un aspect violacé. Dyspnée assez vive; le malade est obligé de se coucher, il n’y à pas de cause appréciable expliquant ces accidents. <
9 décembre. Pas de point de côté, pas de fièvre (température 37°), quelques râles sous-crépitants aux deux bases sans souffle, Dyspnée; respiration courte superficielle, fréquente. Pouls à 84 mais avec quelques intermittences. Le malade se plaint d’étouffer et de ne pouvoir expectorer facilement.
10 décembre. Même état dyspnéique; pouls à peu près normal. Le malade tousse mais difficilement, en ayant à peine la force; la toux est difficile, éteinte. Voix éteinte; aucun signe nouveau dans le thorax. Hier soir 37°, ce matin 36°8. Depuis quelque temps la déglutition est difficile; au lieu d’avaler d’un trait, il prend une gorgée de liquide dans sa bouche et l’avale lentement et difficilement. Langue normale, Ie malade n’avale jamais de travers et ne renvoie pas les liquides par le nez. Dans les derniers temps il s’était plaint d’une faiblesse croissante dans les membres inférieurs et de tomber de temps en temps. Pas de paralysie diaphragmatique.
11 décembre. Mort à une heure du matin sans avoir rien présenté de nouveau.
Nous n'avons absolument rien à relever cliniquement dans celte observation. (l'est le type classique de la forme Duchenne-Aran dans toute sa pureté. Aspect, marche, évolution, durée ne sortent pas des descriptions ordinaires.
De même, nous ne pouvons que constater l’absence totale d'indication quant à la pathogémie.
L'autopsie fut pratiquée le 12 décembre, trente et une heures après le décès.
Cadavre sec, sans œdème, sans eschare. Congestion, œdème des deux poumons. Le cœur, les reins, le tube digestif ne présentent pas d’altérations.
Centres nerveux. — Le cerveau, le cervelet, le bulbe ne présentent ni à leur surface ni sur des coupes aucune lésion appréciable. Les racines des nerfs bulbaires sont de volume normal et ont leur coloration blanche habituelle.
Moelle. L'aspect extérieur de la moelle n’offre rien de particulier ; sa consistance est normale dans toute son étendue. Les racines antérieures, depuis la 4° cervicale jusqu’à la 3° dorsale inclusivement sont manifestement altérées; elles sont transparentes, très grêles, de couleur gris rosé. Leur aspect terne contraste avec la blancheur des racines postérieures correspondantes. Les racines antérieures lombaires et sacrées paraissent aussi, bien qu’à un moindre degré, plus grêles et de teinte plus terne qu’à l’état normal. Sur les coupes transversales les cornes antérieures de la moelle ne semblent pas être atrophiées ; leur colôration paraît naturelle, Par contre sur une coupe, passant entre la 7° et la 8° cervicale, la substance blanche du cordon antéro-latéral, entre le contour antérieur de la corne et le bord de la moelle, paraît être un peu décolorée. Il en est de même des cordons de Goll. Dans l'aire des cordons de Burdach, des cordons latéraux, des faisceaux de Turk la substance blanche est de couleur et d'aspect normaux.
Muscles.— D'une facon générale les muscles des membres su.
périeurs et éeux de la partie supérieure du tronc sont décolorés. Ils ont subi une réduction de volume plus ou moins considérable, mais sans substitution adipeuse. Ils ne sont pas tous altérés au même degré. On en rencontre qui comme les triceps, les grands pectoraux, le trapèze, le rhomboïde ne sont lésés que partiellement. On y voit des faisceaux de fibres de couleur rouge vif, alterner avec des faisceaux pâles ou jaunâtres.
Les interosseux, les muscles de l’éminence thénar, les lombricaux, les radiaux, le long supinateur, le cubital postérieur, les extenseurs, tous les fléchisseurs sont les plus atteints; ils offrent une teinte jaune feuille morte. Le court supinateur, le long abducteur sont moins altérés. Aux bras, le biceps est complètement décoloré et atrophié.
A l'épaule, le deltoïde, les sus et sous-épineux sont très altérés. Par contre, le sous-scapulaire, les muscles grand-rond le sont très peu.
Les muscles spinaux sont partiellement décolorés.
Les muscles du cou, de l'abdomen, ceux des membres inférieurs, à l'exception du triceps fémoral et des péroniers qui sont en partie décolorés, offrent la coloration rouge vif des muscles normaux,
Le diaphragme ne paraît pas atrophié.
La langue a son volume normal. $es différentes couches musculaires sont rouges. Il n’y à pas trace d'infiltration graisseuse. |
Des fragments de ces différents muscles, des filets nerveux intramusculaires, des segments des principaux troncs nerveux des membres, du phrénique, de l’hypoglosse, du pneumogas trique, les 8 racines, cervicale, 2e dorsale, 1'° et 2e lombaires ont été prélevés et placés en vue de l'examen histologique soit dans la liqueur de Muller, soit dans une solution osmique à 1 0/0.