‹ Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive: type Duchenne-AranChapitre 52 sur 61 · I. — Excitation galvanique des nerfs · texte numérisé non relu

I. — Excitation galvanique des nerfs

(Electrode N.; méthode polaire (1).

Pointid Era na GA COINS tn ne TE MP OT 40 Circonflexe ,,.... Da tie de MAN RTE Er ae RS Talent 80 Radial (dans la gouttière)..,............. HAUTES EE LEA Médian (au pli du coude)...,.,..... RAR SP AE + CURE 40 CHAR MAUCOUCE)SEAMS AREM UE AEEe LRn S 30

Pas de différence notable entre les deux côtés.

Il. — Exploration des muscles.

MEMBRES SUPÉRIEURS. — Sous-épineux. — Farad. (dr. et g.) 4U; — Galv. à droite : KSz seul à 50, — à gauche : à 70, KSz — ASz; à 40 KSz << HSz et à 39 ASz seul.

Deltoïde (droit et gauche) Farad....….. à 70 Galv. KSz à 50

Triceps (droit et gauche)........... Ha 70 ARE ta PRE 50

BCE SE RE At ee Cote e as ee ANS 80 ST ee 48 : (DrON Per rreeren 60 :

DUB JEUT . À . au. 40 PEN (Gauche) RME 65 (Dre CARS Coté pRorr. — Premier radial externe. — Farad. max. faible C.

galv. C. très faible KSz > ASz à 76; KSz seul à 30.

Deuxième radial externe. — Farad., 40; Gal. KSz faible à 60 pa de ASz.

Extenseur commun des doigts. — Farad. 20; Galv. KSz soul à 60.

Cubital postérieur. — Farad. 50; Galv. KSz >> ASz à 90, KSz seul à D0.

Long abducteur du pouce. — Farad. 45; court extenseur, Farad. 40, long extenseur et extenseur propre de l'index, Farad, 85. — Ces muscles ne présentent pas de modification de l’exeitabilité galvanique.

(1) Les nombres indiquent : pour le courant faradique, l'écartement des bobines; pour le galvanique, l'intensité en décimilliampères.

Du côté gauche, les muscles de l’avant-bras donnent sensiblement les mêmes chiffres, avec la même diminution d'excitabilité faradique particulière au 1* radial externe.

Main (côté droit).

1er énterosseux : Farad. max. C. faible; Galv. à 50 KSz > ASz, à 24 KSz seul, contraction un peu lente ;

2e interosseux : Farad. 50 ; Galv. KSz > ASz à 60;

3e interosseux : Farad. 50; Galv. KSz > ASz à 70;

4c interosseux : Farad. 40 ; Galv. KSz > ASz à 80.

CoTÉ aaAucRE : 1% 2nterosseux . - Farad. max. contr. faible; Galv. K$Sz > ASz à 36, contr. un peu lente ;

2e interosseux : Farad. 55; Galv. KSz > ASz à 50;

3e interosseux : Farad. 60: Galv. KSz > ASz à 100 :

4° interosseux : Farad. 60; Galv. KSz à 60, KSz > ASz à 60: KSz seul à 39,

Tronc. — Trapèze (portion claviculaire). — Dr. et gauche. Farad. 49, Galv. KSz seül à 20.

Trapèze (portion scapulaire). — A droite : Far. 60; Galv. KSz > ASz à 120, KSz seul à 60; à gauche inexcitable.

Rhomboïde (droit et gauche) : Farad. 40; Galv. KSz © ASz à 70; KSz seul à 50 à gauche et 60 à droite.

Grand dorsal : Farad. à gauche, C. à 50; à droite maximum; Galv. à gauche KSz > ASz à 60; et KSz seul à 50; à droite KSz 7 ASz à 180.

Musozes DE L'ABDOMEN. — ‘Grand oblique, inexcitable indirectement. Farad., = 0; Galv. 200 KSz seul et faible. — Droit antérieur : Farad bonn. contract. à 40.

MeEusres INFÉRIEURS. — Vaste interne (droit et gauche), Farad. à 85 C. Galv. 50; KSz >> ASz. — Vaste externe (droit et gauche). Farad. C. à 25; Galv. 120 KSz seul. — Tibial antérieur : Farad. 75; Galv. (à droite) 180 KSz > ASz; à 80 KSz seul; (à gauche) 150 KSz > ASz; 90 KSz seul. — Jumeaux (droit et gauche) : Farad. 45 ; Galv. KSz > ASz à 120.

En résumé, les seules anomalies à noter sont : 4° la réaction de dégénérescence partielle du sous-épneux et du grand dorsal, et peut-être aussi des premiers interosseux

dorsaux des deux mains dont la contraction est un peu lente, mais sans qu'il y ait inversion de la formule; 2 la diminution de l’excitabilité des muscles du rachis, d’une portion du trapèze, du premier radial, des deux côtés. L’excitabilité des autres muscles explorés est normale; cela est surtout bien net pour les muscles des membres inférieurs. L'examen des muscles du cou n’a pas été fait.

Dans les premiers jours du mois suivant l’affaiblissement des quatre membres avait fait de notables progrès (novembre 1892). Vers le 25 novembre, le malade commença à éprouver une certaine gêne de la respiration. A peine avait-il fait quelques pas qu'il était tout de suite essoufflé. [’anhélation se produisait au moindre effort. Cependant la température était normale; l’examen de la poitrine ne révélait aucune modification de la sonorité thoracique non plus que du murmure respiratoire. Mais à chaque inspiration on voyait nettement le creux épigastrique et les flancs s’affaisser et se déprimer; la respiration s’accomplissait suivant le type dorsal supérieur; la paralysie du diaphragme était manifeste. Le malade s’alita complètement, la dyspnée s’accentua de plus en plus, et Per... succomba aux progrès de l’asphyxie le 27 décembre 1892.

Le 26 novembre un second examen électrique avait été pratiqué par notre collègue et ami M. Huet. Mais, en raison de la gêne respiratoire et de la fatigue extrême du patient, les muscles du membre supérieur gauche furent seuls explorés. Voici ce que l’on put constater :

MEMBRE SUPÉRIEUR GAUCHE. — Dans le sous-épineuæ, réaction de dégénérescence. À l'épaule et au bras : dans le m. grand pectoral, deltoïide et biceps l’excitabilité faradique est un peu diminuée: il en est de même de l’excitabilité galvanique mais sans modifications qualitatives. Dans le triceps l’excitabilité

faradique est très diminuée, et l’excitabilité galvanique présente des modifications qualitatives : NFce = PFe.

À l'avant-bras : Dans les muscles postérieurs : l’excitabilité faradique est notablement diminuée surtout dans les radiaux, le long supinateur et le cubital postérieur, moins dans l’extenseur commun, l’excitabilité galvanique, également diminuée, ne présente pas de modifications qualitatives, si ce n’est dans le premier radial, peut-être dans le long supinateur où NFc est presque — PFce. Pour les m. antérieurs: l’excitabilité faradique est un peu diminuée dans les fléchisseurs, mais il n’y à pas de modifications qualitatives de l’excitabilité galvanique. Dans le grand palmaire l’excitabilité faradique est diminuée et l’excitabilité galvanique faible avec modifications qualitatives (NF — < PFc et secousse iente comme dans la réaction de dégénérescence). — À la main : dans les m. de l’éminence thénar et de l’éminence hypothénar l’excitabilité faradique et galvanique est faible, sans modifications qualitatives. Dans le premier interrosseux dorsal : l’excitabilité faradique et galvanique est faible avec réaction de dégénérescence : NFc=— PFe.

L’excitabilité faradique et galvanique des nerfs cubital et. médian du poignet est également faible.

Auropsig (24 heures après la mort). A l’ouverture de la cavité thoracique on constate: quelques adhérences fibreuses au niveau du cul-de sac supérieur des deux plèvres, Congestion simple dans les régions inférieures des poumons, pas d'autre altération à signaler. Le cœur n’est pas hypertrophié ; il n’y à pas de lésions des orifices ni des appareils valvulaires. — L'aorte n’est pas dilatée : deux petites plaques athéromateuses situées à deux travers de doigt de l’orifice aortique; les coronaires sont perméables.

Les artères des membres sont légèrement athéromateuses. — Le foie, les seins, la rate, le tube digestif ne présentent aucune altération à signaler.

Encéphale. — Les artères de la base sont un peu athéromateuses: — Les méninges ne sont nullement altérées. — Les

hémisphères cérébraux ne présentent soit à leur surface, soit dans la profondeur (coupe de Flechsig) aucune altération appréciable, Il en est de même du cervelet et des pédoncules cérébraux, de la moelle allongée.

Moelle. — La moelle semble être à l’état normal. Partout sa consistance est ferme. Les racines antérieures cervicales sont peut-être un peu trop grêles mais-elles ne sont pas décolorées. Sur les coupts transversales les cordons blancs ne paraissent pas être altérés. Dans la région cervicale la substance grise des cornes antérieures semble être légèrement injectée. Pas d'autre modification visible à l’œil nu.

Muscles et nerfs des membres. — Membres supérieurs. — La plupart des muscles ayant été disséqués, nous avons pu constater que les muscles des mains (éminences thénar et hypothénar) étaient remarquablement grêles, mais qu’ils avaient encore leur coloration normale. Ilen est de même des interosseux à l'exception du premier interosseux dorsal qui offre une teinte jaunâtre et qui paraît complètement dégénéré.

Aux avant-bras, les muscles de la région postérieure, et ceux de la région antérieure, bien qu’ils soient manifestement grêles, atrophiés, ont conservé pour la plupart leur coloration normale, à l'exception du 1° radial, du long supinateur et de quelques faisceaux de l’extenseur commun qui présentent une teinte gris rosé contrastant avec la couleur rouge des autres muscles. Les triceps du bras (celui du côté gauche principalement) sont atrophiéset décolorés Il en est de même des biceps; ces derniers muscles toutefois offrent une teinte moins effacée. Les sous-épineux, certains faisceaux des deltoïdes sont manifestement dégénérés (teinte feuille morte). Les museles spinaux sont également décolorés et infiltrés de tissu adipeux. Les muscles du cou ne sont pas décolorés. Il en est de même des autres muscles du tronc. Dans les membres inférieurs, seul le muscle triceps est d'une teinte rose pâle; les autres muscles (longue portion) présentent leur coloration normale. |

Les différents nerfs qui ont été disséqués et sectionnés en vue de l'examen hisiologique ne présentaient aucune modification appréciable à l'œil nu. E

Examen histologique. — Moelle. — Sur quelques coupes pratiquées à l’état frais, immédiatement au dessous de la 6° racine cervicale, on découvre des corps granuleux dans l’aire des cordons antéro-latéraux, mais en bien petit nombre. Après durcissement dans le liquide de Muller l'examen des coupes colorées soit au picrocarmin, soit à l’éosine et à l’hématoxyline nous à donné les résultats suivants :

La substance grise des cornes antérieures est profondément altérée dans toute l'étendue de la moelle, mais plus particu-

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