OBSERVATION V

Homme, ägé de 56 ans. — Début en octobre 1890 par de la parésie des membres supérieurs. — Atrophie consécutive et affaihlissement progressif des membres supérieurs, des muscles du tronc, puis des membres inférieurs. — Réaction de dégénérescence dans certains muscles. — Mort par paralysie du diaphragme le 27 décembre 1892, — Autopsie.

Le nommé Per..., menuisier, âgé de 56 ans, est admis à la Salpêtrière, dans le service de la clinique des maladies du systeme nerveux, le £8 septembre 1892.

Antécédents héréditaires. — Pas d'hérédité névropathique. Père mort à 63 ans, d’une maladie d’intestin (?)}. Deux oncles paternels sont morts très âgés et sans avoir présenté dans le cours de leur existence aucune maladie grave. Sa mère, qui a atteint un âge très avancé, n'a jamais été malade. Rien de particulier à signaler chez les autres membres de sa famille. Le malade à eu d’un premier mariage deux enfants qui vivent en bonne santé.

Antécédents personnels. — Pas de maladies graves. Santé habituellement très bonne. Il n’est ni syphilitique ni alcoolique. Il n'a jamais été exposé à l’intoxication saturine.

Le début de l’affection actuelle remonte au mois d'octobre 1890. À cette époque Per... travaillait régulièrement de son métier de menuisier, lorsqu'il remarqua que ses membres supérieurs (le bras gauche en particulier) s’affaiblissaient. Cette faiblesse s’accusait surtout dans le mouvement d’élévation des bras, lorsque le malade faisait effort pour soulever des pièces

de bois un peu lourdes au-dessus de sa tête ; de plus, il éprou-

vait fréquemment, vers le soir, après sa journée de travail, une

lassitude, une fatigue très pénibles dans les muscles des épaules et de la nuque. Peu de temps après, cette sensation de courbature s’étendit de la nuque à la région du dos. A cette époque sa femme observa qu’il se « voñtait » et que sa tête tendait à s'incliner en avant. Sans être accompagnée de douleur, ni de fourmillements, le faiblesse des deux membres supérieurs s’accentua d’une manière lentement progressive, tout en étant prédominante dans le membre supérieur gauche. Le travail devint de plus en plus pénible. Enfin, au mois de mai 1891, Per... dut renoncer à exercer sa profession et cessa définitivement tout travail. Deux mois après, au commencement d’août 1891, il remarqua que ses membres supérieurs s’atrophiaient. Ce qui le frappa en premier lieu, ce fut l’excavation du premier espace interosseux et l’aplatissement de la région postérieure de l’avant-bras gauche. Quelques semaines après il vit que la même déformation se produisait dans le membre supérieur droit. La faiblesse et l’atrophie des membres supérieurs s'accrurent tres lentement et d’une manière à peine sensible jusqu’en septembre 1892.

Daus les premiers jours de septembre 1892, les membres inférieurs commencent à s’affaiblir à leur tour, et, Le 28 de ce mois, le malade ayant épuisé ses ressources entre à l'hôpital.

Etat actuel (2 octobre 1892). — Voici quel était l’état du malade quatre jours après son entrée à l'hôpital :

Les yeux, la face et la langue sont à l’état normal. La déglutition et la phonation s’accomplissent régulièrement.

Membres supérieurs. — Les muscles des membres supérieurs et ceux de la ceinture scapulo-humérale sont manifestement atrophiés. C’est d’une atrophie diffuse qu'il s’agit. Cependant elle paraît particulièrement accentuée dans les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux, les muscles de la région postérieure de l’avant-bras, les triceps et les deltoïdes. La main ne présente pas de déformation en griffe.

Toutefois les espaces interosseux, le premier surtout, sont très excavés. Entre le pouce et le deuxième métacarpien, il existe, au lieu de la saillie musculaire qui remplit cette région à l’état normal, une excavation profonde ; de plus le pouce est placé en adduction et à peu près dans le même plan que les os du métacarpe, attitude qui, avec l’affaiblissement de l’éminence thénar, concourt à donner à la main, dans son ensemble, la forme aplatie ; les autres doigts ne sont nullement infléchis en griffe ; leur attitude est normale; le malade peut les fléchir, les étendre et les écarter. Mais ces mouvements sont sans énergie et il suffit d’opposer la plus légère résistance pour que le malade ne puisse les exécuter. Il en est de même des mouvements volontaires de flexion et d'extension du poignet. La parésie est notablement prédominante dans les muscles extenseurs. Le malade a beaucoup de peine à couper sa viande, à boutonner sa. capote, etc.

Le mouvement de flexion de l’avant-bras sur le bras est conservé, mais l’effort d'extension est à peu près nul. Le malade ne résiste pas aux mouvements de flexion provoquée imprimés à son avant-bras. L'élévation des bras ne se fait qu’à grand’peine; dans ce mouvement, les avant-bras retombent aussitôt en flexion de chaque côté de la tête. L'effort d’adduction des bras est également très faible. Les membres sont parfaitement souples, sans traces de raideur ni de contracture.

Les sus et sous-épineux sont très atrophiés.

Quand le sujet projette ses bras en avant, les omoplates s’écartent à l'excès du plan thoracique.

Les muscles spinaux et ceux de la nuque, bien qu’ils ne paraissent pas atrophiés, sont certainement en état de parésie; en effet, lorsqu'il est debout le malade présente une attitude particulière qui frappe dès l’abord. La tête ainsi que la partie supérieure du tronc sont notablement infléchis en avant, mais sans déviation latérale. Le dos est voûté; il y a de l’ensellure lombaire et le bassin est projeté en avant. Néanmoins le malade peut encore relever la tête et redresser sa colonne vertébrale;

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mais c’est avec un effort visible qu'il rectifie ainsi son attitude. Pour se relever de la position accroupie, il est obligé d’appuyer ses mains sur ses cuisses.

Membres inférieurs. — Tons les mouvements de flexion, extension, abduction, etc., des divers segments des membres inférieurs sont conservés, mais ils sont faibles, sans énergie. Comme aux membres supérieurs, mais à un degré moindre, il s’agit, non pas d’une paralysie confirmée, mais d’un état paretique. Le malade peut marcher correctement mais à pas lents et mal assurés; il est incapable de se tenir debout sur un pied, de courir. Il se fatigue vite en marchant et est obligé de s’asseoir à chaque instant.

L’atrophie musculaire est beaucoup moins prononcée qu'aux membres inférieurs. Elle est cependant particulièrement accusée dans le triceps fémoral qui est manifestement aplati et dans les muscles de la région antéro-externe des jambes,

A l'exception des muscles du cou, de la face et de la langue, tous les muscles des membres et du tronc sont parcourus par des contractions fibrillaires très nombreuses, très nettes. Ces secousses fibrillaires prédominent dans les muscles des membres supérieurs. Elles y sont incessantes.

Les réflexes tendineux dans les quatre membres sont très affaiblis. 11 n’y a pas trace de trépidation épileptoïde du pied. Il est impossible de provoquer le réflexe massétérin. Le malade n’accuse dans ses membres aucune douleur, aucun engourdissement. La sensibilité explorée méthodiquement et à plusieurs reprises a toujours été trouvée normale. Pas de troubles du côté des sphincters. Pas d'œdème, pas de troubles trophiques. Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine.

Aucun indice d’une affection pulmonaire, ni cardiaque. La température est normale. La mastication, la déglutition et les fonctions digestives s'accomplissent régulièrement.

L'état mental n’a subi aucune modification appréciable. Quelques jours après l’entréc du malade dans le service de la clinique, l'examen électrique des museles et des nerfs fut pra-

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tiqué par M, R. Vigouroux qui a bien voulu nous remettre la note suivante résumant les résultats de ses explorations {du 30 septembre au 4 novembre).