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au carmin et à l'hématoxyline on ne voit pas d’accumulation de noyaux ni dans les gaines périvasculaires, ni dans la paroi des vaisseaux artériels de divers calibres que nous avons attentivement examinés.
Sur les coupes traitées par la méthode de Pal le réseau des fibrilles nerveuses des cornes antérieures apparaît beaucoup moins abondant qu’à l’état normal.
Les cornes postérieures, les colonnes de Clarke, ne présentent pas d’altérations appréciable, Les cellules des colonnes de Clarke notamment sont nombreuses et d'aspect normal.
Sur les coupes colorées au picrocarmin aussi bien que sur cellestraitées parles méthodes de Weigert ou de Pal, la substance blanche dans les régions lombaire, dorsale et cervicale supérieure paraît indemne de toute altération. Mais dans les coupes provenant des segments moyen et inférieur du renflement cervical, on peut constater les modifications suivantes : il existe un léger degré de sclérose dans l’aire des cordons antérolatéraux qui se traduit par une décoloration à peine appréciable de ces cordons (Pal). à
D'une manière générale cette sclérose prédomine dans les cordons antérieurs proprement dits, entre le bord antérieur des cornes antérieures et le bord correspondant de la moelle; elle n’intéresse pas les faisceaux de Turck (PI. IV, fig. 2).
Sa topographieetson intensité varient d’ailleurs d’un segment du renflement cervical au segment sus ou sous-jacent. Cette sclérose est bien due en partie à la disparition d’un certain nombre de fibres disséminées dans l'aire des cordons antérolatéraux, car sur des préparations provenant de segments de moelle prélevés entre le 6e et le 7° nerf cervical, entre le 4° et le 5° lombaire, et traitées par la méthode de Marchi, on voit qu’il existe dans cette région un bon nombre de fibresaltérées. On peut constater encore dans ces mêmes préparations (Marchi, la présence de fibres dégénérées et de quelques corps granuleux ds l'aire des cornes antérieures, sur le trajet suivi par la portion intra-médullaire des racines antérieures, dans la eom-
missure antérieure, Les autres cordons blancs de la moelle sont à l’état normal (sauf quelques très râres fibres altérées, disséminées dans l'aire des cordons postérieurs). La pie-mère ne présente pas d’altérations. Les artères spinales antérieures, postérieures et latérales, les radiculaires avant leur pénétration dans la moelle sont à l’état normal. Par contre la plupart des artérioles intra-médullaires ont leurs parois épaissies par artérite chronique.
Bulbe. — Pas d’altérations appréciables.
Examen histologique des racines. — Les 4°, 7° et 8° racines cervicales antérieures gauches ont été placées dans une solution osmique à 1 0/0 et examinées soit par dissociation, soit sur des coupes transversales. D’autres racines cervicales antérieures, c’est-à-dire les 5° et 6° du côté gauche, les 4e, 5°, 6°, 7° et 8° du côté droit, ainsi que les deux premières dorsales et les trois premières lombaires ont été examinées sur des coupes transversales (Pal st carmin).
Dans les dissociations des racines antérieures traitées par l'acide osmique, on ne trouve qu’un petit nombre de fibres en voie de dégénération wallérienne, très peu de gaines de vides ; la grande majorité des fibres sont saines. Sur les coupes transversales, on constate bien quelques îlots de dégénération, mais ils sont bien restreints.
Sur les coupes transversales des racines cervicales durcies daps le liquide de Muller, on ne constate que peu ou point d’altérations. Cependant il est certain que la plupart des fibres sont amincies et beaucoup plus grêles que ne sont les fibres des racines antérieures normales. Il existe aussi dans les 4°, 7e, 8° cervicales et dans la 1'° dorsale quelques îlots de scléroseau niveau desquels, gaines de myéline et cylindres-axes ont disparu. Mais les fibres nou altérées sont de beaucoup les plus nombreuses. En somme, le contraste est frappant entre l’état des racines cervicales et les lésions considérables constatées daus les cornes antérieures du segment correspondant de la moelle.
Nerfs. — Les nerfs : pneumogastrique gauche, phréniques, médian, radial, cubital, crural, sciatique, tibial antérieur, des filets musculaires du biceps et du triceps gauche, ont été examinés soit après séjour dans la solution osmique, soit après durcissement dans le liquide de Muller. :
Le pneumogastrique ne présente pas d’altérations. Les phréniques sont notablement dégénérés; les fibres saines y sont en minorité. Le cubital est parmi les nerfs du membre supérieur de beaucoup le plus atteint; les altérations qu'il présente sont cantonnées dans deux de ses faisceaux qui ont perdu près de la moitié de leurs fibres. Le tissu conjonctif intra-fasciculaire n’est pas épaissi. Le médian est à peu près à l’état normal ; très peu de fibres en voie de dégénération. Le radial présente des altérations très notables. Il està remarquer que le nombre des fibres disparues dans chacun de ces nerfs est d'autant plus considérable qu’on les examine plus près de la périphérie. Les nerfs crural, sciatique, tibial antérieur paraissent être à l’état normal.
Les filets musculaires du triceps gauche sont presque comMplètement dégénérés. La plupart des fibres sont ou réduites à état de gaines vides ou en état de dégénération wallérienne.
Muscles. — Sur des préparations faites à l’état frais nous avons constaté que les muscles premiers interosseux (des deux côtés), grand palmaire (gauche) et sous-épineux, qui avaient présenté des modifications qualitatives de leur excitabilité au courant galvanique, étaient bien en état de dégénérescence. Du moins la très grande majorité deleurs fibres primitives étaient complètement dégénérées (gaines sarcolemmatiques remplies de noyaux, de fragments de substance musculaire finement granuleuse et sans striation, ete.). Les autres muscles qui ont été examinés sur des coupes transversales et longitudinales après un séjour de trois mois dans leliquide de Muller sont : le diaphragme, deux intercostaux, les petits muscles des mains,
les biceps et triceps brachiaux, le grand dentelé, le premier radial, le triceps fémoral.
Ces divers muscles présentent, mais à des degrés divers, un grand nombre de fibres en état d’atrophie simple (noyaux multiples, réduction de volume), tandis que {es fibres en voie de dégénérescence granulo-graisseuse y sont très rares. Les fibres atteintes d’atrophie simple sont généralement groupées en territoires plus ou moins étendus et entourés de zones musculaires non altérées. Un certain nombre de fibres atteintes d’atrophie simple sont percées à leur centre d’un orifice à contours bien tranché, dans lequel apparaît parfois un noyau, on rencontre aussi des fibres manifestement hypertrophiées.
Fig. 5. — M. Biceps gauche.
Les rameaux nerveux intra-musculaires examinés sur les coupes traitées par la méthode de Pal et colorées au picro. carmin sont nettement altérés. Dans les muscles premiers interosseux et grand palmaire notamment on en voit qui ne contiennent plus une seule fibre à myéline.
Le fait que nous venons de rapporter peut se résumer dans les termes suivants : Un homme âgé de 56 ans, jusqu'alors bien portant, n'étant ni saturnin, ni alcoolique, ni
syphilitique, est frappé au mois d'octobre 1890, sans cause apparente, sans fièvre, d’un affaiblissement progressif des membres supérieurs. Lentement la parésie s'accroît (sans ètre accompagnée d'aucun trouble de la sensibilité), de telle sorte qu'en mai 1891 le malade est incapable de tout travail. Cette parésie, qui n’alla jamais jusqu'à la paralysie complète, est bientôt suivie de l’atrophie des divers muscles des membres supérieurs et de quelques muscles du tronc. Puis la faiblesse et l'atrophie s'étendent aux muscles des membres inférieurs. On constate une diminution notable de l’excitabilité d’un grand nombre de muscles et de la réaction de dégénérescence dans quelques-uns des muscles des membres supérieurs. Les contractions fibrillaires sont incessantes. Les réflexes tendineux sont afflaiblis. La sensibilité demeure intacte. Les sphincters ne sont pas troublés dans leur fonctionnement. La mort survient par paralysie du diaphragme. La maladie avait duré deux ans.
L'examen des pièces anatomiques confirmant le diagnostic porté du vivant du malade démontre : 1° l'existence d’une poliomyélite antérieure chronique prédomivant dans le segment cervical de la moelle; 2° des altérations minimes dans les racines antérieures, plus accentuées dans les nerfs nuxtes et musculaires; 3° les muscles intéressés ont la plupart de leurs fibres en état d’atrophie simple, à l'exception des muscles qui, ayant donné à l'examen électrique la réaction de dégénérescence partielle ou totale, sont atteints, pour la majeure partie de leurs fibres, d’atrophie dégénérative.
Il y à dans l’histoire clinique et anatomique de ce cas quelques parlicularités qui méritent d’être mises en relief.
Il convient de remarquer tout d’abord que les muscles atteints ont été simplement frappés de parésie et non de paralysie absolue, avant que de s’atrophier. Ce caractère joint aux résultats fournis par l'examen électrique marque une différence notable entre l’évolution clinique de ce cas et le tableau de l'affection tel que l’ont tracé Duchenne et les auteurs venus après lui.
Par là, le fait que nous avons observé nous semble se rapprocher de la forme de poliomyélite antérieure chronique décrite par Erb comme intermédiaire entre la paralysie antérieure subaiguë et l’atrophie musculaire progressive d’origine spinale. Ce cas diffère assez notablement des autres cas de poliomyélite subaiguë et nous croyons que l’on pourrait le considérer comme une «/rophie Duchenne- Aran à murche subaiguë. Les lésions microscopiques ne font que confirmer notre opinion à cet égard et nous permettent d'affirmer qu'il n’y à qu'une différence d'évolution entre le cas actuel et un cas d’atrophie Duchenne-Aran. La rapidité de la marche, la paralysie précédant l’atrophie sont les seuls symptômes de différenciation. Mais, le premier semble devoir expliquer le second; la cellule est frappée d'emblée dans ses fonctions dynamiques et trophiques, Nous ne concluerons pas de là qu’il y ait dans un cas comme dans l’autre une pathogénie identique, ce qui pourtant ne paraît point irrationnel, car nous ne pouvons que reconnaître une fois de plus notre ignorance en ce qui concerne
la pathogénie de la poliomyélite antérieure subaiguë et de la poliomyélite autérieure chronique.
Pour ce qui est de l’état anatomique de la moelle, deux choses ont particulièrement attiré notre attention, c’est d’une part l’altération considérable des artères intra-médullaires et d'autre part le degré de sclérose ainsi que les lésions dégénératives que nous avons signalées dans l’aire des cordons antéro-latéraux.
Les artères intra-médullaires de tous calibres que nous avons rencontrées dans nos coupes présentaient presque toutes un épaississement de leur paroi tel que la lumière de beaucoup de ces vaisseaux était considérablement réduite et parfois à peu près effacée. Cette altération vasculaire, ceite artérite chronique, bien qu’on la puisse constater dans les diverses parties de l'axe médullaire, nous a paru être plus constante et plus avancée dans le territoire antérieur, c'est-à-dire dans les branches émanées des artères spinales et radiculaires antérieures. Il est donc permis de se demander si ce processus d’endo-périartérite est contemporain de la lésion inflammatoire chronique dont les cornes antéricures sont le siège, ou bien, au contraire, s’il n’a pas été la lésion primordiale qui entraîna, et la sclérose des colonnes grises antérieures, et la dégénération des cellules ganglionnaires. MM. Cornil et Lépine, Dreschfeld, qui ont rencontré des altérations vasculaires de même ordre dans les cas qu'ils ont observés, inclinent à admettre cette seconde hypothèse.
Nous avons examiné attentivement l’altération pré-
sentée par les cordons antéro-latéraux dans le renflement cervical. Nous reviendrons dans le chapitre suivant sur l’origine de ces lésions dégénératives semblables à celles que nous avons relevés dans l'observation IV.
© Dans notre cas comme dans l'observation d'Oppenheim, comme dans le cas rapporté par Nonne, il est une autre particularité que nous devons souligner. Nous voulons parler du contraste frappant qui existe, au moins en ce qui concerne la région cervicale, entre l’altération si profonde des cornes antérieures et le peu de lésions présentées par les racines correspondantes (1).
À ces observations personnelles, nous ajouterons les deux suivantes publiées tout récemment et que neus empruntons aux Comptes rendus de la Société de biologie. (2) Ces deux cas de M. Déjerine sont des exemples remarquables par leur pureté du type Duchenne-Aran.
«Dans le premier cas, il s’agit d’un homme de 65 ans, ancien syphilitique, atteint d’atrophie musculaire progressive depuis l’âge de 47 ans. J'avais connu ce malade pendant mon internat à la Charité, chez mon regretté maître Vulpian, en 1877, et son observation a été publiée dans les Cliniques de Vulpian. Je le retrouvai à Bicêtre, en 1887, lorsque je pris le service. Il était atteint d’atrophie musculaire type Aran-Duchenne.
Au membre supérieur, l'atrophie était extrêmement marquée, avec impotence fonctionnelle presque totale. Aux meinbres inférieurs, l’atrophie était très peu accusée, et le malade
(1) Notre maître et ami, M. Brissaud, a bien voulu examiner nos préparations et contrôler certains détails anatomiques de ce cas. Nous le prions d'agréer nos bien sincères remerciements.
(2) Loc. cit.
se
pouvait faire d'assez longues courses à pied sans grande fatigue.
Réflexes tendineux aflaiblis aux membres supérieurs ct conservés aux imembres infericurs. Intégrité de la face. Aucun symptôme de paralysie bulbaïro. Integrité de la sensibilité générale ct spéciale ainsi que des sphincters. Altérations très marquées de la contractilité faradique et galvanique sans inversion de la formule. Les contractions fibrillaires qui avaient existé autrefois avaient disparu.
Je suivis ce malade depuis janvier 1887 jusqu’en 1890, époque où il mit fin à ses jours par suicide, et je dois avouer que, étant donnée la très longue durée de la maladie chez lui, je m'étais demandé plus d’une fois si cette évolution si lente de l’atrophie n’'indiquait pas l'existence d’une atrophie myopathique plutôt que myélopathique. L'autopsie prouva que cette dernière hypothèse était la vraie, en permettant de constater dans la région cervicale une atrophie considérable des racines antérieures. L'examen de la moelle épinière après durcissement et coloration par les procédés habituels, montra que l’on était en présence d’une poliomyélite chronique simple.
Dans toute la hauteur de la région cervicale, les cellules des cornes antérieures avaient presque complétement disparu et les racines antérieures étaient très altérées. Au niveau du renflement lombaire, les lésions cellulaires étaient beaucoup moins accusées. Les faisceaux blancs ne présentaient dans toute la hauteur de la moelle aucune lésion appréciable par les méthodes de Weigert, de Pal, ou par la coloration en masse du carmin de Forel. Les vaisseaux, enfin, n'étaient pas sensiblement plus épaissis qu'ils ne le sont à cet âge de la vice et les méninges ne présentaient pas d'altération. Quant aux lésions des nerfs musculaires, elles {étaient proportionnelles à celles des racines antérieures.
La seconde observation concerne un cas d’atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, ayant duré dix ans chez un homme de 38 ans, qui, entré à Bicôtre en 1884, y mourut en 1888. Chez ce malade, dans les antécédents duquel
on ne trouvait aucune intoxication ou infection antérieure, l'affection débuta à l’âge de 28 ans par la faiblesse du bras gauche, suivie d’atrophie des muscles de la main correspondante. Deux ans après, la main droite se prenait à son tour. Lorsque je vis le malade, en janvier 1887, il présentait les symptômes suivants :
Atrophie musculaire type Aran-Duchenne extrêmement accusée avec impotence fonctionnelle complète des membres supérieurs. Atrophie marquée des membres inférieurs rendant la marche difficile ;
Intégrité des muscles de la face, de la langue, du pharynx et du larynx, contractions fibrillaires;
Abolition des réflexes tendineux. Altérations extrêmement accusées de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dégénérescence. Sensibilité générale et spéciale intacte, sphincters normaux.
L’atrophie musculaire continuant à progresser, le malade fut obligé de garder le lit au commencement de 1888. Vers le milieu de l’année l’atrophie musculaire et l’impotence fonctionnelle étaient arrivées à un degré tel, que le malade ne pouvait exécuter aucun espèce de mouvement des membres et du tronc. La face seule avait gardé son fonctionnement normal, et jusqu’au dernier jour de la vie, décembre 1888, on ne constata pas la présence de symptômes de paralysie bulbaire.
A l’autopsie on trouva une atrophie excessive des racines antérieures dans toute la hauteur de la moelle, et une diminution de volume des cornes correspondantes, marquées surtout à la région cervicale. À ce niveau, existait une dilatation marquée du canal central, La moelle fut examinée après avoir été durcie pendant huit mois dans le liquide de Muller et les coupes furent traitées par les méthodes de Weigert, de Pal, la méthode de Forel au carmin, l’hématoxyline. L'examen histologique révéla les particularités suivantes : Dans toute la hauteur de la moelle, les cellules des cornes antérieures ont disparu, c’est à peine si sur quelques coupes on en rencontre
quelques vestiges sous forme de corps arrondis et pigmentés. Pas d’altération des vaisseaux.
Par les méthodes de Weigert ou.de Pal, ôn ne peut déceler l'existence d’une altération quelconque des cordons blancs.
Par la coloration en masse au carmin, on ne constata pas davantage d'altérations de ce côté; sur quelques coupes cependant de la région cervicale moyenne, il existe dans la partie fondamentale du cordon latéral droit, une coloration un peu plus accusée du côté opposé. À ce nivoau, il semble exister un degré extrêmement léger de sclérose, apparence qui ne se rencontre que sur quelques coupes et qui, jé le répète, est si peu accusée, que l’on peut se demander s’il s’agit véritablement ici de sclérose au sens propre du mot et cela d'autant plus que l’on rencontre des états analogues dans les moelles normales.
Le premier de ces deux cas diffère des nôtres au point de vue anatomique par l’absence de toute lésion dans le faisceau fondamental antérieur; dans le second cas cette lésion, tout en étant lrès légère existe et M. Déjerine qui a eu l'obligeance de nous montrer des coupes de ces cas pratiquées plus récemment, et d'examiner les nôtres, a reconnu qu'il s'agissait d'une lésion évidemment moins marquée, mais cependant nettement semblable comme topographie et
commune nature.
Quelle est la signification des lésions de la substance blanche décrites dans les autopsies de poliomyélite antérieure chronique et de poliomyélite antérieure subaiguë. ?
Dans les deux observations IV et V il existe donc une dégénération occupant approximativement le faisceau fondamental antérieur. Cette zone dégénérée est similaire dans les deux cas, quoique peut-être un peu plus nettement délimitée dans l'observation IV. Elle est variable de forme suivant les régions examinées; son étendue semble d’ailleurs proportionnelle à l’atrophie des cellules de la substance grise antérieure.
Les planches (PI. IF, fig. 1 et PI. IV, fig. 2 et 3) indique-
ront mieux que n'importe quelle description l'aspect et la forme de cette zone dégénérée. |
Cette sclérose existe dans toute la longueur de la moelle depuis le deuxième nerf cervical environ jusqu’à la première racine sacrée. Voici quelle en est exactement la topographie : | Dans la moitié supérieure de la région cervicale, depuis le deuxième nerf jusqu’à la cinquième racine, la bande de - sclérose affecte la forme d’une virgule dont la tête répond à la corne antérieure qu'elle enveloppe et dont la queue se prolonge parallèlement au contour antéro-latéral de la moelle (mais à une certaine distance de celui-ci et sans l’atteindre)
vers la partie postérieure du cordon latéral ou elle se ter-
mine en pointe. De la troisième cervicale environ à la deuxième dorsale, la tache de sclérose entoure complètement le bord interne de la corne antérieure (sans empiéter sur le faisceau pyramidal direct). Son bord antérieur et externe se termine en s'étendant en arrière au voisinage du cordon latéral proprement dit qu’elle n'envahit nullement.
Le bord antérieur de cette zone convexe en avant suit à une petite distance le contour de la moelle.
Sur quelques points toutefois elle envoie jusqu’à la périphérie de petits tractus qui correspondent au trajet des fibres radiculaires antérieures.
Dans les régions dorsale et lombaire la disposition de cette sclérose est à peu près la même, sauf qu’elle occupe dans ces segments une aire plus restreinte et qu'elle y est moins accentuée, elle s’étend également plus vers la périphérie qu’elle atteint en certains points,
Cette zone sclérosée se voit surtout nettement à la coloration par le picro-carmin; au Palelle est beaucoup plus diffuse et les contours en sont beaucoup moins nettement délimités. C’est une sclérose évidemment très légère ne détruisant pas toutes les fibres qui constituent le faisceau fondamental antérieur. Elle n’est point en rapport avec la distribution des vaisseaux dans les régions où on la constate.
Les faisceaux avoisinants, faisceaux pyramidaux croisés
et directs, faisceaux de Gowers, faisceaux cé ‘éhelleux directs sont intacts, et cette zone sclérosée serible à peu près occuper la place laissée par eux, le « rexte des cordons
antéro-latéraux ». Dans les cordons postérieurs les faisceaux de Burdach sont intacts, mais dans la région cervicale les faisceaux de Goll sont légèrement sclérosés.
.. Voici donc des lésions bien nettes dans la substance blanche de deux moelles de malades atteints d’atrophie musculaire Duchenne-Aran. Doit-on pour cela nier la pureté du type en question? Nous croyons au contraire que la constatation de ces lésions ne fait qu'affirmer d'avantage son autonomie, car il ne s’agit point ici d’une lésion exceptionnelle, mais d'une lésion fréquente ainsi que nous le verrons dans la suite, presque obligatoire de la poliomyélite antérieure subaiguë et de la poliomyélite antérieure chronique.
À quoi peut être attribué cette sclérose qui dans toute l'étendue de la moelle occupe le pourtour de la corne antérieure et une parlie du faisceau fondamental antérieur?
Il nous paraît impossible, en raison même de sa topographie, d'attribuer la formation de cette bande de sclérose à la simple propagation du processus irritatif dont la corne antérieure est le siège, ou bien à des altérations vasculaires qui d’ailleurs si elles sont intenses dans l'observation V sont insignifiantes dans l'observation IV. Il suffit de comparer les coupes de ces cas avec des coupes provenant de paralysie infantile présentant des lésions concomitantes de la substance grise et de la substance blanche attribuées par M. Marie à la distribution vasculaire, pour se rendre compte de la différence qui saute aux yeux. Dans la poliomyélite chronique, sclérose légère à topographie particulière entourant dans sa
presque totalité la corne antérieure. Dans les cas de paralysie infantile, sclérose intense, limitée, continuant un foyer de myélite de la substance grise. Cette sclérose ne peut non plus être attribuée à une lésion sénile; celles-ci, assez fréquentes, sont diffuses et irrégulièrement distribuées surtout dans les régions antéro-latérales. M. Brissaud à obligeamment mis à notre disposition une série de coupes pratiquées sur des moelles de vieilles; il n’est point possible même de comparer ces lésions à celles présentées par les moelles de nos malades. Elle ne saurait non plus être imputée uniquement à la dégénération des fibres radiculaires antérieures, car elle dépasse le champ parcouru par ces fibres.
Cette bande de sclérose est due pour nous, à la fois à la destruction des cellules ganglionnaires et des fibres radiculaires des cellules de cordon que nous ont fait bien connaître MM. Golgi, Ramon y Cajal, Von Lenhossek, Van Gehuchten. Nous ne voulons pas rentrer dans une description anatomique complète, ce qui ne serait que la reproductiou d’une description classique, mais nous tenons à faire remarquer que ces cellules de cordon répondent en somme à ce qui avait déjà été décrit dès 1866 par le P* Charcot et son élève M. Bouchard, sous le nom de fibres commissurales courtes et longues. En se reportant au schéma de Von Lenhossek (#g. 6), on voit que ces fibres provenant des cellules des cordons viennent aboutir pour la plupart dans cette région même qui est le siège de la sclérose dans nos cas. Comme ces fibres sont à court trajet, on comprend que la tache scléreuse sera diversement et inégalement répartie d’un point
de la moelle à létage voisin, si la lésion destructive des cellules de la corne est elle-même inégale et discontinue. Dans nos deux observalions, l'intensité, la régularité de l'altération des cornes antérieures duns les régions cervicale et dorsale, permet de comprendre la limitation précise
Fig. 6. — Schéma des cellules de cordon d’après von Lenhossak,
et la continuité de la bande de sclérose qui parcourt le faisceau fondamental antérieur. Nous apporlons donc à nolre opinion des preuves anatomo-pathologiques qui nous paraissent irrécusables et qui en même temps viennent éclairer ce point d’histologie normale. M. Marie, sous le nom de fus-
ceau supplémentaire, a décrit dans la sclérose latérale amyotrophique cette même zone de sclérose sur laquelle nous croyons avoir été, avec M. Dutil, les premiers à insister à propos d’atrophie musculaire type Duchenuc-Aran. M. Pierre Marie, mettant à profit les recherches de Golgi, Ramon y Cajal, Külliker, Von Lenhossek, Van Gehuchten, etc., sur les cellules des cordons et le trajet des fibres qui en.émanent, attribue à l’altération de ces cellules la dégénération d’un grand nombre de fibres des cordons latéraux et des cordons antérieurs (1).
Il se produit dans la sclérose latérale amyotrophique une dégénération du faisceau latéral que l’on pourrait qualifier de « supplémentaire »; c'est cette dégénération supplémentaire que nous nous trouvons actuellement à même d'expliquer grâce aux recherches anatomiques instituées au moyen des nouvelles colorations par imprégnation métallique.
Noussavons,enleffet, après les travaux de Golgi,Ramony Cajal, Külliker, V. Lenhossek, etc., que les cordons latéraux reçoivent un assez grand nombre de fibres provenant de cellules spéciales situées dans la substance grise médullaire (cellules du cordon latéral). |
Quelques-unes de ces cellules, fournissant à la partie antérieure du cordon latéral, siègent dans la région moyenne de la substance grise. D’autres, plus importantes au point de vue où nous nous plaçons ici, sont celles qui envoient leurs prolongements cylindres-axiles dans la région moyenne du cordon latéral, au niveau de l’encoche formée par la soudure de la corne antérieure avec la postérieure. Ces cellules (moyennes) se trouvent surtout situées au niveau du col de la corne posté-
(1) Sur la localisation des lésions médullaires dans la sclérose latérale amyotrophique, par M. Pierre Mamie. (Société médicale des hôpitaux, Paris, 17 novembre 1893.)
rieure; d'après V. Lenhossek, les cellules des cornes latérales appartiendraient également à ce système. Enfin, d’après le même auteur, il existe un troisième groupe de cellules du cordon latéral. Ce sont celles dont les prolongements se rendent à la région postérieure de ce cordon; elles siègent en pleine corne postérieure et prennent le plus souvent l'aspect fusiforme; un certain nombre de cellules de la substance de Rolando auraient la même destination.
C’est à la lésion de ces différentes cellules de la substance grise que doit être, à mon avis, attribué ce fait de l'extension exagérée de la dégénération dans le faisceau latéral. On conçoit en effet, que, par suite de cette lésion des « cellules du cordon latéral », toutes les fibres qui en proviennent et qui se disposent en avant et en dedans du faisceau pyramidal subiront la dégénération, et ainsi la portion du territoire altéré dans le faisceau latéral se trouvera dépasser de beaucoup les limites du faisceau pyramidal (fibres commissurales de Bouchard et de Gombault).
Il nous a semblé que les particularités anatomiques de nos cas de polyomyélite antérieure sont parfaitement justiciables d’une interprétation identique. Mais, s’il en est ainsi la présence de cette zone de sclérose loin d’être l'exception devrait être la règle dans les cas de poliomyélite antérieure. Et c’est en effet ce qui à lieu, et nous avons pu constater cette sclérose non seulement dans la majorité des cas de polyomyélite antérieure subaigüe, de polyomyéhte antérieure chronique et de sclérose latérale amyotrophique, mais encore dans les cas de syringomyélie avec pohomyéhte antérieure ; il est fort probable d’ailleurs qu’elle doit exister dans la plupart des cas de poliomyélite antérieure d’une certaine étendue qu’elle qu’en soit du reste la cause.
