‹ Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire progressive: type Duchenne-AranChapitre 55 sur 61 · AI · texte numérisé non relu

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Cette zone de sclérose, nous le répétons, pour être nette-

ment constatée doit être examinée sur des préparations

colorées au picro-carmin; en effet, dans les préparations au Pal cette sclérose est si légère qu'elle peut passer inaperçue surtout quand elle accompagne la sclérose intense du faisceau pyramidal dans la maladie de Charcot. De plus, dans les préparations au Pal 1] existe toujours, qu'il s'agisse de sclérose latérale amyotrophique ou d’atrophie musculaire Duüchenne-Aran, une petite bandelette d’un noir intense accolée au pourtour de la corne antérieure séparant celle-ci de la zone sclérosée (PI. [, fig. 3). Cette région, fortement teintée, est due très probablement à un artifice de préparation. Les colorations au carmin montrent au contraire admirablement cette zone sclérosée et il y a eu d’insister surles rapports entre les différences d'intensité de teinte qu'elle présente comparée à celle d’un faisceau pyramidal dégénéré.

Dans les quelques coupes de paralysie infantile que nous avons eu entre les mains nous avons pu constater nettement sa présence, mais 1l se peut qu'elle soit masquée par des lésions de la substance blanche identiques coneomilantes à celles de la substance grise, ou encore, cette absence peut être expliquée par la localisation de la polyomyélite souvent très limitée à certains groupes cellulaires,

Nous avons retrouvé le «faisceau supplémentaire » dans

tous les cas de sclérose latérale amyotrophique que nous

avons examinés et avec une netteté toute particuhère dane Je cas que M. le professeur Raymond a publié dans Les Archives de neurologie du 4° janvier et du 4° février 1894.

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Mais, de plus, nous avons eu la chance d'examiner une coupe de sclérose latérale amyotrophique (1) à localisation supérieure provenant d’un malade dont l'observation a été rapportée par M. Raymond dans un de ses cours. Cette préparation, à notre point de vue, est particulièrement instructive (PI. I). Les deux faisceaux pyramidaux sont sclérosés légèrement mais à peu près également ; le faisceau supplémentaire existe à l’état d’ébauche quoique très visible, mais ilest unilatéral, /4 corne correspondante est fort pauvre en cellules ; de l’autre côté, au contraire, où le faisceau supplémentaire n'existe pas, la poliomyélite manque pour ainsi dire complètement. Il est impossible de trouver une preuve plus éclatante de la pro- venance de ce faisceau supplémentaire.

MM. Gombault et Philippe (2) dans deux cas de syringomyélie, signalent des lésions à peu près analogues à celle que nous décrivons, la seule différence consiste en ce que la sclérose comprenait jusqu’au faisceau de Gowers; toutefois dans un des cas surtout, l’analogie est frappante. Ils décrivent en effet « la présence d’un tractus scléreux qui naît de la partie antéro-externe de la corne antérieure ét s’en détache progressivement pour s'étaler ex forme de croissant à la surface de la moelle dans sa partie antéro-latérale ; ce tractus scléreux peut être suivi dans le bulbe jusqu’au niveau de

(1) Nous tenons à remercier tout particulièrement notre collègue et ami Nageotte de l'amabilité avee laquelle il a mis à notre disposition sa belle collection de préparations anatomo-pathologiques.

(2) Gowsauzr et Paicrepe. Contribution à l'étude des lésions systématisées dans les cordons blancs de la moelle épinière, (Arch. de méd. eæpérim., mai.et juillet 1894.

l'entre-croisement des pyramides. Il se place dans cette région à la surface de l'organe à peu près à la hauteur de la tête de la corne antérieure. Nous n’avons pu le suivre plus haut. Il répond assez bien au siège du faisceau de Gowers. Les connexions intimes qu'il affecte à l’origine avec la corne antérieure profondément altérée, le fait que la dégénérescence est plus marquée du côté de la corne la plus malade, permettent de supposer, sans en fournir la preuve absolue, que ce faisceau à des connexions assez intimes avec la substance grise antérieure de la moelle. »

Il paraît donc bien évident que la sclérose qui occupe dans nos deux observations le faisceau fondamental antéro-latéral provient de l’atrophie de certaines des cellules de la corne antérieure; mais dans nos cas les lésions cellulaires sont trop généralisées pour nous permettre de rattacher à un groupe plutôt qu'à un autre la production de la sclérose,

Nous ne ferons que rappeler en passant la teinte plus foncée constatée dans les cordons de Goll à la région cervicale ; dans presque toutes les moelles d'adultes on rencontre cet aspect ; il ne semble point qu’il s'agisse, au moins dans nos cas d’une lésion scléreuse de quelque importance.

Ainsi, les lésions constatées dans la substance blanche de nos cas de poliomyélite antérieure chronique et subaïguë, ne leur retirent absolumentrien de leur valeur démonstrative pour la réhabilitation du type Duchenne-Aran; ces lésions sont consécutives à la poliomyélite dont elles font pour ainsi dire

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