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Mars 1879. Le pouce gauche perd de plus en plus de sa motilité.
16 juin 1880. L'état général est assez bon; toutefois la malade accuse, outre les douleurs, qui persistent, des vertiges passagers et une tendance à la constipation.
L’atrophie musculaire a progressé lentement. Les épaules et les omoplates sont décharnées, On note une atrophie modérée de l’éminence thénar gauche. Tremblements fibrillaires.
Rien aux membres inférieurs ; réflexes rotuliens normaux. Aucune trace de symptômes bulbaires (parole, déglutition).
La malade passe dans un hospice. L'auteur a appris que
jusqu’en été 1882 aucune particularité nouvelle ne s’est mon-
trée. Alors apparut dé la faiblesse des jambes.
Fin décembre 1882, la malade eut un ictus apoplectique, suivi d’hémiplégie droite, complète, avec perte presque absolue du langage ; la déglutition troublée d’abord, redevint assez bonne. La malade garda le lit, tomba dans le marasme, et mourut le 1er mai 1883, avec une escarre étendue,
Autopsie. — Les détails en sont notés avec grand soin, ainsi que les constatations microscopiques. Nous relevons seulement ceux qui nous intéressent d’une façon plus spéciale,
Hémorragie cérébrale gauche.
La moelle cervicale montre à l'œil nu de l’atrophie des cornes antérieures, et une forte atrophie des racines antérieures.
Atrophie énorme de certains muscles: deltoïdes, biceps. Les éminences thénar, les interosseux paraissent respectés, au moins en grande partie. Les membres inférieurs montrent également de l’atrophie dans certains de leurs muscles, surtout à la cuisse et à la jambe, dans les péroniers.
Au microscope, atrophie dégénérative des plus accusées dans les fragments de muscles examinés, avec prolieration des noyaux musculaires; çà et là, tissu conjonctif interstitiel hyperplasié, graisseux. :
Dans la moelle, dégénération secondaire du faisceau pyramidal droit, répondant au foyer cérébral (gauche).
Les cornes antérieures de la moelle cervicale, fortement atrophiées, ont perdu presque toutes leurs cellules, Dégénération considérable des racines antérieures.
Cornes postérieures normales.
Cordons postérieurs sains (à part une zone marginale où une très légère dégénération se montre).
Cordons latéraux : nous y reviendrons tout à l'heure.
Pie-mère un peu épaissie, avec élargissement de ses vaisseaux, surtout sur le bord antérieur.
Moelle dorsale saine, à part les particularités concernant les cordons latéraux, et qui sont ici les mêmes que dans la moelle cervicale, :
Moelle lombaire: mêmes particularités, sur lesquelles nous reviendrons. De plus, atrophie des cellules motrices.
Bulbe normal.
Nerfs périphériques. Pas de lésions nettes sur les gros troncs, mais dégénération de certaines fibres bien nettes sur les nerfs de diamètre moyen, et sur les branches musculaires, avec hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel.
« D'après l’histoire clinique et les constatations anatomopathologiques, dit Strümpell, il apport que cette observation appartient, sans aucune hésitation possible, aux cas authentiques, jusqu'aujourd'hui si rares dans la science, d'atrophie spinale progressive. » :
Et l’auteur fait ressortir, par une discussion approfondie, l'entière conformité des symptômes et des lésions avec ce diagnostic.
Sans le suivre dans son analyse, dont la conclusion s'impose, nous nous contenterons de reproduire les principaux détails qui, dans le compte rendu anatomique et dans les remarques, ont trait à la particularité qui nous intéresse d'une facon plus directe.
L'état des cordons latéraux (moelle cervicale) n’est pas très facile à juger. La lésion la plus importante, la seule appréciable à l'œil nu, est la dégénération du faisceau pyramidal droit. Evidemment elle dépend de la lésion du cerveau et elle est sans rapport avec la maladie primitive. D'ailleurs le même faisceau du côté droit est, autant dire, complètement sain. Tout au plus, dans ce dernier, existerait-il une atrophie de quelques fibres iselées, ce qui pourrait d’ailleurs expliquer aussi la dégénération secondaire (faisceau pyramidal non croisé). Mais (ceci est remarquable) la région du faisceau cérébelleux droit n’est pas non plus entierement saine. Ici, les fibres ne sont pas aussi serrées qu’elles devraient l'être, et la limite entre le faisceau pyramidal droit dégénéré et le faisceau cérébelleux n’est pas aussi nette que d'ordinaire dans une dégénération descendante pure et simple du faisceau pyramidal. En avant, également, la lésion s'étend, dans le cordon latéral droit, plus loin que la zone habituelle de dégénération de ce faisceau et enfin une faible dégénération marginale s'étend en avant jusque dans le commencement du territoire des cordons antérieurs.
« Dans le cordon latéral gauche, la région du faisceau pyramidal est précisément peu altérée. Mais au bord de celui-ci, commençant à la corne postérieure, c’est-à-dire répondant à peu près, somme toute, à la région des cordons cérébelleux, siège une altération pas très considérable, en vérité, mais non douteuse, qui, plus loin en avant, c’est-à-dire en dehors et en avant de la région du faisceau pyramidal, devient un peu plus large, et enfin s'étend, sous forme de méesnsrauon marginale, jusqu'aux cornes antérieures.
« Dans la moelle dorsale, mêmes lésions, à savoir : dégénération secondaire du faisceau pyramidal droit et, des deux côtés, dégénération marginale s’élargissant dans la partie antérieure des cordons latéraux, et qui va ensuite s’amincissant.
« Dans la moelle lombaire, même lésion du faisceau pyraimidal droit, tandis qu’à gauche ce faisceau est normal. Mais
plus loin en avant siège, là aussi, une zone nettement degénérée, située à la périphérie du cordon latéral et s'étendant jusque vers le commencement du cordon antérieur.
« Ainsi, sans parler de la dégénération secondaire du faisceau pyramidal nous trouvons en outre, dans la moelle, quelques autres lésions qu’il faut certainement rattacher au processus morbide primitif. Telle est l’altération légère, mais bien nette, constatée dans les zones périphériques des cordons latéraux, ét spécialement dans cette zone qui siège en avant du faisceau pyramidal. Cette dégénération en bordure répondait en partie, sans contredit, aux territoires des faisceaux cérébelleux, mais s'étendait en avant jusque dans les cordons antésieurs. Nous avons donc affaire à cette « dégénération margipale » bien connue que l’on rencontre dans presque tous les cas d’affections spinales à marche chronique, et qu'on regarde généralement comme l'effet de l’épaississement de la pie-mère. Dette dégénération marginale n’aurait dès lors aucune importance dans notre cas. Toutefois, dans les régions antérieures des cordons latéraux, la lésion est à coup sûr plus étendue qu’elle ne devrait l’être dans une dégénération marginale pure el simple. Ils’agit ici manifestement de la disparition spontanée de fibres isolées. Quelle est la signification de ces dernières ? Nous ne le savons pas bien. Leur disparition n’avaitengendré aucun Symptôme spécial, car le tableau clinique était resté purement celui de l’atrophie musculaire progressive typique. Peut-être ces fibres ont-elles quelque rapport avec les fonctions motrices et alors l'atrophie musculaire empêcherait peut-être, pourrait masquer, on le conçoit, les manifestations, liées àleur altération. En tout cas, notre observation nous montré que, même dans une maladie strictement localisée en apparence, l'atrophie musculaire progressive, la conception d’une afection systématique isolée ne doit pas être admise au pied de la lettre: c’est un point sur lequel nous reviendrons à propos de L sclérose latérale amyotrophique, Après une très longue évolution, comme celle qui à existé dans notre cas, certains autres
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Vu: Le Président de la ER RAYMOND.
