INTRODUCTION

Ce travail n’est point une monographie de l’atro phie musculaire, type Duchenne-Aran ; il n’a même pas la prétention de donner, en résumant les nombreux travaux publiés sur ce sujet, une description complète de cette affection. Le but auquel il tend est, tout en contribuant à l’éclaircissement de quelques points obscurs, de prouver que l’évolution morbide caractérisée par une atrophie musculaire progressive et désignée sous le nom d’atrophie musculaire type Duchenne-Aran, existe, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique, constituant une entité morbide tout à fait distincte des autres formes d’atrophie musculaire.

La justification de ce type, il y a quelques années seulement, aurait passé pour une véritable dérision, car ne doit être défendu que ce qui est attaqué, et de toutes les formes d’atrophie musculaire, myélopathies ou myopathies, celle qui passait pour la mieux étudiée, la mieux connue, la plus solidement établie, était certes l’atrophie musculaire type Du-

chenne-Aran. Mais, les progrès de la noce

ont permis de distraire petit à petit. de nouvelles

entités morbides au détriment de ce type. Ce travail

Eee de destruction a été é poussé si loin, que l existence de la forme Duchenne-Aran à pu être mise en doute et

cela par quelques-uns de ceux mêmes Ni ct | contribué à son édification.… RC One TE

Histoire de l’atrophie musculaire Duchenne-Aran.

Duchenne (de Boulogne) et Aran ont tracé la description d'un type d’atrophie musculaire progressive dont les traits fondamentaux sont les suivants : une atrophie qui se développe dans l’âge adulte, dont le début est insidieux, qui commence par les petits muscles des mains, envahit lentement, progressivement de la périphérie vers la racine du membre les divers segments des membres supérieurs, puis les muscles du tronc et éventuellement ceux des membres inférieurs, qui frappe individuellement et quelquefois partiellement les muscles qu’elle occupe, qui détermine un affaiblissement progressif et en quelque sorte proportionnel à la diminution du volume de ces muscles, qui ne s’accompagne pas de contractures, qui donne lieu à des contractions fibrillaires, la contractilité faradique étant conservée pendant un temps fort long et qui enfin, respectant la face, ne se propage que rarement et tardivement aux muscles de la langue, du pharynx et du larynx.

Ce type nosographique si simple résuma un moment et contint à peu près toute l’histoire de l’atrophie musculaire progressive; en réalité il était construit d'éléments disparates que les recherches anatomiques et cliniques de ces dernières années ont tour à tour distingués et séparés du groupe primitif comme autant d’espèces distinctes, ne lais-

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sant au type que l'on peut désigner comme fondamental, qu'une toute petite place et encore fort discutée.

Cette évolution si radicale et si rapide, accomplie en moins d’un demi-siècle, est une des pages les plus intéressantes de l’histoire des maladies; :1l est indispensable de la parcourir pour se rendre compte du démembrement du type primitif et comprendre qu'il ait pu être mis en doute et même nié par quelques auteurs.

A peine Duchenne (de Boulogne), en 1847, eut-il, comme il le dit lui-même, commencé ses expériences électro-musculaires, qu’il fut frappé de certains phénomènes musculaires étranges qu'il prit alors pour des anomalies, et qui, en raison de leur fréquence et de leur identité, devinrent pour lui les signes d’une maladie nouvelle, ou qui du moins n’avait pas encore été décrite : c’est cette maladie qu'il appela plus tard atrophie musculaire avec transformation graisseuse. Glanant dans les différents services qui lui étaient ouverts, il présenta deux ans plus tard, en 1849, à l’Académie des sciences, son mémoire intitulé : #echerches électro-physiologiques sur l'atrophie musculaire avec transformation graisseuse ; mémoire dans lequel il tira les atrophies musculaires du groupe des paralysies, ouvrant ainsi une voie toute nouvelle aux recherches qui rapidement devaient porter tant de fruits

Prenant ce travail comme base, et s’appuyant sur onze observations, Aran, en 1850, écrivit dans les Archives générales de médecine sa remarquable description d'une maladie non encore décrite du système musculaire (atrophie musculaire progressive).

NME

Déjà, avant les travaux de ces auteurs des observations d’atrophie musculaire progressive avaient été publiées, mais presque à titre de curiosité, sans attirer l'attention sur une forme nosologique nouvelle, et elles ne firent que peu de bruit; Aran dans son mémoire, signale celles de Van Swieten, d'Abercrombie, de Charles Bell, de Graves rapportée d’après Uooke, de Darwall, et enfin celle de Dubois (de Neufchâtel) si complète et se rapportant si évidemment au sujet traité qu'Aran l'insère au premier rang de ses observations. Un auteur anglais, Roberts, dans une intéressante et complète monographie sur l'atrophie musculaire parue en 1858 et qui est trop peu connue, cite en plus une observation de Caleb. H. Parry datant de 1828 et deux cas de Herbert Mayo de 1836. Mais, le seul nom vraiment important à cette époque est, avec ceux de Duchenne et Aran celui de Cruveilhier; en effet, en 4832, puis en 1848, il observa deux cas d’atrophie musculaire suivis d’aulopsie et enseigna dans ses leçons, à partir de l'été de 1848, l'existence d’une nouvelle paralysie ; ce n’est toutefois qu’en 1853 que Cruveilhier lut son mémoire à l’Académie de médecine. Roberts voulant « rendre un gracieux et juste hommage au distingué et vénérable professeur de pathologie de la Faculté de Paris », proposa de désigner cette affection sous le nom d'afrophie ou de paralysie de Cruveilhkier. Aujourd'hui la question de priorité n’est plus à discuter, et la forme d’atrophie que le P' Charcot désigna plus tard sous le nom d’atrophie musculaire type Duchenne-Aran a vraiment pris naissance dans les mémoires de Duchenne (de Boulogne) en 1849 et de Aran en 1850.