JO

Dès cette époque, et l'attention attirée sur ce sujet, les observations vont abonder et les autopsies vont être relevées avec le plus grand som.

Cruveilhier en 1848 n'avait trouvé que l’atrophie graisseuse des muscles; la célèbre autopsie du saltimbanque Lecomte, qu’il fit en 1853, enseigna que cette atrophie des muscles devenus graisseux s’accompagnait d’atrophie des racines antérieures des nerfs rachidiens, et surtout des racines antérieures de la région cervicale. Une nouvelle autopsie du même auteur, puis celles d’Aran en 1854 confirmèrent cette découverte. De tous côtés, aussi bien à l'étranger qu'en France, parurent des observations d’atrophie musculaire suivies où non d’autopsie; mais, c’est encore en France que fut décrite pour la première fois l’absence et l’atrophie des cellules de la moelle d’un homme atteint d’atrophie musculaire. La description de ces lésions est due au D' Jules Luys qui donna ainsi une éclatante démonstration aux prévisions de Cruveilhier.

Ce n’est véritablement qu'à partir de cette époque que le futur type Duchenne-Aran, la poliomyélite antérieure chronique, est devenu une entité morbide avec son histoire clinique propre, avec ses lésions. Mais, il n’y à encore là qu'une ébauche, et 1l suffit de parcourir soit le petit volume de Roberts, paru en 1858, soit l’article de Jules Simon sur V’'atrophie musculaire progressive paru en 1866 dans le Nowveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, pour se rendre compte de la confusion qui existait dans l'étiologie, la pathogénie et l’anatomie pathologique, con-

RS À. +de

NS

it

fusion bien explicable aujourd'hui que nous connaissons la diversité des affections rangées sous la même dénomination. Seul, le chapitre symptomatologie reste mieux défini car Duchenne (de Boulogne), en décrivant l’atrophie musculaire avec transformation graisseuse des muscles, Cruveilhier en décrivant la paralysie musculaire atrophique, Aran l’atrophie musculaire progressive, ont eu surtout en vue la forme d’atrophie qui devait porter plus tard le nom de type Duchenne-Aran. Il est même curieux de remarquer que la première forme d’atrophie décrite soit le même type qui aujourd'hui est considéré avec raison comme un des plus rares parmi les atrophies. En 1866, le diagnostic de l’atrophie musculaire progressive était fort simple, ne se faisant qu'avec les paralysies de cause cérébrale, celles par lésion d’un ou plusieurs nerfs, avec les paralysies saturnines, rhumatismales, etc., et enfin avec la paralysie graisseuse de l’enfance dite essentielle déjà décrite par Underwood, Heine, Rilliet, mais dont la délimitation bien nette est encore due à Duchenne dans la première édition de son Traité d'électrothérapie.

A partir de cette/époque, les transformations dans la conception des atrophies musculaires vont se produire rapidement ; la variété des descriptions dans les nombreux cas publiés alors, détermineront des séparations en formes et une ébauche de classification. De 1866 à 1872, date où fut publiée la troisième édition de l'Æ/ectrisation localisée de Duchenne (de Boulogne), parurent, en France seulement, les

ee

observations détaillées accompagnées de remarques originales, de Duménil, de Hayem, de Charcot, de Charcot et Joffroy. Avec ces travaux, l’anatomie pathologique s'appuyant encore sur le puissant argument fourni par l’autopsie de Prevost et Vulpian, par laquelle ces auteurs démontrèrent le rapport de l’atrophie des cellules motrices de la moelle avec les lésions des muscles, éclaire définitivement la pathogénie de l’atrophie musculaire progressive. À l'étranger comme en France, des faits récents ou déjà éloignés parurent nombreux, mais beaucoup ne répondaient plus à la description déjà classique. Duchenne (de Boulogne), dans sa troisième édition de l'£ZZectrisation localisée tendra déjà à séparer dans l’atrophie musculaire progressive une forme de l'enfance se distinguant de celle de l'adulte par l’hérédité et par le début de l’atrophie dans les muscles de la face.

« Depuis la dernière édition (depuis neuf ans) j'ai observé, dit Duchenne (de Boulogne), un si grand nombre de cas d'atrophie musculaire progressive, que je puis aujourd’hui considérer cette maladie comme étant assez commune.

« Ces nouveaux cas justifient en général la description que j'en ai faite. Quelques-uns d’entre eux sont venus me démontrer que l’atrophie musculaire progressive atteint aussi l'enfance comme l’âge adulte, mais avec quelques caractères spéciaux de même qu’exceptionnellement et en général héréditairement; c'est ce qui m’autorisera à faire une description sommaire de l'atrophie musculaire progressive de l’enfance. En outre, des faits anatomo-pathologiques publiés par MM. Luys, Lockhart Clarke, Hayem, Charcot et Joffroy, etc.,