LE SYSTÈME NERVEUX DANS L'ECTROMÉLIE ET L'HÉMIMÉLIE

En somme devant la carence de toutes les hypothèses étiologiques, on estamené à chercher autre chose. On y est naturellement conduit d’une part par la multiplicité et la variabilité des malformations osseuses chez des sujets différents, et chez un même sujet par la coexistence, à côté de la malformation principale, d’autres anomalies grossières ou au contraire plus malaisément reconnaissables d'ordre osseux, musculaire, vasculaire et nerveux, rarement viscéral.

Nous n’insisterons pas sur les innombrables anomalies osseuses associées chez les ectroméliens, plus fréquentes ou plus rares suivant le type d’ectromélie, c'est ainsi que l’absence du cubitus est en général isolée etqu’au contraire l'absence du radius coexiste fréquemment avec des mallormations des membres abdominaux.

De même nous ne ferons que. signaler les modifications du squelette du segment sus-jacent au rayon ab= sent. Ce segment n’est modifié que dans son extrémité

distale et corrélativement aux modifications des surfaces articulaires de l’os anormal. Donc les modifica-

tions articulaires sont en raison des modifications osseuses. Nous ne nous y arrêterons Das Ion vee aa qu'une question d'adaptation, aisément explicable. Nous cherchons une explication tératogénique.

Mais il y à autre chose qu’il faut expliquer : pour ce qui concerne l'os, il importe de remarquer que son absence ne peut guère s'entendre qu'à un point de vue strictement morphologique. En effet chaque fois qu’une dissection soigneuse a pu être faite, elle a nettement montré l'existence d’un ligament fibreux occupant la place de l'os déficient. Les recherches embryologiques ont permis de voir que ce ligament se différencie directement aux dépens des tissusembryonnaires, à la place même où se différencie normalement une ébauche cartilagineuse. Le fait d’une hétéromorphose ne laisse donc aucun doute. |

Elle a, sur l’os conjoint, une répercussion d'ordre mécanique, mais elle entraîne en outre des modifications importantes des insertions musculaires. Les muscles qui normalement s’attachent sur l'os déficient ne conservent pas ces rapports avec le ligament ; parfois ils font défaut, mais souvent ils existent et leurs insertions sont alors transposées, soit qu’ils se fusionnent avec les muscles normalement insérés sur l'os conjoint, soit qu'ils y gardent leur autonomie anatomique.

De toutes manières, les modifications sont importantes; loin d’intéresser uniquement le tissu osseux, elles portent sur toutes les parties qui composent le seg-

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ment du membre et même les segments adjacents. I s'agit surtout de modifications musculaires, très variables, d’ailleurs en importance, suivant les cas ; si dans la plupart des ectromélies longitudinales intercalaires hé- -misegmentaires, il n'existe manifestement que des malformations musculaires secondaires, dans l’absence congénitale du radius, elles deviennent si importantes que l’on s’est demandé s’il ne s’y adjoignait pas une anomalie primitive intéressant les ébauches musculaires, contemporaine de l’anomalie osseuse, mais S’étendant sur un plus grand territoire. De même on à pu se poser avec raison la même question à propos de l’ectrodactylie dans laquelle les anomalies musculaires sont souvent plus étendues que les anomalies osseuses et surtout ne leur répondent pas toujours exactement.

De là l’hypothèse de troubles concomitants dans l’ébauche squelettique et dans l’ébauche musculaire. Tout semble prouver que le primum movens dérive exclusivement de processus embryonnaires et par conséquent d’influences s’exerçant au cours de l’ontogenèse. Rien ne permet de s'arrêter à l’idée d’une influence fonctionnelle pourtant évidente en apparence. On ne la conçoit pas chez l'embryon ; elle ne saurait exister. La mallormation musculo-osseuse résulte des conditions dans lesquelles s’est effectuée la différenciation des tissus. Cartilages, ligaments fibreux et muscles se sont différenciés aux dépens d’une. masse commune dont tous les éléments ont entre eux d’étroits rapports de conliguité. Les différenciations musculaires ne pouvaient s'établir qu'aux dépens d'éléments disposés au

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voisinage des éléments se différenciant dans le sens cartilagineux; les ébauches musculaires ne pouvaient être ni plus longues, ni plus courtes que les ébauches cartilagineuses. Les fusions de masses musculaires, les reports d'insertion dépendent directement de la disposition des tissusembryonnaires et de leur masse.

En regard de ces modifications importantes du tissu musculaire, qu'apprend l'examen attentif du système vasculaire et nerveux ? L'appareil vasculaire a été peu étudié dans l’ectromélie. Certains auteurs insistent sur l’absence d'anomalies. En réalité on trouve de la’diminution du calibre des artères dans quelques cas ou l’absence de l'artère répondant au côté de l’os anormal. Il existe quelques cas d'anomalies inexplicables. On a signalé la persistance de dispositions embryonnaires, fait aretenir.

Le système nerveux périphérique paraît très souvent normal. Les anomalies signalées sont très variables et échappent à toute description d'ensemble. Un cas bien curieux est l’absence du cubital dans une absence du cubitus rapportée par PRIESTLEY ; le médian donnait des branches au territoire normalement innervé par le cubital.

C'est dans l'absence du radius queles malformations nerveuses sont le plus fréquentes. L'absence du cumulo-cutané et du brachial cutané interne est loin d’être rare. L'arrêt du radial au coude a été signalé plusieurs fois. On a vu le médian s'arrêter à ce niveau. Des anomalies de trajet des nerfs sont plus rares ; le cas de RomgEau doit surtout retenir l'attention : il a vu le

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