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considérables des circonvolutions et de grandes diffé-

rences entre les hémisphères.

Pour ce quiest de notre cas personnel, nous ne VOYOons aucune explication satisfaisante. Tout semble nous faire croire que la région fronto-pariétale ascendante, celle sur laquelle on s’attendrait à voir porter la diminution de poids est normale. D'ailleurs la zone est seulement motrice, nullement trophique. Par conséquent, abandonnant tout espoir d'arriver à une déduction utile en ce qui touche l'absence congénitale de l’humérus, nous allons étudier maintenant l'anatomie du névraxe chez des sujets atteints d’hémimélie et de quelques autres variétés d’ectromélie. Nous en verrons découler des conclusions intéressantes au point de vue tératogénique.

En règle générale il ya diminution du renflement médullaire, soit cervical, soit lombaire suivant le membre intéressé, quelquefois même il y a asymétrie du renflement, la malformation étant unilatérale. Il n’y a là rien qui puisse surprendre ; chez l’embryon animal et chez l'embryon humain les membres apparaissent etse développent dans le même temps etle même rapport que les renflements supérieur et inférieur de la moelle. Ce rapport se conserve après la naissance, les renflements comme les membres augmentent jus-

qu'à l’âge de 30 ans, ils diminuentensuite dans la vieil-

lesse et leur atrophie accompagne celle qu'éprouvent les extrémités supérieures et inférieures.

De même, et il y a là un point tres intéressant, on à vu à la suite d’amputation une régression tres nelle,

une diminution de volume du renflement médullaire correspondant. Citons deux faits :

Bérarp en 1829 note l’amincissement de la moitié de la moelle d’un soldat amputé d’un bras, 14 ans auparavant (blessure à Waterloo).

Virrac et ARMAND (1896) ont observé les centres nerveux d’un homme de 62 ans, amputéde la jambe droite 3 ans auparavant, ils ont trouvé au niveau du renflement lombaire, les cordons latéraux droits diminués d'épaisseur et d’un volume bien moindre à droite qu'à gauche des faisceaux antérieurs de la queue de cheval.

Frirsca et HirziG étudient les champs de la corticalité cérébrale ; Govers dans les cas d'amputation spontanée trouve des modifications dans un champ ; mais CRUVEILHIER les cherche en vain.

SERRES dans un travail en 1824 signalait l’absence, chez deux embryons humains sansextrémité inférieure, du renflement lombaire; chez un embryon humain sans bras, du renflement cervical ; et les faits analogues chez les animaux.

TiepEMANN (1829) dans une amélie totale chezune petite fille observe un amincissement extraordinaire de la moelle, l'absence du renflement cervical, une réduction extrème des racines du plexus brachial, lombaire et sacré.

Govers (1878) chez un homme de 40 ans ne présenant qu'une absence de la main gauche trouve sur le cerveau une étroiltesse anormale de la partie moyenne

de la circonvolution pariétale ascendante droite : la

gauche beaucoup plus large ; pas de modification mi- Croscopique.

BaSrran (1880) chez un sujet porteur d'un bras gauche beaucoup plus court et faible quele droit avec os de la main rudimentaire rencontre une grande différence entre les deux pariétales ascendantes.

Davipa (1882) chez un hommede 40 ans présentant uu avant-bras réduit à l'épiphyse supérieure du radius et du cubitus observe des racines médullaires plus petites du côté malformé de la 6° cervicale à la 2° dorsale, des fibres plus petites et diminuées de nombre, des ganglions spinaux plus petits de ce côté.

TSCHERNISCHOFF à trouvé chez un monstre amélien de 19 jours,dans la région pariétale et sylvienne droite un hématome sous-duremérien et dans le centre ovale, noyaux gris, capsules interne et externe un foyer de ramollissement rouge, du sang dans les ventricules.

MoorHE4p (1903) « a noté chez un homme adulte présentant une absence de l'extrémité distale du membre supérieur gauche, que la région du centre du bras, était moins étendue à droite qu'à gauche. Mais il importe de savoir à ce sujet qu'il y a des différences considérables d’un côté à l’autre chez des individus normaux, autant que chez le sujet ectromèle. Et l’auteur conclut qu'à l’œil nu il n’y a pas d’atrophie du centre du bras, fait important car il est démontré que la zone n’a pas de fonction motrice ».

Signalons le cas de MauxourY (1880) : fætus monstrueux, né à terme, n'a vécu que quelques heures ;

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membres très raccourcis, épiphyses normales, raccourcissement ne portant que sur la diaphyse.

Les deux hémisphères sont très différents entre eux ; absence bilatérale du sillon de Rolando et des deux circonvolutions ascendantes, développement exagéré du cerveau postérieur, lobe temporo-sphénoïdal divisé en 5 circonvolutions très simples disposées comme les {ranches d’une orange ; multiples anomalies dans le trajet des circonvolutions.

Mais c’est là un cas tout à fait exceptionnel. Comme on l’a vu par ce qui précède, les lésions cérébrales sont en somme réduites au minimum dans les malformations ; fréquemment elles sont absentes ; au contraire les altérations médullaires sont sinon constantes du moins très souvent rencontrées ; mais là encore tous les degrés s'observent, toutes les localisations.

D'une façon générale nous avons dit qu'il y a diminution de volume des renflements médullaires ; cette réduction porte sur la substance grise, comme l’ont vu déjà SERRES (1824), TrEDEMANN (1829), GurTz (1832) et comme l'ont confirmé Troister (1872), Dreyrous (1878), DARESTE (1882), VarioT (1890), MEUNIER (1897), SALMON (1908).

Histologiquement, certains auteurs signalent l’inté: grité parfaite (LESBRE et FoRGEOT, 1902), mais le plus souvent on constate que les cellules nerveuses sont moins nombreuses, dans la région où la substance grise présente une étendue réduite.

Citons quelques cas qui montreront bien la variabilité des lésions, comme importance et systématisation.

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Baret Kervizzy (1907) chezun sujetatteint d'hémimélié des quatres membres décrivent des lésions comparables à celles de la syringomyélie — canal épendymaire très élargi tapissé de cellules normales : autour du canal des cavités communiquant avec lui (jusqu’à trois cavilés sur une même coupe), de plus une masse gliomateuse au contact du canal.

SOUQUES et MariNEsco (1897) dans une amputation congénitale des doigts constatent, du même côté, une réduction du renflement cervical, une diminution de volume très importante des racines postérieures de C; à D, hors de la moelle et dans la moelle, une atrophie des racines antérieures et des cordons postérieurs du côté de la malformation. Au niveau de C., C& et C: on retrouve les mêmes lésions mais de plus en plus atténuées à mesure que l’on s'élève.

= Voici maintenant trois faits dans lesquels les lésions médullaires sont aussi discrètes que possible macroscopiquement et microscopiquement :

LeLorr (1879) chez une femme de 35 ans présentant une absence de l'extrémité inférieure du cubitus et 3 doigts seulement, note au niveau de C; une légère atrophie du cordon latéral gauche.

SPILLMANN, dans une atrophie congénitale de la main droite, a trouvé dans la portion cervicale de la moelle la corne antérieure plus petite à droite, mais seulement sur quelques millimètres, la partie atrophiée permettait de constater une absence de tout un groupe cellulaire.

Varior, dans un cas d’hémimélie, a trouvé une atro-

PPEATE

phie de la corne antérieure et postérieure de la moelle cervicale du côté-de la malformation.

Deux observations ne peuvent déceler aucune atteinte macroscopique de la moelle : celle de Jean (1877) dans un cas d'hémimélie de l’avant-bras gauche et celle de Garipuy (1907) dans un cas de main bote par absence du radius.

Nous avons gardé pour la fin le cas de MEUNIER (1897) car il prête à la discussion et il semble infirmer en partie au moins les conclusions unanimement portées par tous les auteurs sur la réduction de volume des renflements médullaires, il constitue une note discordante : dans une amélie totale, MEUNIER a rehcontré un renflement lombaire de dimensions moindres que normalement, un axe gris moins développé et des cellules moins nombreuses, mais le renflement cervical et la moelle dorsale étaient de dimensions plutôt plus grandes que normalement.

Ce point ménage une transition el Aou certaines remarques. DÉJERINE et A. Tomas écrivent : C(L’importance el la fréquence des troubles trophiques dans la sémiologie des affections de la moelle démontrent l’influence qu’exerce la moelle sur la nutrition de la plupart des tissus. Cette influence trophique ne se manifeste qu'après la naissance, car l'absence complète de la moelle n'empêche pas le développement normal des tissus, comme le prouve l’examen des monstres amyélencéphales ». 2

C'est là un fait d’une importance capitale du point de vue qui nous occupe. Si on y ajoute l’inconstance des

lésions de la moelle dans l’ectromélie ou en tout cas ce fait qu’à des altérations osseuses importantes ne semblent pas correspondre le plus souvent les lésions médullaires observées, comment pourrait-on bien admettre la concomitance de l’anomalie nerveuse et osseuse et surtout comment pourrait-on faire dépendre, comme le veulent certains, l’anomalie du membre de la malformation médullaire ?

Il semble à priori évident que la réduction considérable du membre, le non développement d’une partie importante des masses musculaires ne peuvent qu’entrainer des dispositions médullaires anormales, beaucoup plus qu'être entraînés par elles. C’est l’opinion de SALMON, qui envisageant la question en une vue d’ensemble, montre que les variations des renflements de la moelle sont, comme les variations des neris périphériques, en étroite corrélation avec la disposition et l’importance du système musculaire. Il écrit : (On est même assez surpris de voir chez des phocomèles dont les membres sont en apparence très réduits des rentlements presque aussi volumineux que les renflements normaux. La même remarque est applicable aux bémimèles par absence du segment terminal seul. Au contraire lorsque l’ectromélie intéresse de grosses masses musculaires, les renflements sont peu accusés et chez les ectromèles complets, il est de règle de n’en pas trouver trace ». |

Et pourtant DéJerine et Tomas écrivent encore « L'absence congénitale de certains muscles ne semble pas tenir à une anomalie de développement de la

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moelle et des groupes cellulaires correspondants ; les examens anatomiques de DANISCH, SCHLESINSER, OBERS- TeRNER, BixG en font foi ». Que l'absence des muscles

ne tienne pas à une altération médullaire, voilà qui ne

saurait nous étonner, pas plus que celle des os, comme nous l'avons vu plus haut. Mais que secondairement des modifications médullaires ne soient pas déceläbles même à l'examen microscopique, voilà qui est plus singulier. A moins d'admettre (et dans la situation d'attente où nous nous trouvons actuellement, c’est à cette opinion que nous nous rangerons) que ce n’est qu'à partir d'un certain degré, d’une certaine importance que l'absence de certains muscles ou groupes musculaires détermine des lésions médullaires décelables par nos moyens actuels d'investigation : le reste, l'inconnu sera peut-être une découverte de demain.

Si nous nous écartons un peu de notre sujet, nous voyons que dans un cas de pied bot congénital, MicHAUD (1870), trouve des lésions de sclérose des faisceaux latéraux envahissant la substance prise en respectant la corne antérieure.Il est vrai que dan®e pied bot congénilal CoyxE et TroistER (1872), THorRENs (1873), ne trouvent aucune lésion médullaire ét que COURTILLIER el DüuRANTE (1898),trouvent dans 5 cas l’atrophie des racines antérieures et des lésions de destruction du faisceau pyramidal. Donc là encore, aucune systématisation et inconstance des lésions.

Toutesles observations aYant trait à des cas d’'hémimélie sont intéressantes à relever, car si nous nous reportons à l’étude de physiologie générale du système ner-