OBSERVATION I

Observation présentée par M. le Professeur HausHALTER à la Société de Médecine de Nancy, séance du 8 décembre 1920 (Revue médicale de l'Est, 15 décembre 1920, p. 944.

Encéphalite épidémique suivie de syndrome parkinsonien avec sialorrhée, insomnie noclurne, raideur, tremblement. — Secousses myocloniques.

Troubles intellectuels, modifications du caractère.

H... Alfred, 9 ans.

À. H. : Père âgé de! 48 ans, travaille dans une blanchisserie, sobre, bien portant. Mère morte à 39 ans de fièvre typhoïde : a eu 7 enfants ; pas de fausse couche, 6 enfants vivants bien portants ; un mort à neuf mois.

Pas d’antécédents à signaler au point de vue nerveux.

A. P.: Enfant toujours bien portant avant la maladie actuelle, intelligent, remuant, gai et alerte.

Maladie actuelle : L’affection débute brusquement le 28 décembre 1919 par une agitation intense, des cauchemars, du délire continuel avec cris. L'enfant ne parle presque plus et ne prononce que des mots indistincts. Courtes périodes de sommeil, d’une durée de vingt minutes au plus, même la nuit. Un médecin n’est appelé que le 8 janvier 1920. A ce moment, l’enfant est couché allongé, inerte, les yeux clos, la respiration haletante et superficielle. La veille, il était très agité, parlait sans arrêt, comptait jusqu'à mille avec une rapidité extrême. L'enfant se plaint de maux de tête, de douleurs abdominales et ne peut plus se lever depuis deux jours ; il se plaint de voir double.

MNT

8 janvier 1920 : Inertie absolue, répond lentement par monosyllabes aux questions. Pupilles rétrécies, mais égales ; léger strabisme, diplopie et photophobie, Pas de raideur de la nuque, pas de Kernig. -— Ventre rétracté, très dur. — Constipation ; pas de vomissements, — Température : 37° 2.

Depuis quelques semaines, l'enfant aurait eu du tremblement des mains et se serait plaint de maux de tête. |

Crâne nâtiforme. — Pas de stigmates de syphilis héréditaire, ni chez lui, ni chez ses frères et sœurs.

9 janvier : Administration de santonine ; expulsion de quelques ascarides. Pas de modifications de l’état général.

13 janvier : Température : 38° 3. —— Pas de vomissements, ni de raideur. — Etat somnolent persistant avec plaintes monotones, inarticulées. La diplopie a disparu.

15 janvier : Température : 37°8. — Etat stationnaire, constipation ; l’enfant s’alimente un peu et ne voit pas.

16 janvier : Ponction lombaire : liquide céphalo-rachidien sous pression, eau de roche, ne contenant aucun élément

figuré.

18 janvier : Pas de Kernig, pas de vomissements. — Ventre toujours dur et douloureux, — On essaie le traitement anti-

syphilitique par l’iodure de notassium et le benzoate de mercure. |

o1 janvier. — La température est revenue à la normale. L'enfant est allongé dans son lit, les veux mi-clos, ne s’intéressant à rien, ne répond pas aux questions ; il comprend

cependant tout ce qu'on lui dit. — Motilité conservée, — On le fait lever : il mange légèrement. — Il marche sans diffi-

culté, les yeux ouverts, sans trébucher, s’assied, se relève, retourne à son lit el se recouche avec sounlesse, puis il retombe dans son inertie, couché sur le dos ou sur le côté, geignant de temps en temps.

23 janvier : Deuxième ponction lombaire : liquide clair, mais sous pression moindre que la première fois, envoyé au

laboratoire à Nancy pour examen, ainsi que du sang. — Bordet-Wassermann : négalif. Hecht : négatif.

25 janvier : Même état de torpeur léthargique. — Etat

cataleptique des plus nets. — L'enfant est toujours souple,

CR er ais se nourrit à peine, n'ayant pas la force de mâcher ét d'avaler ses aliments. Il faut l’obliger à sortir du lit pour se mettre à table, où il est somnolent, restant la bouche pleine

sans déglutir. — Digère bien : aucun vomissement. Selles assez régulières grâce aux laxatifs, — Urines normales.

27 janvier 1920 : Les injections de benzoate de mercure sont supprimées. Pendant la nuit, l'enfant crie sans dire où il souffre et crie encore plus fort quand on lui demande de se taire, Température loujours normale.

1 février : Persistance de l’état cataleptique, — Le malade est toujours conscient, la motilité est conservée lorsqu'on commande à l'enfant de faire divers mouvemenis, mais il retombe aussitôt après dans l'inertie, la torpeur. Il s’affaiblit progressivement parce qu'il mange peu et déglutit mal. — Une bave salivaire s'écoule incessamment des commissures labiales.

h février : On prescrit un milligramme de strychnine par jour.

7 février : M. le Professeur HAUSnALTER, consulté, diagnostique une encéphalite léthargique et conseille le traitement par association de strychnine-caféine.

15 février : Amélioralion progressive. Le petit malade se lève pour prendre ses repas à la table de famille. — Le caractère est devenu difficile et haroneux. Quand on questionne l'enfant, il sourit d’un sourire niais et figé. Un état psychique caractéristique semble se dévelonner.

1 mars : L'enfant se lève à peine quelques minutes par jour et reste au lit presque constamment ; cependant, pas de sommeil. — Une petite toux sèche, nerveuse, se fait entendre continuellement.

1® avril 1920 : Progressivement, l’enfant reste plus longtemps levé où assis au coin du fourneau. L’appétit revient, mais l’enfant met très longtemps pour mastiquer ses aliments et semble oublier de continuer de manger.

Mai-juin : L'état psychique ne s'améliore pas. — Obnubilation et torpeur cérébrales. Toujours pas de sommeil pendant la nuit.

Octobre 19°0 : L'enfant passe sa journée à faire quelques

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pas dans le jardin. Il rentre à la maison, s’assied quelques instants, ressort quelques minutes. Il ne joue pas, mais se promène lentement ou reste debout, immobile, Il s'intéresse encore aux images et lil un peu, puis se recouche, faisant preuve d’une grande instabilité. Elocution difficile et peu intelligible. — Attitude courbée en avant, marche en flexion. On n'arrive pas à occuper l'enfant, et on ne peut l'envoyer à l'école, Comme il taquine sans cesse ses frères el sœurs, on fait entrer l'enfant à l’Hospice 3.-B. Thiéry, de Maxéville.

En résumé, après une période de début aiguë avec agitation, l'enfant est resté 7 où 8 mois au lit, où confiné à la maison. Le délire a cessé complètement au bout d’un mois. — Depuis le commencement, on remarque son facies hébété, sans expression, figé. — Il bave continuellement, — Au début, diplopie qui a duré environ 15 jours. Pendant les deux ou trois premiers mois, On a constalé aussi une cerlaine raideur du bras droit avec difficulté des mouvements et seconsses myocloniques localisées, — 1] ne peut marcher qu'environ la longueur de cent mètres, plié en avant.

L'intelligence semble revenue, au moins en partie : l’enfant lit, mais ne peut écrire. — Quelques secousses choréo-spasmodiques dans le bras droit. — Caractère difficile, se met facilement en colère, pousse des cris. — Insomnie nocturne : ne dort presque pas la nuit et crie. Il mange seul. — T1 n’a jamais présenté d’incontinence des sphincters. Actuellement encore, il à le regard fixe. Il a l’aspect d’un enfant accablé de sommeil et luttant contre celui-ci, les paupières tombent sans cesse comme s'il allait s'endormir.

18 novembre 1920 : Depuis son entrée à lhospice de Maxéville, voici à peu nrès son état :

Il ne dort pour ainsi dire pas la nuit et demande sans cesse quelle heure il est, puis il pousse des cris comparables à de violents soupirs, comme s'il étouffait ou voulait tousser. Il s'endort seulement vers 3 ou 4 heures du matin et s’éveille entre Q et 10 heures du matin, laps de temps pendant lequel il dort d’un profond sommeil.

Au réveil, il est pris régulièrement d’une crise de larmes durant un quart d'heure, Quoique levé, il reste somnolent

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jusqu'à 11 heures du matin. Il sort alors de sa lorpeur, puis se met à jouer, courant même après les autres enfants qu'il laquine, Cet état dure jusque vers 7 heures et demie du soir, heure à laquelle il se couche. Il s'endort quelques instants vers Q heures du soir, mais se réveille presque tout de suite, au premier bruit, [l recommence alors ses cris, se lève la nuit pour voir l'heure et surveille les autres enfants quand ils pleurent ou réclament quelque chose.

Dans la journée il lit, mais ne maintient pas longtemps son attention. Il est taquin, mais n’est pas coléreux et ne bat pas les autres enfants. Il à de l'appétit, demande souvent, à manger, mais mange peu à la fois. IL ne peut s'habiller seul, mais plutôt par faiblesse que par maladresse. Quand on le faisse inoccupé, il reste assis, le tronc penché en avant, la tête baissée et tombant presque sur les génoux. Il ne dort cependant pas en gardant cctle altitude car, de temps en temps, il se lève brusquement pour aller jouer ou voir ce qui se passe dans la chambre voisine. [l'intelligence semble assez bien conservée, mais il présente une sorte de rire spasmodique se déclanchant pour un motif futile. I ne travaille pas, rezarde des images ou lit des histoires amusantes.

Debout, il garde cette attitude nenchée en avant, la tête basse, la main gauche appuyée un peu au-dessus du genou gauche et agitée d’un léger tremblement. — Les mouvements des doigts et des mains sont assez adroïts, mais la force musculaire semble nettement diminuée. Dans la marche, il n'écarte pour ainsi dire pas les jambes l’une de l’autre, les sgenoux sont en demi-flexion ; la démarche est soudée et rappelle la maladie de Parkinson. De temps en temps, il lance brusquement en arrière le membre supérieur droit, d’une secousse brusque, secousse myoclonique typique.

Le visage est intelligent, mais l'enfant est triste ; la physionomie est soudée, —: IT bave presque tout le temps ou retient sa salive qui vient faire issue sous forme de bulles aux deux commissures. ;

Il semble avoir aussi des absences, comme dans le petit mal. Souvent, il paraît fixer quelque chose par terre, comme s’il allait s'endormir ; si on l'appelle, il a l'air de se réveiller

Ron

comme quelqu'un qui a l'air de lutter contre un profond sommeil et vous regarde.

L'enfant se plaint de courbature dans le dos et la nuque.

Pas de paralysie oculaire, pas de nyslagmus, pas de paralysie faciale. La colonne vertébrale est normale ; pas de point douloureux. Ni cyphose, ni scoliose.

Les pupilles sont égales, réagissent à la lumière et à lPaccommodation. Pas de diplopie. — La vision lointaine est conservée. | Le réflexe rotulien est exagéré des deux côtés mais un peu plus à gauche. Pas de paralysie nette, mais tendance à la contracture, en flexion, des membres supérieur et inférieur gauches. La force musculaire est diminuée à gauche.

Léger tremblement des doigts, déjà signalé plus haut, mais non intentionnel.

Babinski en flexion. — Pas de trépidation épileptoïde.

Pas de troubles sensitifs. — Pas de trismus.

Les appareils respiratoire et circulatoire sont normaux.

Urines claires, sans albumine. —— Pas de constipation.

11 janvier 1921 : L'enfant crie souvent la nuit, au cours d’une sorte de crise bizarre pendant laquelle les’ membres supérieurs sont animés de mouvements athéloïdes de replation et de torsion sur eux-mêmes. Il pousse alors des cris inconsciemment, puis, au bout de quelques instants, s’éveille comme s’il sortait d’un cauchemar.

Depuis deux mois que l'enfant est à l’hospice départemental J.-B. Thiéry, nous n'avons constaté aucune amélioration notable. Au bout de auelques mois, le père a repris l'enfant et nous n'avons pu avoir de ses nouvelles que le 14 mai 1922 nouvelles qui nous ont été transmises {rès aimablement par le docteur KiENEer, son médecin traitant.

Actuellement, l'enfant est presque totalement ankvlosé et atteint d’incontinence des urines et des matières, F ne se lève plus. IT est fréquemment agité par des secousses myocloniques et par des mouvements athélosiques, alternant avec des contractures et du tremblement.

L'intelligence est tout à fait obnubilée : le caractère est

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devenu très hargneux. Durant toute la nuit, il pousse des cris perçants el inarticulés.

Les parents demandent son admission dans un établissement hospitalier pour infirmes ou idiots. fs ne veulent plus

le garder à la maison.

Nous sommes en présence d’un enfant de 9 ans qui a toujours été en bonne santé.

Après quelques prodromes ayant duré plusieurs semaïnes et ayant consisté en tremblement des mains et en maux de tête, nous assistons à un début subit de l’affection, le 28 décembre 1919, par du délire et une agitation intense qui durent jusqu’au 7 janvier 1920, soit une dizaine de jours. Cette période s'accompagne de fièvre.

Le 8 janvier 1920, cette agitation fait place à un état de torpeur, de somnolence avec indifférence, accompagné de strabisme et de photophobie, mais sans Kernig, ni raideur de la nuque. La diplopie disparaît dès le 13 janvier, mais le délire, quoique atténué, persiste encore jusque fin janvier et dure environ un mois. La fièvre est complètement tombée. L'enfant entre dès lors progressivement dans le syndrome parkinsonien post-encéphalitique, avec état cataleptique, torpeur, somnolence diurnes et insomnie nocturne. Dans les premiers mois, on constate une certaine raideur du bras droit, puis apparaissent des secousses myocloniques au niveau du membre supérieur droit.

Ce qui frappe surtout chez lui, c’est d’abord l’insomnie nocturne accompagnée de cris et d’agitation, une sialorrhée assez intense, une série de secousses myocloniques survenant au membre supérieur droit et se reprodui-

sant assez fréquemment,

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Son parkinsonisme s'accompagne aussi de troubles psychiques avec modification profonde du caractère, une sorte de curiosité maladive, des impulsions bizarres, de l’astasie, du rire spasmodique ou un sourire niais, A noter également, une crise bizarre composée de mouvements athétoïdes des membres (torsion et reptation), se reproduisant presque tous les soirs, durant environ une minute et ayant lieu pendant une courte période de sommeil précédant linsomnie nocturne habituelle.

Nous attirons surtout l'attention sur les troubles mentaux et sur le psychisme très spécial de cet enfant qui, avant sa maladie, était gai, affectueux, intelligent, serviable. Il est devenu indifférent et taquin et c’est une des raisons pour lesquelles le père le fait entrer à l'hôpital parce qu'il rend l'existence insupportable à sa famille. L'intelligence semblait assez bien conservée pendant son séjour à Maxéville, mais on constatait déjà de l’aboulie, de l'absence d’affectivité, de l'indifférence alliée à une sorte de curiosité ou plutôt d'inquiétude qui poussait l'enfant à aller voir de temps en temps ce qui se passait dans les chambres voisines.

Après le retour de l'enfant chez ses parents, la maladie a continué à évoluer.

Le petit malade est tombé progressivement dans la démence complète et s’achemine vers l’idiotie, avec perte complète de l'intelligence et déchéance de toutes les facultés.

Il présente les mêmes symptômes qu'au début de la maladie, mais plus accusés encore : secousses myocloniques, mouvements athétoïdes, rigidité, tremblement, cris inarticulés

Nous insistons en terminant sur l’évolution très longue

et de la maladie : celle-ci a débuté fin décembre 1919, abstraction faite des légers prodromes qui Font précédée. Elle dure donc déjà depuis deux ans et demi et sa marche semble absolument implacable, sans espoir d'amélioration.