OBSERVATION II

(Présentée par M. le Professeur HausnaLrer à la Société de Médecine de Nancy, séance du 27 avril 1921.)

Encéphalile épidémique à forme léthargique, suivie de syn-

drôme parkinsonien à gauche. — Agilalion nocturne au début, — Intégrilé de l'intelligence. — Absence de troubles mentaux. —— Hémiparésie à droite au début, ayant passé

ensuile du côté gauche.

MrmFlenri rs nans.

A, H. : Père mort subitement à 34 ans ; était auparavant en bonne santé apparente, Mère bien portante :.4 enfants nés à terme, tous bien portants excepté le petit malade qui est le second enfant. .

A, P.: N'a jamais eu aucune maladie grave antérieure.

Maïadie actuelle : Début subit dans la nuit du 1° février :420 par une fièvre intense et de lagitation. Cette agitation éjail intense surtout au niveau des membres et empêchait l'enfant de porter même une cuiller à sa bouche. La fièvre n’a diré qu'une nuit et l’agitation deux jours. A l'agitation fait ploce un besoin invincible de dormir : c’est seulement à cette période que les parents font coucher lenfant.

le sommeil dure douze jours : il est absolu et permanent.

Pour faire boire où manger lPenfant, sa mère est obligée de l'appeler et de le secouer pendant un quart d'heure. On arrive cependant à le faire lenir debout pendant quelques minutes, mais l’enfant dort à moitié ; il s’alimente un peu. — Mictions et selles normales. Au dire de la mère, il ne se serait pas réveillé spontanément pendant cette période de somnolence : il fallait secouer l’enfant pour le tirer de sa léthargie, Pendant

le sommeil, l'enfant ne manifeste aucune souffrance, ni aucune sensation.

Le douzième jour, l'enfant se réveille de lui-même : la somnolence diminue progressivement et met huit jours environ à s'atlénuer très sensiblement. Cependant, pendant un mois, l'enfant continue à s'endormir deux fois dans la journée, de g à 11 heures du matin et de 2 à 4 heures du soir.

A noter que dès la cessation de la léthargie, environ quinzé jours après le début de l'affection, l’enfant a eu quelque peine à s'endormir le soir, à l'heure habituelle ; il reste agité dans son lit, pendant deux heures environ, avant de trouver le sommeil.

D'après la mère, il aurait également présenté, à la fin de la période de somnolence, de la photophobie et de la diplopie. Flles ont persisté environ un mois. La mère remarqua en outre qu'il tenait déjà la tête basse, soulevant toute la tête pour regarder ses interlocuteurs, l’air un peu hébêté.

L'enfant se lève vers le quinzième jour de la maladie et, dès le début, la marche semble difficile ; cependant il peut jouer et courir, avec quelque difficulté. Il est incapable de faire une longue marche et ne peut se rendre à l'école située à 500 mètres de la maison.

Quand il eouri. 11 va d’abord très vite, mais tombe la tête ea avant ; il se relève aussitôt et reprend sa course. La course semble plus aisée que la marche lente, cette dernière ayant été difficile dès le début.

Au mois d’aoûl 1920, soit six mois après le commencerent, lenfant commence à se {fenir mal, à se voûter. Les membres présentent progressivement une certaine raideur, la lôle se menche en avant et quaud l'enfant fait un effort pour Ja redresser, elle retombe presque aussitôt.

Cet état s’est installé en une quinzaine de jours et, depuis lors, est resté elationnaire jusqu’à présent. Cependant, l’enfant s'endort moins difficilement le soir et ne dort plus dans la journée. P'intellisgence est restée indemne. Appétit excellent. selles réoulières.

À noter que, dans deux villages voisins, on a signalé deux cas semblables, lun avec issue fatale, l’autre avec guérison

complète, Voyant cet état anormal persisier sans amélioralion, la mère amène l'enfant à l'hôpital.

19 avril 1921 : À son entrée, plus d’un an après le début de l'affection, l'enfant présente un bon aspect général, à part son facies figé, sa laille voutée et sa tendance à l’antépulsion.

Dans le décubitus horizontal, les bras et les jambes sont à demi-fléchis ; raideur de la nuque, léger tremblement des mains et des doigts, pieds en extension. Le jeune malade reste inerte, immobile dans la même position.

Tous les mouvements actifs sont conservés et gardent leur précision, même sans le contrôle de la vue.

Mouvements passifs : il existe un certain degré de contracture de itous les muscles, contracture cédant à l'effort et permettant tous les mouvements.

Sensibilité normale. Réflexes un peu exagérés.

Vision normale : les pupilles réagissent bien à la lumière et à l’accommodation.

La station debout est impossible : attitude œuindée et soudée, les bras tombent demi-fléchis le long du corps, la tête penchée en avant et à gauche.

Abandonné à lui-même, le malade oscille et tombe en arrière. Cenendant, la marche sans aucun soutien est possible : elle se fait à petits pas, le reste du corps restant figé, immobilisé dans la même attitude.

On commence une série d’injections intra-musculaires d’urotropine, puis, à partir du 14 mai 1921, on essaie du cacodylate de soude intra-veineux, mais on ne constate aucune amélioration notable.

3 mai rar : L'attitude reste figée, la démarche est la même qu'à l'entrée, La station debout s'est peut-être un peu améliorée. L'état général reste bon, à part un léger amaicrissement.

°6 mai : Ancun amendement des symptômes : la station debout reste toujours difficile. L'appétit diminue, l’amaicrissement s’accentue, Le cacodvlate de soude est cessé et remplacé par deux cachets d’ostréine par jour.

Rien d’anormal à signaler du côté des appareils respiratoire, circulatoire, digestif et ‘urinaire.

14 octobre 1921 : Elat toujours stationnaire. Etat général

salisfaisant mais pas d'amélioration notable, L'enfant reste toujours voûté, la tèle penchée en avant. Il ne dort plus pendant le jour ; sommeil normal la nuit. Pas de sialorrhée,

A des accès de rire spasmodique qu'il ne peut réfrêner. Facies figé : sourit souvent, mais le sourire s’éternise, se fige sur la figure. Il marche les jambeslégèrement fléchies sur les cuisses, traînant un peu la jambe gauche, le bras gauche restant immobile, collé au tronc. Pas de mouvements myocloniques. L'enfant laisse souvent ses yeux errer dans le vague, mais ne s'endort pas. Il ne peut pas rester debout seul, sans appui ; au bout de quelques secondes, il chancelle et tombe en arrière. Il semble qu’il y ait eu une amélioration légère mais passagère après chaque série d'injections de cacodylate de soude. Il joue avec les autres enfants, s’intéresse à ce qui l’entoure, mais ne semble pas gai.

16 novembre 1921 : L’attitude générale reste toujours identique. Tête penchée, fortement fléchie sur le tronc, cuisses fléchies sur les jambes, latéropulsion à droite. Debout : au bout de deux ou {rois minutes, rétropulsion très nette pouvant aller jusqu’à la chute. Assis : tête penchée en avant, corps inerte.

Démarche : la marche, pendant quelques pas, est assez régulière ; au bout de quelques secondes, la marche devient plus rapide, le malade tombe en avant : il faut alors le soutenir.

Pendant la marche, le corps est un peu penché sur le côté droit, le bras droit en extension ; l'enfant traîne un peu la jambe gauche, lève plus fort la jambe droite.

Attitude demi-fléchie de la main gauche au repos ; petit tremblement à oscillations menues au moment où la main va atteindre le but qu'on lui a fixé.

16 novembre ra2r : Poids : 33 k. 5oo.

Intelligence normale : l’enfant lit, cause, paraît plus gai. Rire en travers, Pas d’incontinence des urines. Habituellement refroidi et cvanosé, surtout aux extrémités.

Diminution de l’élasticité des articulations, Réflexes patel-

laires exagérés des deux côtés. Clonus du pied : quelques oscillations des deux côtés. Babinski en extension.

Il se passe un temps perdu notable entre le moment de l'intention et le moment d’exéculion d’un mouvement.

Pour monter dans son lit, le petit malade est obligé de prendre son élan à une distance d'environ deux mètres.

10 mars 1921 : La contracture semble plus intense à gauche. Réflexe rotulien exagéré des deux côtés, mais davan- {age à gauche. Ebauche de clonus des deux côtés. Ebauche de nystagmus vertical et horizontal, Pas de paralysie de la convergence. Pupilles égales, réagissant à la lumière et à l’accommodation.

On ne constat pas le signe de la roue dentée de Souques. L'enfant ne peut plus marcher sans être soutenu, mais il court assez facilement.

L'intelligence est assez bien conservée : lenfant lit bien, écrit et surtout dessine.

En somme, il présente une légère hémiparésie gauche avec un peu de contracture ou plutôt de la raideur simple, surtout nette au membre supérieur (à mentionner qu'il a eu une fracture de la clavicule gauche, il y a un an, à la suite d’une chute).

Il mange nronrement, ne bave pas.

Fn marchant, il soulève assez fortement le pied gauche, tandis qu'il le traînait autrefois : tendance au stoppage.

Appareil circulatoire : rien: à signaler, si ce n’est un pouls bien frappé, mais irrégulier d’une façon intermittente ; dicrotisme léger.

Appareil digestif normal : appétit augmenté ; il a toujours faim.

Traitement : à part les injections d’urotropine du début, l'enfant a reçu pendant son séjour à l'hôpital, plusieurs séries d'injections hypodermiques de cacodylate de soude, séparées par des intervalles de repos. Il a augmenté régulièrement de poids, passant de 43 kgs à 38 kos, Il quitte l'hôpital le 75 mars 1922.

Nous avons affaire ici à un enfant de 13 ans dont Ja maladie a débuté brusquement par de l'agitation et de la fièvre. A cette agitation, succède au bout de deux jours, un sommeil profond qui dure douze jours. On est obligé de secouer l'enfant pour le réveiller et l'alirmenter. Le sommeil absolu cesse le douzième jour, mais il persiste, pendant un mois, des accès de sommeil et de la somnolence, contrastant avec une singulière difficulté de s'endormir le soir, accompagnée d'’agitation, ébauche d'insomnie nocturne maintes fois signalée chez les enfants atteints d’encéphalite épidémique. De la photophobie et de la diplopie ont été manifestées par l'enfant pendant un mois. Dès que l'enfant commence à se lever, il présente tout de suite un ensemble de signes appartenant au syndrome parkinsonien : celui-ci va se préciser de plus en plus au cours de l’évolution : facies figé, attitüde voûtée, kinésie paradoxale (la course est plus facile que la marche), raideur :les articulations. La sominolence diurne disparaît complètement, mais, à part la difficulté de s'endormir le soir, il n’y a pas d'insomnie nocturne véritable. On ne constate pas non plus de sialorrhée, mais il existe des fous rires spasmodiques, un sourire figé assez bien rendu par l'expression de « rire jaune ». L'affection évolue lentement et, plus d’un an après le début, à l’antépulsion fait place de la rétropulsion et de la latéropulsion à droite. La station debout est presque impossible : l'enfant tomb? si on ne le soutient, il marche avec difficulté, la démarche est incertaine et titubante. L'enfant court beaucoup plus facilement, mais penché en avant, comme s’il allait tomber ; il court après son centre de gravité.

À signaler en outre une légère hémiparésie droite ou

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tcut au moins une certaine raideur de ce côté et un tremblement intentionnel à oscillations menues. Au bout de quelques mois, cette hémiparésie droite s'est atténuée pour faire son apparition du côté gauche, toujours très légère. |

Chez lui, l'intelligence semble fort bien conservée. À part cette apathie, cette lenteur des mouvements due au parkinsonisme, le facies ne paraît pas aussi indifférent que chez d’autres enfants atteints de la même affection.

L'enfant lit, dessine, s'intéresse à ses petits compagnons et joue avec eux. Il est reconnaissant des soins qu'on lui donne. Le caractère ne s'est pas modifié sensiblement : l'enfant est obéissant, ne laquine pas les autres enfants et mange proprement. Îl se réjouit à l’idée que ses parents vont venir le voir et a conservé l'intégrité de ses sentiments affectifs.

Cette intégrité de l'intelligence et l'absence de troubles psychiques sont vraiment à noter, car, dans presque tous les autres cas d’encéphalite épidémique, nous relèverons une diminution plus ou moins grande de l'intelligence et mème des troubles mentaux plus graves.

Au moment où l'enfant quitte l'hôpital, sans être guéri, l'affection évolue déjà depuis plus de deux ans.

Comme traitement, les injections d'urotropine n'ont pas donné de résultats appréciables ; par contre, les séries d'injections de cacodylate de soude ont paru donner un coup de fouet à l'organisme en remontant l'état général.