‹ Contribution à l'étude de l'Encéphalite épidémique polymorphe: Chez l'enfantChapitre 24 sur 32 · AIO · texte numérisé non relu

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montré qu'un certain nombre de cas d'épilepsie et de troubles mentaux étaient les séquelles d’encéphalites survenues dans l'enfance.

Leurs observations ont porté sur 25 enfants allant de 3 mois à 11 ans : chez tous le diagnostic avait été posé de façon incontestable. Ils ont tous été revus au moins un an après la fin de la période aiguë.

La mortalité a été très faible : un seul cas, chez un enfant de 21 mois. Il y a eu 6 guérisons complètes.

Chez les 18 autres, les séquelles mentales sont très fréquentes : 7 enfants sont des idiots pour qui on ne peut espérer aucune àämélioration et qui sont hospitalisés. Chez les 11 autres, les troubles mentaux sont moins accentués : quelques-uns peuvent reconnaître leurs parents, mais sont incapables d'apprendre quoi que ce soit, ils resteront des imbéciles ; d’autres ont un déficit intellectuel plus ou moins prononcé, parfois des tendances délictueuses. Ces séquelles d’encéphalite seraient d'autant plus graves que l'enfant est plus jeune et que la maladie s'est montrée plus forte et plus longue.

Passons d’abord en revue les observations que nous avons recueillies pour nous faire une idée plus concrète des troubles intellectuels et psychiques qui peuvent survenir chez les enfants à la suite de l’encéphalite polymorphe.

Nous laissons de côté tous les états délirants, à caractère plus où moins onirique, qui accompagnent très souvent la phase aiguë de l’encéphalite et qui s'accompagnent de fièvre élevée, d'agitation, comme dans beaucoup d’autres affections graves, aiguës de l'enfance. Nous insisterons surtout sur les troubles mentaux qui apparaissent plusieurs semaines où plusieurs mois après le début et qui persistent d'une façon constante,

ee MOPUEE

H... Alfred (Obs. n° 1) n’a pas présenté de véritables troubles intellectuels : l'intelligence semble assez bien conservée, mais c’est dans la zone physique que se sont produites des modifications.

Il est d'abord devenu indifférent et taquin et a perdu toute affectivité. Les parents le font entrer à l'hôpital parce qu'il devient insupportable et taquine ses frères et s'LUrS.

On constate chez lui ce psychisme assez particulier aux parkinsoniens post-encéphalitiques dont nous avons déjà parlé : indifférence, perte de l’affectivité, paresse, aboulie, perte de l'esprit de décision et cependant, impulsions bizarres, curiosité le poussant à aller voir ce qui se passe dans les chambres voisines. Il n’est pas méchant, ni coléreux, mais hargneux, maussade et taquine les autres enfants. T1 ne travaille pas, mais lit cependant des histoires amusantes. C’est depuis peu que son état intellectuel vient d'empirer considérablement.

De tous nos encéphalitiques, L... Henri (Obs. n° JD) est le seul qui soit resté normal au point de vue intellectuel et psychique. À part le facies figé et le spasmodique sans raison sérieuse que l’on peut attribuer au syndrome parkinsonien, on ne trouve rien de saillant chez lui au point de vue des modifications de l’intelligence et du caractère. Il s'occupe, lit, écrit, dessine passablement, s'intéresse à ses petits compagnons, joue avec eux, mange proprement et semble reconnaissant des soins qu'on lui donne. L'intelligence est intacte : il s’exprime assez facilement et répond bien quand on l'interroge.

Par contre, M... Marcel (Obs. n° IT) présente des modifications du caractère. Bon élève autrefois, il devient

se

inattentif en classe, inquiet dans le dernier mois qui précède le début de Tencéphalite. Plus tard, à la phase chronique de l'affection, l'enfant devient maussade, triste, somnolent, tandis qu'autrefois il était gai et joueur. Il taquine ses sœurs, mais sans méchanceté. Il à des rêves ou des cauchemars fréquents et parle tout haut la nuit. Cet état s'aggrave progressivement : il devient de plus en plus sombre et triste et parle de se jeter à l’eau. Il est agité et devient même méchant à l'égard de ses sœurs. Il ne rit plus et pleure au contraire pour les motifs les plus futiles. Il s'ennuie, ne s'intéresse plus à rien, ne joue même plus avec les autres enfants. À d’autres moments, il ne reste pas un instant en place et parle avec une loquacité fatiguante. Il présente une tendance à l’anorexie mentale et il faut le forcer à s’alimenter. Il devient indifférent, perd toute affectivité. Il présente en outre des tics dont le plus habituel est de souffler rythmiquement sur ses doigts comme pour chasser une poussière. Il passe alternativement par des phases de dépression et d'excitation cérébrale, mais avec prédominance de dépression. C... Maurice (Obs. n° IV) présente surtout cet état psychique spécial que nous avons déjà signalé à propos du syndrome parkinsonien encéphalitique. Les parents nous ont dit qu'avant sa maladie, c'était un enfant intelligent et un des premiers de sa classe. Actuellement, l'intelligence semble très diminuée. L'enfant répond lentement aux questions, ne parle presque pas, même aux autres enfants. Il reste sombre, taciturne, indifférent, ne joue presque pas et reste le plus souvent seul, assis, somnolent. Il n’est pas méchant et ne taquine pas les autres enfants. Il garde encore une certaine affectivité et se réjouit quand on lui parle de rentrer chez ses parents.

Il est intéressant de signaler aussi chez lui ce fait qu'il a commencé à devenir inactif, distrait en classe un certain temps avant le début de l’encéphalite.

C... Henriette (Obs. n° V) est au contraire une de nos jeunes malades dont l’encéphalite a été suivie de séquelles intellectuelles et mentales à peu près pures et qui ont abouti à une véritable psychose.

Après une phase aiguë caractérisée surtout par une agitation intense avec mouvements choréo-myocloniques, puis par une période de somnolence, l'enfant a paru entrer en convalescence. Avant sa maladie, c'était une enfant nerveuse, impressionnable, mais d’un caractère facile.

C'est seulement six mois après le début que la mère s'est aperçue que le caractère de l'enfant changeait et devenait de plus en plus difficile, irritable. La fillette devient méchante et désobéissante. Elle devient en outre iridifférente, perd tout sentiment d'affection véritable et devient inattentive en classe et, même à la maison, on ne parvient plus à fixer son esprit, même au jeu. La moindre remontrance ou contrariété déclanche une crise de pleurs et de cris : l’enfant pince, bat et mord ceux qui l’approchent. '

L'enfant entre alors dans la période d'état de sa psychose, telle qu’elle a été décrite dans l'observation.

Elle est quelquefois calme et semble absolument normale à tous points de vue, mais ces périodes de tranquil- Bté sont de courte durée et rares dans la journée. Pour un motif futile, l'enfant entre brusquement dans un accès d’excitation, de manie, d’une façon quasi automatique, mais cette excilation se présente sous deux formes. Tantôt

l'enfant se fait câline, enjôleuse, veut embrasser tout le

monde, vient se faire caresser, toute cette comédie accompagnée de clignements d'yeux et de gestes d'allure plus que douteuse ; tantôt, si on la taquine quelque peu ou si on luj,refuse quelque chose, elle entre en colère, injurie et frappe les personnes qui l'entourent, quelles qu'elles soient, essaie de les griffer, pincer ou mordre, fait des pieds de nez, tire la langue. Ce qui est le plus curieux, c'est qu'elle passe sans transition et souvent sans aucun motif de l’état de douceur mielleuse à l’état d’agitation ct de colère.

Non seulement elle taquine les autres enfants, mais elle est méchante avec eux. Elle a perdu tout véritable sentiment d'affection pour sa mère ou les personnes qui s'occupent d'elle.

Elle présente en outre une perversion du goût et une absence complète de pudeur. Elle se salit et se souille sans y prêter la moindre attention.

Ebe présente aussi des troubles de la parole, en ce sens qu’elle répète quelquefois les syllabes d'un mot avant de le prononcer, comme si elle épelait. Cette sorte de bégaiement n'existe pas d'une façon permanente, mais pour certains mots seulement.

L'intelligence est-elle totalement conservée ? Elle comprend fort bien tout ce qu'on lui dit. Quant à la mémoire, il est très difficile de se rendre compte de sa conservation sur une enfant pareille et relativement jeune.

P... Jeanne (Obs. n° VI) est encore un bel exemple de déchéance mentale post-encéphalitique.

Après une phase aiguë caractérisée par de la narcolepsie et de la somnolence, avec indifférence complète et perte de toute affectivité pour ses parents, l'enfant sort de l'hô-

zu ta6 es

pital en apparence guérie et avec retour à l'état normal au point de vue psychique.

Cinq mois plus tard, l'enfant a une absence, puis ces absences se multiplient, se rapprochent et se transforment en véritables crises d’épilepsie.

En outre, le caractère de l'enfant se modifie. Elle était calme et douce, elle devient nerveuse, agitée et de plus en plus insupportable. En six mois, elle est devenue désobéissante, méchante, sans cesse agitée : on ne peut la tenir en place. Elle déchire et démolit tout ce qu'on lui confie ; elle taquine et bat les autres enfants.

M... Charles (Obs. n° VIT) clôt dignement la série des cas suivis de troubles mentaux, par leur particulière gravité chez lui.

En mettant à part cette toux spasmodique provoquée par une expiration rythmique et un spasme de diaphragme, toux qui pourrait être prise pour un tic puisqu'elle n’a lieu qu’à l’état de veille et cesse complètement pendant le sommeil, on constate une modification profonde de caractère.

L'enfant était normal et très gai, au dire des parents, avant son encéphalite. Actuellement, il est sombre, taciturne et no parle presque pas. Il parle à voix basse, le moins possible, mais peut parler à haute voix quand on parvient à l'y déterminer. Souvent, il garde le mutisme le plus complet et, tourné vers le mur, ne daigne pas répondre aux questions qu'on lui pose.

Il ne s'intéresse pas aux autres enfants et reste toute la journée dans son lit, inerte, maussade et hargneux. L’enfant est moins caressant qu'autrefois, mais n’a pas perdu toute affectivité, au moins à l'égard de ses parents. Il s'agace facilement et devient irritable, Quand sa mère

vient le voir, il pleure et manifeste une certaine émotion.

Ce qui est le plus caractéristique chez lui, c’est l'anorexie mentale qu'il présente et qui a débuté une vingtaine de jours après la phase aiguë de l'encéphalite. Gette anorexie n'a fait qu'augmenter jusqu'à la fin de son séjour à l'hôpital. L'enfant ne veut pas manger parce qu’il prétend qu'il n’a pas faim et ne peut pas manger. La persuasion a été impuissante à le faire changer d'idée. L'observation relate en détail les manœuvres qu'il à fallu employer pour arriver à le nourrir quelque peu : l'enfant résiste à chaque tentative avec la dernière énergie et six personnes ne sont souvent pas de trop pour le maintenir pendant le passage des aliments par la sonde. Il essaie mème de se faire vomir.

En dehors de cette anorexie et de cette attitude hargneuse et méfiante qu'il présente sans cesse, l'intelligence ne semble pas très modifiée. Il comprend fort bien tout ce qu'on lui dit et il garde une énergie extraordinairé pour ne pas s'alimenter.

D'après les derniers renseignements que nous avons reçus à son sujet, l'enfant s'alimente en cachette pendant la nuit. Il ne veut toujours rien prendre pendant la journée, mais les parents laissent, pendant la nuit, des aliments à sa portée, sur une table voisine. L'état mental ne s’est pas modifié à d’autres points de vue, mais cette façon de s’alimenter seulement la nuit et en secret n’est guère en faveur d’une amélioration au point de vue intellectuel.

Troubles mentaux précédant l'atteinte d'encéphalite

Plusieurs de nos jeunes sujets avaient présenté, quinze jours à un mois avant le début de l’encéphalite, de l'inattention en classe contrastant avec leur application habituelle et traduisant déjà une perturbation intellectuelle.

M. Harré insiste sur les troubles mentaux qui peuvent précéder l’encéphalite et cite le cas d'un jeune collégien qui se plaignit de céphalée violente pendant deux jours, sans fièvre, ni autre trouble. Le troisième jour, la fièvre s'allume avec un délire d'action extrèmement violent. L'enfant ne peut être maintenu au lit, s’agite, a des hallucinations et entre dans l’encéphalite à laquelle il succombe au bout de trois semaines. Mais, chose étonnante, pendant les deux jours de céphalée, qui ont précédé la fièvre, l’enfant présente une forme d’excitation cérébrale exceptionnelle à son âge : il écrivit en classe et en étude les choses les plus incohérentes sur la fin du monde, la religion, la science, ayant une sorte de manie épistolaire, comme on en voit dans la paralysie générale progressive. Il faut donc en conclure que des troubles mentaux, la plupart du temps légers, peuvent précéder l'atteinte aiguë d’encéphalite polymorphe. Le cas de M. Harré est très intéressant par l'intensité des symptômes, mais ceux-ci n'ont duré que deux jours, tandis que, chez nos jeunes malades, les prodromes mentaux avaient frappé l'attention des observateurs depuis plusieurs semaines.

Troubles mentaux consécutifs à l’encéphalite

Revenons maintenant aux troubles mentaux post-encéphalitiques, de beaucoup les plus fréquents. MM. Brranb et Adrien Borez et M. Francioni CarLo, entre autres, ont publié des observations très intéressantes de cas très analogues aux nôtres.

La place nous manque pour les résumer ici, mais, d'après les nombreuses communications parues sur ce sujet, on peut juger de la fréquence des séquelles p:ychiques et intellectuelles de lencéphalite polymorphe chez les enfants, du moins dans les cas sérieux et prolongés rares sont ceux qui y échappent.

La plupart de ces malheureux finissent par tomber dans un état démentiel plus ou moins bas : c’est 1à que se pose la question des rapports de l’encéphalite épidémique polvmorphe et de la démence précoce.

M. Comusy signale la démence précoce comme une séquelle de l’encéphalite aiguë non suppurée chez l’enfant. Pourquoi ne serait-elle pas également un reliquat de l’encépahlite épidémique polymorphe ?

Le diagnostic est excessivement difficile à faire entre la démence précoce pure etles états démentiels post-encéphalitiques : c'est surtout l’histoire et l’évolution de la maladie qui mettront l'observateur sur la vraie voie.

MM. P. Kaux et Benpa disent qu'on est en droit de se demander si l’encéphalite et la démence précoce ne sont pas des aspects cliniques d'un seul et même groupe d'affections aiguës ou subaiguës de l’encéphale, revêtant tour à tour les formes léthargique, myoclonique, cho-

réique, parkinsonienne et démentielle précoce,

Cette hypothèse, émise devant la Société de Psychiâtrie, paraissant trop audacieuse, M. Pierre KanN propose d'isoler les psychopathies par encéphalite épidémique et de les considérer comme une véritable « psychose encéphalilique » qui ne serait, à tout prendre, qu'un aspect clinique particulier de l'affection, au même titre que certains hoquets, myoclonies, chorées, syndromes de Parkinson.

M. KiippeL pense que l'encéphalite épidémique ne doit à aucun titre être confondue avec la démence précoce, même quand il y a entre elles des ressemblances cliniques. Ïl existe, en effet, entre ces deux affections, des différences profondes au point de vue anatomo-pathologique.

Alors que la démence précoce, qui correspond aux anciennes vésanies, à pour base des lésions neuro-épithéliales, l’encéphalite, au contraire, est due à des lésions vasculo-conjonctives, analogues à celles qu’on rencontre dans les autres affections organiques du cerveau.

M. Perir répond que la constatation du prurit dans l’encéphalite présente un intérêt qui consiste dans son évolution semblable à celle des troubles mentaux, car, dans les deux cas, il y à augmentation d'intensité des symptômes au début de la nuit. Il existe donc un parallélisme entre les symptômes physiques et les symptômes psychiques.

Quoi qu'il en soit de cette discussion relative à la nature de l'encéphalite polymorphe et à celle de la démence précoce, il n’en est pas moins vrai que l’encéphalite dite épidémique s'accompagne ou est suivie souvent, chez les enfants, de troubles démentiels, de déchéance intellectuelle et surtout morale, Quoique certains auteurs protestent contre l'expression de « psychose »

employée pour désigner les troubles psychiques de l’encéphalite, sous prétexte qu'il s’agit d’un syndrome mental et que lous ces troubles psychiques relèvent de la confusion mentale, nous croyons que, s'ils ont raison pour une part, nous devons également tenir un grand compte du psychisme très spécial inhérent à l'encéphalite et en particulier au syndrome parkinsonien.

Si quelques-unes de ces manifestations précèdent le début de l'encéphalite, elles se caractérisent soit par un élat de dépression, soit par de l'excitation cérébrale.

Cette dépression intellectuelle se traduit chez l'enfant par une plus grande peine à fixer son attention : ça a été le cas pour plusieurs de nos malades.

L'excitation cérébrale se traduisait plutôt par de l’agitation, de la loquacité ou de la manie épistolaire correspondant à un délire d'idées et pouvant s'accompagner d'hallucinations oniriques. Mais la plupart du temps, les troubles mentaux n'apparaissent que progressivement et plusieurs mois après le début de l'encéphalite.

Ils se caractérisent surtout par une diminution très nette et même par la disparition des sentiments aff:ctifs, accompagnée d’indifférence profonde. L'intelligence n’est pas toujours très atteinte : elle peut être sensiblement conservée. Quant à la volonté, elle est ou abolie, ou au contraire exaspérée et pervertie dans le mauvais sens : les enfants sont ou paresseux et indifférents ou entêtés et méchants, résistant aux bons conseils ou aux ordres qu'on leur donne. Les troubles de la mémoire ne nous ont pas paru très accusés en général, mais de jeunes enfants sont assez difficiles à explorer à ce point de vue. Le caractère devient triste, maussade, hargneux : certains enfants se plaisent à taquiner les autres ou à les battre,

Cette déchéance intellectuelle et morale ne fait qu'empirer le plus souvent et les enfants, après avoir présenté d’abord de simples modifications de caractère, ton.b:nt bientôt dans la confusion mentale avec tendance à l’automatisme,' Cet automatisme se complique à son tour de perversions de certains sens (perversion du goût en particulier), puis apparaissent des tendances à la dépravation morale : les malades sombrent dans le gâtisme, se souillent, perdent toute notion morale, toute pudeur. Ainsi se réalise le tableau complet de la démence post-encéphalitique, combinaison de confusion mentale et de psychose avec automatisme surajouté ; elle peut souvent être confondue avec la démence précoce.

Qui ne voit tout l'intérêt de ces questions, au point de vue médico-légal ?

S'il s’agit d'établir la responsabilité de certains jeunes sujets à la suite d’actes délictueux commis par eux, il faudra rechercher avec soin, dans leurs antécédents, si on ne retrouve pas une atteinte antérieure d’encéphalite épidémique.

Dans une communication très intéressante à ce sujet, M. Briaxn déclare que l'affection peut débuter par une période de simples troubles de caractère. Les formes frustes en sont fréquentes, aussi bien les formes mentales que les formes neurologiques.

La forme mentale primitive de l’encéphalite peut s’accompagner fréquemment d'onirisme, illusions, hallucinations terrifiantes, anxiété avec, comme conséquences, des fuges et diverses réactions (vol, tentatives de suicide, dénonciations calomnieuses, violences vis-à-vis de lentourage).

Les séquelles psychopathiques sont tenaces et sont sus-

Et RU

ceptibles d'être interrompues par de longues périodes de rémission. N'avons-nous pas vu, chez quelques-uns de nos jeunes malades, l’'ébauche de tous ces actes délictueux : calomnies, violences, mélancolie avec tendance au suicide ?

L'encéphalite polymorphe, même infantile, est donc définitivement entrée dans le domaine médico-légal,

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