‹ Contribution à l'étude de l'Encéphalite épidémique polymorphe: Chez l'enfantChapitre 27 sur 32 · — 140 EX · texte numérisé non relu

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phalite épidémique, étayées par des observations de plus en plus nombreuses de contagion, particulièrement chez des enfants ou de jeunes sujets.

Si nous faisons abstraction également des travaux de laboratoire qui ont prouvé l'existence et la transmissibilité du virus spécifique encéphalitique, et si nous ne considérons que les faits cliniques, nous constatons cependant des différences entre ces diverses affections : le syndrome parkinsonien, l’insomnie nocturne, la sialorrhée, par exemple, n'ont été signalés que dans l’encéphalite épidémique et la phase de narcolepsie profonde du début n'a été observée que dans l’encéphalite dite léthargique. En outre, l'encéphalite épidémique s'accompagne toujours de symptômes ayant un caractère le plus souvent fugace, transitoire, excessivement variable et ondoyant. Enfin, l’encéphalite aiguë non suppurée de Comby est presque toujours précédée d’une maladie infectieuse grave (scarlatine, rougeole, grippe, oreillons, etc.), tandis que l'encéphalite épidémique débute brusquement pour son propre compte. La grippe seule semble avoir été signalée comme une affection prédisposante, mais des communications aussi nombreuses que retentissantes ont défini les rapports qui existent entre la grippe et l’encéphalite épidémique.

I semble cependant que certaines affections graves du système nerveux, comme des méningites ou bien des chos moraux intenses, les frayeurs dues à la guerre, peuvent créer un état de prédisposition à l’encéphalite épidémique chez les sujets qui en ont souffert.

Quant aux encéphalopathies aiguës de l'enfance, elles laissent après elles des séquelles fort analogues à celles de lencéphalite épidémique ; entre autres les crises d’épi-

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lepsie, la démence précoce, les psychoses, des hémiplégies, paraplégies et monoplégies de toutes sortes, persistantes et accompagnées de contracture, tandis que l’encéphalite polymorphe n’entraîne le plus souvent après elle que des parésies, des raideurs à siège assez confus el d'intensité relativement faible et surtout très variable.

Etats méningés et méningites.

Très fréquemment aussi, l’encéphalite épidémique, dans sa phase initiale, simule la méningite et peut en imposer pour elle. Elle-mème s'accompagne souvent d'un certain degré de raideur, de Kernig, de céphalée, de vomissements et de constipaton, de photophobie.

La méningite ourlienne, précédée ou suivie du gonflement parotidien, pourrait en imposer pour une de ces formes pseudo-ourliennes d'encéphalite épidémique accompagnée de réaction méningée.

En général, la ponction lombaire sera d'un précieux concours pour faire la discrimination entre ces deux ordres d'affection : une lymphocytose modérée, diminuant au fur et à mesure des ponctions successives, l'hyperglycorachie et l'absence d'éléments microbiens seront en faveur de l'encéphalite.

Ce sont surtout les méningites tuberculeuse et syphilitique qui prêtent le plus à confusion avec lencéphalite. Dernièrement encore, M. Joux Albert faisait une communication à l’Académie de Médecine sur la similitude qui existe entre l’encéphalite léthargique (forme motrice) et la méningite tuberculeuse chez l'enfant et, à ce propos, il citait une observation concernant un petit garçon de S ans.

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MM. Lesace et ABrami ont décrit une forme somnolente de la méningite tuberculeuse se caractérisant par une somnolence extrême et quelques phénomènes convulsifs. __ La méningite syphilitique, de son côté, peut simuler l’encéphalite léthargique en ce qu’elle s'accompagne souvent d'une somnolence profonde. D'autre part, l’encéphalite peut se développer fort bien chez des sujets hérédo-syphilitiques, à réaction de Wassermann positive. On voit par là les difficultés du diagnostic entre ces diverses maladies : un traitement intensif ne pourra même pas servir de pierre de touche entre ces deux affections, puisqu'elles peuvent se développer sur un terrain commun.

Quant à la méningite cérébro-spinale épidémique, elle peut, elle aussi, être confondue avec l’encéphalite polymorphe, pour peu qu’elle présente une forme anormale.

MM. Nerrer et DEBRÉ ont pu signaler une forme spéciale de méningite cérébro-spinale où manque totalement la raideur de la nuque (forme à nuque molle).

Cependant, l'examen du liquide céphalo-rachidien, son aspect trouble, purulent, la présence de méningocoques et de polynucléose indiqueront nettement à quelle affection le médecin a affaire. L'amélioration qui suivra l'injection intra-rachidienne de sérum antiméningococcique lèvera tous les doutes. |

Signalons encore la confusion possible entre le début de certaines {fumeurs cérébrales et l’encéphalite : l'examen de la papille facilitera beaucoup le diagnostic, ainsi que l'examen du liquide céphalo-rachidien.

On a beaucoup discuté sur les rapports de l’encéphalite et de la maladie de Heine-Medin.

Il existe de grandes ressemblances dans les caractères de

propagation, de contagion et de transmissibilité de ces deux affections, comme pour la méningite cérébro-spinale. Ces diverses maladies, très certainement contagieuses, se transmettent électivement, d’une façon tout à fait particulière. Elles ne frappent pas des collectivités entières : elles atteignent certains individus et en respectent d'autres ; elles se transmettent toutes trois par porteurs de germes sains. Elles ont un caractère de pandémicité très spécial et peuvent couver longtemps en ne se manifestant que par des cas sporadiques isolés pouvant passer inaperçus dans l'intervalle d'épidémies plus importantes.

Comment faire le diagnostic entre l’encéphalite polymorphe et [la paralysie spinale infantile ? Le début des deux affections peut se ressembler, mais, si la paralysie infantile est une maladie d'été, de saison chaude, l’encéphalite épidémique apparaît plutôt en hiver ou au printemps. Les paralysies de la maladie de Heine-Medin, si elles peuvent rétrocéder considérablement dès les premiers jours, n’en persistent pas moins dans la suite et se localisent de préférence à un membre ou à un groupe bien précis de muscles. Les paralysies de l’encéphalite sont plutôt des parésies, des raideurs : elles sont plus diffuses, variables dans leur intensité, fugaces et susceptibles de disparaître complètement.

Le sérum de convalescents de paralysie infantile est très efficace, tandis qu'on n’a pas encore obtenu de résultats très sûrs avec le sérum d’encéphalitique guéri.

L’encéphalite, en tant qu’elle provoque de la sialorrhée, peut être confondue avec d’autres affections présentant le même symptôme. Les tumeurs de l’œsophage et du cardia

Rbb peuvent s'accompagner de sialorrhée et de hoquet, mais là s'arrête la ressemblance avec l’encéphalite.

Quant à la rage, malgré la bave salivaire qui en est un des symptômes, elle n’a d'autre parenté avec l'encéphalite que sa prédilection pour les éléments nerveux des glandes salivaires, en particulier de la parotide. .

Plus facile est la confusion entre l'encéphalite épidémique et certains syndromes pseudo-bulbaires. L'encéphalite peut en effet s'accompagner de rire ou de pleurer spasmodique, de troubles de la déglutition et de la phonation : le facies figé du parkinsonien encéphalitique ressemble à celui du pseudo-bulbaire. Une salive abondante peut s’écouler dans les deux maladies, mais cette sialorrhée, dans le syndrome pseudo-bulbaire, n’est pas due à un hyperfonctionnement des glandes salivaires ; elle est la conséquence des troubles de la déglutition et de la paralysie du voile du palais.

En tout cas, le syndrome pseudo-bulbaire et la paralysie labio-glosso-laryngée sont excessivement rares chez l'enfant et ne se voient guère que chez l'adulte ou le vieillard.

Quant au syndrome parkinsonien encéphalitique, il faut bien avouer qu'il ressemble beaucoup à la maladie de Parkinson classique, mais celle-ci est extrêmement rare chez l'enfant si tant est qu'elle existe. En effet, presque tous les syndromes de Parkinson chez les enfants, décrits par M. RouvirLoiïs dans sa thèse, ne sont pas des maladies de Parkinson, dans l’ancienne acception du mot, mais des syndromes parkinsoniens dus tantôt à un sarcome de la couche optique gauche, tantôt à un tubercule des deux couches optiques, tantôt à un tubercule de la partie moyenne de la calotte du pédoncule gauche.

Si nous éliminons donc assez facilement le diagnostic

avec la maladie de Parkinson, la distinction est plus difficile à faire entre ces différents syndromes parkinsoniens et, dans cette même thèse si remarquable de M. Rouvir.- LOIS, il n'y à qu'une seule observation qui semble se rapporter à un cas de syndrome parkinsonien encéphalitique.

Cependant l'histoire de la maladie, les commémoratifs, l'examen du liquide céphalo-rachidien, l'aspect vraiment particulier du parkinsonien encéphalitique avec ‘on psychisme très spécial aideront beaucoup à établir un diagnostic ferme.

Le diagnostic sera encore épineux quand il faudra faire la distinction entre la forme choréique de lencéphalite et les différentes chorées. Mettons tout de suite de côté la chorée de Dubini qui a été reconnue come une forme choréique de l'encéphalite polymorphe décrite avant que l'on connaisse toutes les modalités de cette affection protéiforme.

La chorée de Sydenham se caractérisera le plus souvent par ce signe qu’elle aura été souvent précédée, dans les années antérieures, de crises de rhumatisme arliculaire aigu ou de poussées d'endocardite et qu'elle sera très souvent accompagnée de lésions persistantes de l’endocarde, s'accompagnant de souffles dans la région cardiaque. En outre, le début de Ja chorée est ordinairement graduel ; il n’a pas l’acuité et la brusquerie de celui de l'encéphalite. Les mouvements de la chorée vraie sont d'ordinaire plus étendus, plus complexes, plus variés et moins limités que dars l’encéphalite ; ils ont davantage le caractère de gestes iogiques, de contorsions motrices. Les choréiques vrais semblent avoir une instabilité motrice plus continue que les malades atteints d'encéphalite du type myoclonique.

L'hémichorée acquise peut être également simulée par

l'encéphalite. Dans la chorée rythmée, les secousses sont cadencées, surviennent par accès qui peuvent durer de quelques minutes à plusieurs jours et reproduisant des mouvements coordonnés, des actes normaux en euxmême (comme ceux de danser, sauter, nager, frappétretérs

. La chorée fibrillaire de Morvan est plutôt une myoclonie qui consiste en contractions fasciculaires soulevant quelques fibres musculaires sans entraîner de mouvement de déplacement. |

Quant à la chorée arythmique hyslérique et à la chorée électrique de Bergeron, qui semble n'être qu'une modalité de la première, on les dépistera en recherchant les signes pathognomoniques de l'hystérie.

Dans tous ces cas, c’est encore l’histoire de la maladie, le mode de début, la ponction lombaire et l'examen du liquide céphalo-rachidien, enfin l’étude des autres symptômes et l'allure générale de l'évolution qui serviront à différencier l’encéphalite épidémique.

Nous appliquerons la même méthode pour distinguer l’athélose double, l’athétose chorée des jeunes sujets, des crises de mouvements athéloïdes constatés dans l’encéphalite.

D'ailleurs, cette athétose encéphalitique est plutôt rare : les crises apparaissent de préférence le soir, quand l’enfant vient de s'endormir. Elles durent tout au plus quelques minutes et le jeune malade ne semble pas garder le souvenir de ce qui lui est arrivé. Elles se produisent soit pendant le sommeil, l'enfant ne se réveillant qu'après la crise, soit à l'état de veille, comme nous avons pu le constater chez un de nos jeunes sujets.

C'est encore l'étude des antécédents, des commémoratifs

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qui nous aidera dans le diagnostic des séquelles nômbreuses de l’encéphalite : soit crises épileptiques, soit troubles intellectuels et psychoses qui pourront être confondus avec la démence précoce. Mais la dénience précoce n'est-elle souvent pas elle-même une séquelle de l'encéphalite ? Nous ne reviendrons pas sur cette question que nous avons déjà exposée précédemment.

Citons encore la maladie des tics, comme pouvant être plus ou moins simulée par une forme de l'encéphalite.

L'encéphalite épidémique s'est accompagnée quelquefois de complications pulmonaires, tout comme {a grippe, mais cependant bien plus rarement que cette dernière, — Par contre, les complications méningées de la grippe ont pu, au début, en imposer pour l’encéphalite polymoïphe ; les réactions méningées de la grippe ressemblent beaucoup aux symptômes du début de l’encéphalite, mais l'évolution ultérieure peut servir de critérium ; d'autre part, la grippe est éminemment contagieuse et à un pouvoir de diffusion bien plus grand que l'encéphalite. Ici encore, l'examen du liquide céphalo-rachidien pourra donner d'utiles renseignements.

. Nous ayons déjà vu que l’encéphalite épidémique pouvait simuler les oreillons, soit parce qu’elle peut s’accompagner de parotidite et de tuméfaction des glandes salivaires, soit parce qu'elle peut elle-même être simulée par la méningite ourlienne. On a cité dernièrement des cas assez nombreux de méningite ourlienne survenue chez des jeunes sujets et s'étant accompagnée de somnolence telle qu'on a pu se demander si on ne se trouvait pas en présence de manifestations encéphalitiques. C'est encore l'évolution de la maladie qui fera faire la distinction entre ces diverses affections.

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Plusieurs formes d'encéphalite, s'étant accompagnées d’obésité survenue après la phase aiguë, avaient pu faire penser à un syndrome d'insuffisance hypophysaire. On peut très bien admettre, d’ailleurs, que le processus encéphalitique ait pu atteindre l'hypophyse et déterminer des troubles de la secrétion de cette glande. | L'encéphalite épidémique, dans sa forme algique, survenant chez un nourrisson, peut encore simuler la maladie de Barlow, mais celle-ci s'accompagne de phénomènes hémorragiques que l’on ne voit pas dans l'encéphalite. Le succès du traitement dans la maladie de Barlow pourra servir de pierre de touche entre les deux affections.

Le botulisme s’accompagnant de troubles oculaires, de paralysies de l’accommodation, ainsi que certaines intoxications alimentaires peuvent être simulées par l'encéphalite, mais le début rapide après l'ingestion d'un aliment nuisible, les troubles digestifs et les vomissements mettront le médecin sur la bonne voie.

Nous ne parlerons ici que pour mémoire de la maladie du sommeil qui peut frapper les enfants, même les blancs, et dont les lésions, causées par un virus différent, sont assez analogues à celles de l'encéphalite léthargique.

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