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À côté de l'examen de la paupière supérieure,

l'examen de la pupille est important au point de-

vue dela possibilité d’une lésion sympathique.

‘Dans notre cas, la pupille de l'œil droit, côté:

malade, était un peu plus Zarge, au lieu d’être plus:

étroite comme elle l’est dans les cas typiques de parésie sympathique. “I

large.

Van Duyse note la brusque ddatan de la bite 5

au moment de la protrusion de l'œil.

La lésion est unilatérale, Elle affecte indifféremment l’un ou l’autre des deux yeux.

À la palpation, on ne remarque ni pulsations, ni tumeur dans la majorité des cas ; pas de souffle à l’auscultation. Nous n’avons pas trouvé de tachycardie. Les autres conditions et circonstances concomitantes ont été indiquées à l’étiologie.

L'évolution de la maladie a jusqu'ici été assez mal indiquée. Il est possible, comme le fait remarquer Sergent, que la répétition de l’exophtalmie ne tende à favoriser la dilatation veineuse, sans pour cela qu’on puisse supposer que la veine variqueuse pourrait aller jusqu’à se rompre. La seule malade suivie pendant longtemps par Panas, et qui avait une véritable tumeur veineuse intermittente, nous montre cependant que l’enophtalmie tend continuellement à s’exagérer par la rétraction et la résorption progressive des tissus orbitaires, au point de devenir extrême, malgré certains artifices (compression

Dans le cas de Sergent, la salle à était he

IA TAD eee

du cou par un ruban). L’affection paraît tendre sans cesse à une enophtalmie progressive. À part cela, le pronostic concernant la vue et la vie paraît favorable, Il nous paraît donc prématuré de dire ayec Van Duyse que « si bien de ces exophtalmies à volonté peuvent être pendant de longues années non compliquées d’exophtalmie permanente, elles pourraient bien prendre ce chemin, conformément aux données anatomo-pathologiques sur la genèse de certains angiomes. »

Pathogénie

Il n'existe aucune autopsie de malade ayant été atteint d’exophtalmie intermittente. Cependant il est certain que c’est par la réplétion des veines que l’exophtalmie se produit. Déjà Mackensie avait admis cette interprétation puisqu'il pensait que l’exophtalmie résultait ici d’un éfat variqueux des veines ophtalmiques sous l'influence dela pesanteur. Comme l’a démontré Sergent et comme les cas de Panas et le nôtre le prouvent, la compression des veines jugulaires, par son action directe sur l’exophtalmie, démontre aussi que l’exophtalmie est de nature veineuse. Du reste la ligature des deux veines jugulaires chez le chien provoque une exophtalmie double et considérable sans pulsation (Sattler, Stilling et Boddaert). C’est l'opinion générale, en somme, jusqu'à Van Duyse et Vieusse.

Nous n'insisterons pas sur l'interprétation de Vieusse qui attribuait la maladie à une communication entre la cavité arachnoïdienne et la capsule de Tenon. Nous ne croyons pas qu’on puisse faire va-

Re LP loir un seul argument solide en faveur de cette hypothèse.

Il est également certain que la lésion n’est pas constituée par un véritable angiome Nous retrouverons au diagnostic les caractères des angiomes otbitaires. L’exophtalmie y est généralement constante ; elle s’exagère. |

Très généralement aussi, il existe, à l'exception de certains cas d’angiomes contenus dans l’entonnoir musculaire, une tumeur vasculaire saillant sous les paupières et s’accompagnant au pourtour de l’orbiteet surla face de nœvi ou d’autres angiomes.

Nous restons donc en présence d’une exophtalmie veineuse qui pourrait rappeler le varicocèle (Sergent)... | |

Les veines sont dilatées, mais beaucoup moins pro-. bablement qu’onne pourrait le croire puisque l’œil est en général à l’état d’'énophtalmie. Il ne s’agit donc pas à notre avis de véritables varices de l’orbite, d'autant plus que les veinules périorbitaires ne paraissent pas subir une dilatation anormale. D'autre. part, il est bien certain que le tissu graisseux de l'orbite est en grande partie disparû quelque temps après le début de la maladie et qu’il tend à disparaître progressivement et indéfiniment.

Il s’agit donc de savoir dans ces cas d'exophtalmie et d’énophtalmie alternantes purement unila térales (puisque la compression des jugulaires n’entraîne du côté opposé, normal, aucun trouble appréciable), si la dilatation des veines, peu malades, :

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ne peut même s'effectuer qu'à cause de la dispa-

rition du tissu cellulo-graisseux de l'orbite, ou biensi c’est à cause d'un changement de structure dans: la paroi même des veines. Il nous semble extrêmement probable que leslésions sontsimultanéessur ces divers points et nous admettons que l’atrophie porte

essentiellement à la fois : 1° sur le tissu graisseux de l'orbite ; 2° sur tout le système musculaire lisse

qui double la capsule de Tenon et cloisonne l'ofbite, et qui est annexé aux muscles de l’œil sous le nom d'appareil des muscles à fibres lisses de Müller

et de Sappey ; 3° nous croyons que la perte de toni-

cité de la paroi veineuse est essentiellement due à la diminution ou à la disparition des fibres musculaires lisses qui se trouvent dans les parois veineuses not-

males.

Par suite, les veines ayant perdu leur tonicité et leur élasticité, se laissent distendre au maximum et sans résistance, tout comme un sac de toile selaisse remplir d’eau tandis qu’une poire en caoutchouc ne subit nullement la même dilatation. D'autre part, si le tissu cellulo-graisseux de l’orbite était intact, il s’opposerait en partie à la dilatation veineuse, ou tout au moins il n’y aurait point d’énophtalmie à l’état habituel, énophtalmie qui croît sans cesse,

. D’après cette hypothèse qui nous paraît la plus justifiée, la dilatation des veines, l’atrophie du tissu musculaire lisse qui est contenu dans leurs parois, et qui est également annexé à l'appareil musculaire de l'orbite, enfin la disparition du tissu graisseux, ne

sont pas subordonnées les unes aux autres. En d’autres termes, il n'ya pas, par exemple, dilatation des veines, parce que le tissu cellulaire de l'orbite s’est atrophié, mais l’atrophie des différentes parties est simultanée et reliée à une cause unique sur laquelle nous allons insister plus loin.

Sergent a admis comme cause première de la dilatation veineuse une prédisposition locale qui ferait de son cas une anomalie congénitale.

« Cette anomalie peut être, selon toute probabilité, fort variable, et je me bornerai à signaler, sous toutes réserves, les hypothèses, qui me paraissent vraisemblables :

1° Anomalie portant sur le squelette (étroitesse de la fente sphénoïdale par exemple, au point de passage de la veine ophtalmique);

2° Anomalie portant sur les païties molles (absence du tissu cellulo-adipeux de Porbite et relâchement de l’appareil ligamenteux);

3° Anomalie portant sur les veines (parois minces et peu résistantes). »

Nous ne croyons pas que l'hypothèse d'une anomalie congénitale soit justifiée, et nous croyons beaucoup plutôt à une lésion acquise.

Van Duyse a émis l’hypothèse qui nous semble fort justifiée, d’une trophonévrose orbitaire portant sur le tissu cellulo-graisseux et musculaire et ayant très probablement comme origine le sympathique céphalique. On sait en effet malgré le doute relatif qui plane sur cette question que l’enophtalmie d’o-

rigine traumatique reconnaît également pour cause des troubles trophiques portant sur le tissu musculaire lisse et cellulo-graisseux de l’orbite. On sait d’autre part que le tissu musculaire lisse orbitaire (muscle de Müller) et celui des veines sont innervés parle grand sympathique. k

Il semble donc que l’affection qui nous occupe soit une /rophonéorose orbitaire unilatérale portant sur les parties innervées par le grand sympathique dans l’orbite. Du reste, M. le professeur Panas penche vers cette théorie.

Quant à ce que les lésions du grand sympathique cervical entraînent du côté de l'orbite, si l’on s’en rapporte d'une part aux sections du sympathique (P. du Petit, C1. Bernard), et d'autre part au tableau clinique actuellement bien connu de la parésie du grand sympathique cervical. Au point de vue clinique, dans cette affection qui survient soit spontanément, soit par compression du sympathique au cou (tumeurs, adénites, etc.), nous constatons unilatétalement, un certain degré d’énophtalmie, du myosis, un léger ptosis.

Mais l’exophtalmie intermittente, qui aurait tellement ému le malade et frappé le médecin, n’est signalée à aucune période.

Par contre, on sait que les phénomènes vasculaires qui accompagnent la section ou la paralysie du grand sympathique peuvent avecles années s’atténuer et disparaître, tandisque le ptosis et le myosis persistent. L’exophtalmie intermittente n'est pas

non plus signalée dans les suites de la section du cordon cervical.

D'autre part, la section ou la dystrophie du trijumeau doivent être examinées ici. On sait qu’alors il ya anesthésie de l'œil et des paupièresetsouvent kératiteneuro-paralytique. Néanmoins, malgré l’absence de ces symptômes dans l’hémiatrophie faciale, un grand nombre d’auteursadmettent que cette dernière est causée par une trophonévrose du trijumeau, contrairement à la théorie bordelaise qui admetune lésion primitive du tissu conjonctif. Cependant certains pensent que le sympathique peut être en cause; on saiteneffet quela paralysie du sympathique cervical donne un certain degré d’énophtalmie et qu’il existe souvent des troubles trophiques ou vaso-moteurs du côté facial correspondant.

D'autre part au point de vue clinique, il n’existe ni un myosis, ni une blépharoptose marquée du côté lésé. Rien ne prouve que le trijumeau soit en jeu, et il n’y aaucunsymptôme de sa paralysie dans l'affection qui nous occupe. |

Ilest possible que seuls les filets orbitaires du Sympathique soient pris, et encore, certains d’entre eux: ;

Il reste donc encore à chercher si la trophonévrose qui nous paraît indiscutable dans l’énophtalmie et l’exophtalmie alternantes, est due à une trophonévrose du sympathique cervical ou du trijumeau, bien que, malgré les contradictions, il semble

ES | Re plutôt résulter de l’ensemble des faits que le syrhpathique cervical est en cause.

On peut, dans le but d’affermir cette conclusion, se livrer à des comparaisons avec des affections semblables et dans le domaine de la clinique et de Îla pathologie interne, et d'autre part, soit instituer des expériences destinées à amener la production de la maladie soit rechercher dans les nombreuses expériences pratiquées sur le sympathique cervical quelles ont été les suites immédiates ou tardives de la section du sympathique cervical, au point de vue de l’exophtalmie et de l’énophtalmie.

Si nous examinons les trophonéoroses faciales et en particulier l’'hémiatrophie faciale progressive, voicice que nous trouvons pour la partie oculaire de ses symptômes (1).

« Le tissu graisseux de l’orbite disparaît fréquemment ; l'œil s’enfonce dans la cavité et devient plus petit du côté malade que du côté sain, complétant l'aspect sénile d’une moitié du visage. Quelquefois il y a un ectropion. >» On sait de plus qu’il peut exister du côté correspondant des choriorétinites, choriorétinites disséminées, opacifications partielles du cristallin, ramollissement du corps vitré et corps flottants (Kalt). Des altérations identiques ont été constatées par Hirschberg dans un cas d’hémiatrophie faciale.

En somme, la maladie qui débute spontanément

1. Grasset. T, des m, nerveuses, ke éd.,t. Il, p. 18$ et suiv.

PR" Que

dans, la majorité des cas ow quelquefois à la suite d’un traumatisme crânien, a un grand nombre de symptômes qui n'existent nullement dans l’exophtalmie qui nous occupe (taches cutanées, atrophie complète de la peau et du tissu cellulaire, état de la sécrétion sudorale et sébacée, atrophie des os, lésions de la langue, du voile du palais etde la luette).

Diagnostie

Le diagnostic de cette singulière affection ne présente en général aucune difficulté lorsqu'on est prévenu de son existence et surtout lorsqu'on en a observé un seul cas. On reconnaîtra donc facilement l’exophtalnie intermittente, surtout si dans tous les cas d’exophtalmie ou d’énophtalmie, on s’attache à faire exécuter au malade les efforts suivants, après l'avoir soigneusement interrogé pour savoir les phénomènes qui se produisent du côté de son œil pendant d’autres efforts, tels que défécations, coît, etc. On lui fera donc toujours pencher la tête en avant et soulever un objet pesant (fauteuil, table), pour voir si dans ces conditions l’exophtalmie apparaît. Enfin on pratiquera toujours dans toute exophtalmie et dans toute énophtalmie la compression des jugulaires pour en noter l'effet immédiat.

On ne confondra donc pas l’énophtalmie et l’exophtalmie alternante avec l’exophtalmie stable et définitive destumeurs orbitaires, avec celle du goître exophtalmique, même dans les cas exceptionnels, où

Terson 4

Le HO

dans la maladie de Basedow, l’exophtalmie reste

unilatérale.

Il sera quelquefois plus délicat de grouper les autres exophtalmies voisines de l'exophtalmie à volonté et de les en différencier. En effet, on n'est pas encore complètement fixé sur la nature exacte de ladilatation veineuse de l'orbite accompagnée de bruit de souffle et quelquefois d’exophtalmie pulsatile.

Dans quelques-uns des cas d'exophtalmie intermittente, on peut remarquer que l’æ il atteint d'exophtalmie intermittente est en état ordinaire plus saillant que l’autre et par conséquent n’est jamais dans un état d’énophtalmie. Il ne s'agissait plus d’énophtalmie suivie par instant d'exophtalmie, mais bien d’une exophtalmie permanente qui s’exagératt sous l'influence des efforts.

Ces cas sont, comme on le voit, très voisins de ceux qui font le sujet de notre thèse et il y a évidemment une dilatation veineuse qui peut expliquer l’exophtalmie permanente tout comme son exagération. Il faudrait suivre pendant longtemps les malades pour savoir si leur état habituel s’accentue dans le sens exophtalmie ou dans le sens énophtalmie. Car, dans nos cas bien qu'elle existât dès le début à un léger degré, l’enophtalmie considérable ne s’est développée qu'après de longues années.

Le diagnostic avec les angiomes sera plus facile. Les angiomes sont susceptibles de s’accroître mo-

Traitement

Evidemment le traitement applicable sera difficilement efficace. En dehors du traitement palliatif et esthétique de l’énophtalmie fait par la dame (citée par Panas) qui nouaït un ruban autour de son cou pour redonner à son œil une situation convenable, on pourrait appliquer à la maladie simultanément le traitement des trophonévroses en général et celui qu’on a appliqué aux varices. Contre l’état variqueux, on pourra prescrire l’élixir d’hamamelis virginica.

Contre la trophonévrose, l’électrisation pourra être utilement employée.

Conclusions

1° Il existe une affection otbitaire, d'origine traumatique ou spontanée, caractérisée par la succession de deux états opposés, l'énophtalmie et l’exophtalmie. 6

2° Cette exophtalmie se produit à tout effort, volontaire ou involontaire, et par la compression des jugulaires;

3° L’énophtalmie constitue l’état habituel des malades.

4 L’affection qui nous occupe a reçu le nom d’exophtaimie intermittente ou d’exophtalmie à volonté; il nous paraît préférable de consacrer dans une même dénomination l'existence successive de l’énophtalmie et de l’exophtalmie. Aussi croyonsnous que l'appellation la plus explicite est la suivante : énophtalmie et exophtalmie alternantes {A. Terson).

5° L'évolution paraît tendre vers une énophtalmie progressive.

6° La pathogénie, diversementinterprétée jusqu'ici

doit être cherchée dans une trophonévrose qui a

peut-être pour origine le grand sympathique.

7° Le traitement consistera dans l’électrisation,

l'administration de toniques, et d’hamamelis virgi-

nica.

Vu por le président de la thèse, PANAS.

Vu par le Doyen, BROUARDEL.

Vu et permis d'imprimer :

Le Vice-Recteur de l'Académie de Paris,