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reliquats musculaires du moigon antibrachial prennent une part importante au mouvement de flexion qui s'exécute avec assez de force.
La région du coude prend une forme arrondie, grâce à des saillies musculaires antérieures (brachial antérieur probablement) et son‘diamètre antéro-postérieur devient égal à son diamèlre transverse.
Circonférence : 22 centim. 50.
Moignon antibrachial. — Conique à partir du coude, long de 7 centimètres (Mensuration prise du bec de l’olécrâne à l’extrémité cubitale). Le cubitus est nettement senti, le radius est difficile à percevoir, en tout cas serait court et ne se prolongerait pas jusqu'à l'extrémité du moignon. Celui-ci est très remar- -quable par l'aspect cicatriciel de la peau. La cicatrice qui occupe exactement le bout du eône est constituée par une peau un peu adhérente,d’aspect presque normal,mais creusée de sillons. Un premier sillon, sillon principal, profond de 1 millimètre en moyenne, plus ou moins suivant les points, forme un anneau parfait de deux centimètres de diamètre. À son centre, nouveau sillon annulaire de trois millimètres de diamètre, enserrant un point saillant tout à fait comparable à un bourgeon charnu épi-
dermisé, Un petit sillon secondaire est situé en dehors du sillon principal, sur son quart antéro-interne, à 1 millimètre de distance, circonserivant un repli cutané.
Observation 19
Variot.
__ Journal de clinique et de thérapeutique infantiles (1894).
Tout récemment j’ai rencontré au Dispensaire de Belleville . une mère de famille de 40 ans, la femme S..., atteinte d’hémi-
mêle, = 7
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ml, Par
L'arrêt de développement ou l'amputation congénitale, porte sur Ja main seulement, au-dessous du carpe du côté gauche.
L'articulation radio-carpienne est conservée, est parfaitement mobile et le moignon très court a des mouvements d’extension et de flexion. Les masses musculaires des fléchisseurs et extenseurs sont un peu moins développées qu'à droite mais sont cesendant assez fortes, puisque celte femme en fléchissant son moignon est capable de porter un sceau d’eau.
A l’extrémité du moignon on remarque cinq pelits tubercules cutanés parfaitement distincts. Le plus volumineux en dehors est pédiculé comme un moluscum et de la grosseur d’une bille. Ces tubercules sont évidemment des rudiments embryonnaires des doigts. On est émerveillé de voir le parti que cette femme a su tirer de ce moignon. Elle enroule un fil autour du tubercule formant le pouce et en contractant les muscles fléchisseurs elle maintient ce fil pour enfiler une aiguille.
Elle lave, elle repasse, elle coud ; elle a presque su se passer de la main que la nature lui a refusée.
Elle a quatre enfants, aucun d'eux ne présente de monstruotité. ;
Il va sans dire que de pareilles malformations sont irrémédiables. Le point intéressant pour les tératologistes est de sa-
voir si l’hémimélie est due à une amputation intra-utérine 2.
Gette opinion est admise par M. Duval. Mais d’autres auteurs - ù
soutiennent qu'il s’agit là d'un arrêt de développement des Se membres consécutifs à une Compression locale du moignon en < Ne voie de formation par la membrane amniotique. 4
M. Dareste penche vers cette dernière interprétation, É
Observation 20
(G. Cousin).
Nouveau Montpellier Mcd:: (1894). Observation résumée.
Nous avons été appelé en 1891, à examiner un enfant mort-né qu présentait des malformations résultant de plusieurs arrêts
de développement,
La mère n’a pas d'antécédents hériditaires ou acquis. Le père, qui était alcoolique, est mort dans un asile d’aliénés il y a trois mois.
La dame R.. primipare de 35 ans a eu pendant sa grossesse de vives émotions et de profonds chagrins, à la suite de l’affection mentale de son mari.
L'accouchement a eu lieu à 8 mois et demi. L'enfant, un gar-
con, s’est présenté par la face, il a respiré pendant dix minutes
environ.
Le placenta est multilobé, le cordon est gros, l'enfant pèse
2 kilog. 950, mesure 0 m, 42. Toutes les parties du corps sauf la
tête etle membre supérieur droit sont bien constituées.
La lèvre supérieure est le siège d’un bec de lièvre unilatéral à droite. Les paupières écartées, les globes des-yeux saillants, les conduits auditifs sont perforés.
La région frontale n'existe que dans sont liers inférieur.
Le membre supérieur droit est le siège d'une malformation. Le bras bien constitué s'articule avec un avant-bras qui n’a que 4 cent. 1/2 de long. Cet avant-bras, à l'état de moignon, se termine par un bord convexe sur lequel ont pris naissance cinq bourgeons rudimentaires. Ce sont les vestiges des doigts régulièrement espacés.
Ces bourgeons sont reliés au moignon par de minces pédi-
=. TS cules cutanés. L’exlerne, seul, représente le pouce, a uñe basé d'implantation plus grande ; il ressemble à un pois, les 2 3° et 4° bourgeons un peu plus petits sont arrondis aussi ; le 5°, rudiment du petit doigt, un peu aplati, ressemble à une lentille.
Le testicule droit est descendu dans le scrotum, le gauche n’y est pas encore ; l’anus est normalement constilué. A l’autopsie, le bras est normal; l’artère humérale arrivée‘au coude ne se bifurque pas. elle suit le bord externe du cubitus; “arrivée au moignon elle se divise en plusieurs artérioles. Le radius fait défaut. Les bourgeons qui représentent les doigts sont constitués par des lobules graisseux recouverts par
la peau.
Observation 27 (Lefour)
Journal de médecine de Bordeaux, 1896.
Monsieur Lefour présente un enfant, âgé de huit jours, dont l’avant-bras, normal, est terminé par cinq bourgeons digitaux qui tiennent lieu de la main absente.
On ne irouve chez la mère aucune trace de syphilis, pas d’hydramnios. s
Père absolument sain,
Observation 22
Commandeur.
Archives provinciales de chirurgie, 1896.
il s’agit d’une femme de 28 ans, morte dans le service du professeur Poncet, d'une occlusion intestinale due à une périto-
Tr TE e |
Dia R Et
nite ancienne. Cette femme présentait un arrêt de développement du membre supérieur gauche.
Au premier aspect, ce dernier donne l'impression d’un membre dont l’avant-bras aurait été amputé au tiers inférieur ; mais, au lieu du moignon habituel, on voit que l'avant-bras se termine en une sorte de cûne arrondi-à son sommet el aplat d'avant en arrière, et au sommet duquel on voit, rangés suivant une ligne transversale, 4 petits tubercules arrondis et à peine saillants, au niveau desqueis l’épiderme est notablement plus épais. Ges tubercules ressemblent assez à des durillons. Outre la diminution de longueur de l’avant-bras, on note également que la largeur, à la partie terminale, est notablement “diminuée. La peau de l’avant-bras présente son aspect normal; mais au niveau du moignon. elle paraît plus épaisse el plus adhérente, surtout aux parties profondes, comme au niveau
de la paume de la main ou de l'extrémité des doigts. -Dissection. — La dissection montre qu’à l'extrémité du moignon on trouve les couches suivantes :
4 La peau adhérente à la couche fibreuse profonde par des trames fibreuses limitant des loges où se trouve de la graisse ; > Un plan fibreux aponévrotique, sur lequel vient s’insérer une partie des fibres tendineuses des muscles de l'avant-bras surtout des extenseurs ; | D 3 Une couche celluleuse ; | 4° Le massif osseux, représentant le groupe des os du carpe, du métacarpe et des doigts non développés, le tout recouvert par une couche périostique, sur laquelle viennent prendre attache des fibres tendineuses, surtout des fléchisseurs, Au point de vue fonctionnel, les mouvements de l’avant-bras sur le bras sont normaux ; la supination et la pronation s’exé- __ cutent d’une façon absolument parfaite, peut-être même plus = étendue que normalement et la totalité du moignon tourne
avec le radius autour du cubitus, ce qui s'explique par la soudure du massif osseux à l'extrémité inférieure du radius; celleci rend compte également de l'impossibilité absolue qu'il y à ; de faire exécuter des mouvements de flexion ou d'extension du moignon de l’avant-bras. k
Histologiquement, les durillons cutanés que l’on trouve à l'extrémité du moignon semblent bien être des rudiments de doigts. En effet on constate à la coupe que la couche cornée de l’épiderme s'invagine à ce niveau, constituant comme un embryon de matrice unguéale.
L'étude anatomique du moignon a été faite complètement et voici les conclusions de l’auteur :
Nous croyons qu'il s’agit d’un arrêt de développement du membre et non d’une amputation congénitale.
On peut appuyer cette opinion sur les faits suivants: 1° Il existe des tubercules cutanés représentant des rudirnents de doigts. A leur niveau, l’épiderme s'invagine en formant une ébauche de matrice unguéale ; 2° il existe une masse osseuse commune, représentant le carpe, terminée par des tubercules, en partie carlilagineux, qui paraissent des rudiments du squelette métacarpo-phalangien ; les muscles qui s’insèrent sur le tiers inférieur de l’avant-bras ont disparu. Ce fait est surtout KT important pour le carré pronateur. En effet, en supposant qu’il | s'agisse d’une amputation congénitale passant au niveau du carpe, ce muscle ne devait pas disparaître en totalité, d'autant plus que les mouvements de pronation persistent dans leur totalité et même très étendus. On ne peut donc mettre sa disparition sur le compte de la suppression de la fonction.
Cette difformité est intermédiaire entre l’ectrodactylie et l’hé-
mimélie.
QT
Observation 23
(G. Gasne).
Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1897.
Le jeune Thér.….. Ernest, âgé de quatre ans, est né à terme, la grossesse a été normale, l'accouchement facile. Dès la naissance on s'aperçoit que la main droite n'existe pas ou qu'elle est du moins absolument rudimentaire.
Thér... s’est élevé facilement, il a été propre de bonne heure a marché à un an. Il va à l'école et se montre très intelligent,
C'est un enfant pâle, d'aspect chétif mais sa conformation générale, à part le membre supérieur droit, est parfaite. Quelques ganglions au couet aux aisselles. Aucune cicatrice sur la peau. Dents cariées : presque toutes celles de la mâchoire supérieure ont disparu, celles du bas sont très malades, elles sont petites, mais régulières et bien plantées. La première dent serait venue remarquablement de bonne héure, à l’âge de trois mois.
Les organes viscéraux paraissent normaux, le ventre est développé, le foie déborde légèrement les fausses côtes, la rate est également grosse,
Le bras du côté droit est normal, semblable au bras gauche,
‘le coude est également bien conformé, mais l'avant bras extré-
mement raccourci ne porte qu'un rudiment de main.
La longucur de l’avant-bras et de la main qui du côté sain est, de 23 centimètres (du bord supérieur de l’olécrane à l'extrémité du petit doigt) est de 7 centimètres. Seulement à droite, de sorte que cette partie du membre prend la forme d’un cône dont la base serait le pli du coude et le sommet le moignon qui
représente la main.
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Celle-ci séparée de l’avant-bras par un sillon circulaire très net, esquisse du poignet, est globuleuse, ses dimensions sont d'environ un centimètre dans tous les sens, elle se termine par cinq bourgeons représentant manifestement les doigts un peu plus volumineux sur la partie externe est le pouce, les parents affirment qu’à la naissance il portait un ongle, qui est tombé au bout de deux ou trois jours.Ce moignon est absolument mou et flasque, il ne semble pas qu'il y ait le moindre squelette.
La palpation de l’avant-bras montre que le squelette du coude est normal, on sent très bien l’olécrane et la tête radiale; le cubitus et le radius nettement distincts semblent ensuite vers * ce rudiment d’avant-bras se fusionner en un os unique, et le Be squelette se termine du côté de ce qu’on peut appeler le poignet RE: par une extrémité arrondie, vraisemblablement l'extrémité 2 inférieure du radius.
Les mouvements de flexion et -d’extension du coude se font facilement. Il n'y a pas de mouvements de pronation ou de supinalion. Le moignon qui représente la main est immobile, inerte. Éfr 2e
La sensibilité objective est conservée dans tous ses modes, dans toutes les parties ; l'enfant dit souffrir quelquefois dans sa « main », il accuse en tous cas une sensation constante de froid, qui se constate du reste objectivement, l'extrémité malformée est rougeâtre, violacée et froide au toucher.
L'enfant a deux frères, l’un plus âgé a huit ans, il est bien portant, l’autre n’a que dix-huit mois, il commence à marcher et à causer, il a eu, à l’âge de sept mois, de forte crises convulsives qui ont duré trois à quatre jours, mais qui ne se sont pas renouvelées et dont il ne reste rien. ;
La mère n’a pas fait de fausses couches, elle paraît saine, on ne relève sur elle aucune trace ni aucun commémoratif de
lésions spécifiques.
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Le père à eu à vingt ans deux chancres indurés, il s’est marié à 17 ans el le premier enfant est né ayant la contamination . Presque aussitôl après les chancres céphalées norturnes violenles, puis étourdissements, bientôt vertiges suivis de chutes. sans perte de connaissance cependant.
En 1891, apparaît sur le thorax, l’avant-bras droit, les jambes un psoriasis syphilitique qui persiste encore en partie.
En mars 1894, amblyopie qui s'aggrave au point que le malade ne pouvait se conduire seul, la vue est revenue depuis normale.
En août 1894, hémiplégie gauche complète, la face est prise : depuis, les céphalées apparaissent de nouveau horriblement douloureuses, à caractère nettement nocturne, empêchanttout sommeil. A plusieurs reprises le malade a suivi un traitement spécifique qui a toujours amélioré les symptômes.
Actuellement il persiste une hémiplégie gauche incomplète, spasmodique avec de temps en temps des crises convulsives localisées dans ce côté, les troubles oculaires surtout marqués du côté gauche (pupille immobile, parésie du droit externe) et des céphalées nocturnes.
Observation 24
(Brun et Chaïillous).
Presse médicale, 1897.
Une petite fille, âgée de trois ans, entrée, le 13 avril 1896, dans le service de M. Brun, à l'hôpital des Enfants Malades. D'ailleurs bien développée, elle présente la maiformation suivante :
le membre inférieur droit n’est représenté que par la cuisse, à
peu près aussi longue et aussi volumineuse que la gauche. Il.
n’y a pas trace de jambe. Près de l'extrémité libre du membre
incomplet, à la partie postérieure, se détache, perpendiculairement à l'axe de ce membre, une ébauche de pied. |
L'enfant est née, avec cette difformité, à terme, de parents jeunes, bien portants, non consanguins : l’accouchement a été facile. Dans la famille on ne ftrouve aucune tare héréditaire pas de syphilis, pas de malformation congénitale. Un frère, né à terme, ne présente rien de particulier. Elle-même, n'étant affectée d’aucune autre anomalie, est d'intelligence ordinaire ; les organes génitaux sont normaux.
Depuis la naissance, la cuisse a augmenté de volume d’une façon normale : elle n’a que cinq millimètres de moins, comme longueur, que la cuisse gauche. Tous les mouvements sont possibles, bien que moins étendus que du côté sain. L’ébauche du pied s’est également accrue progressivement. A la palpation, le fémur droit ne diffère guère du gauche. Les condyles sont un peu moins volumineux, l’échancrure intercondylienne, un peu moins profonde, est dirigée obliquement de dedans en dehors et d’arrière en avant. Il n’y a pas de rotule. Tous ces détails peuvent être aisément perçus à (ravers les parties molles.
Le moignon ne présente pas de cicatrice.
L'ébauche du pied, appendue à la partie postérieure et à un centimètre de l'extrémité libre du moignon, est mobile sur la
profondeur, mais paraît reliée à la cuisse par un pédicule
fibro-cartilagineux; elle n'est animée d'aucun mouvement
spontané.
Elie a 4 centimètres de long et se termine par deux orteils. dont l’un, volumineux, interne, muni d’un ongle, long de deux centimètres, représente probablement le gros orteil; elle contient un squelette, mais il est difficile de déterminer exactement à travers la peau le nombre et la forme des os quile : composen£. | Le
Pour permettre l'application d’un appareil prothétique, le É
aps RE petit pied est enlevé. Il n’est rattaché à la cuisse:que par du tissu fibro-élastique.
En le disséquant, nous trouvons les éléments suivants : un squelette, un muscle, un nerf, des vaisseaux, le tout enveloppé par du tissu cellulo-adipeux.
Le squelette est ainsi composé : du côté interne, correspondant au gros orteil, une phalangette osseuse, longue de 6 millimètres, fait suite à une phalange de même volume, légèrement renflée à ses deux extrémités, longue de 13 millimètres et à un métatarsien de 15 millimètres. Ces différentes pièces sont unies entre elles par des capsules articulaires épaissies sur les parties latérales ; elles se terminent, d'ailleurs, par des surfaces articulaires munies de cartilage. A l'extrémité postérieure du métatarsien, se placent trois petils os rudimerntaires, unis par des capsules aux précédents : le plus antérieur (cuboïde) est long de 3 millimètres; le postérieur effilé par son extrémité
‘antérieure, est long de 5 millimètres ; l'intermédiaire, aplati, mince, carlilagineux, est concave en arrière.
Enfin dans la région du talon, sur le prolongement du sque-
Fe Jette du gros orteil, existe un petit os pisiforme, isolé des précédents. Ces différents os paraissent être l'ébauche du premier cunéiforme, du scaphoïde, de l’ästragale et du calcanéum. Du côté externe, correspondant au petit orteil, se trouve une : phalange longue de 7 millimètres, une phalange de 10 millimètres,une phalangette de 6 millimètres. Le métatarsien n'existe pas. :
e. S Le muscle, large de 5 miliimètres, long de 15,’ s’insère en avant, à l'extrémité postérieure de la phalange du petit orteil. Il se dirige obliquement en arrière vers les os du tarse et se perd dans le tissu cellulaire sous-cutané de la région du talon, présentant la situation, la direction, et une des insertions de
l’'apducteur du petit orteil,
me AU ES
| Le nerf émergeant sous les os du tarse se divise bientôt en trois branches, qui se dirigent vers les orteils et se perdent dans le tissu cellulaire où rampent quelques branches VASCU=
laires. TE as
‘En résumé le moignon contient : du tissu cellulaire, un muscle, un nerf, des vaisseaux, un squelette incomplet caractérisé £ par l'absence du deuxième et troisième cunéiforme, des deuxième, troisième, quatrième mélatarsiens, des phalanges, des deuxième, troisième, quatrième orteils.
