LE

Observation 12 -

Dron,

Lyon medical, (1883).

I s’agit d'un cas d’hémimélie bithoracique. L'arrêt de développement porte principalement sur les avant-bras. L’extrémité des membres avortés se termine par un appendice digital unique. Afin de remédier à cette infirmité, M. Dron a fait construire des membres supérieurs artificiels par M. Aubert, mécanicien-orthopédiste. Le constructeur à sû par un artifice très ingénieux utiliser les appendices digitaux pour relever le pouce dela main artificielle, et permettre ainsi la préhension de beaucoup d’objets. Cet appareil dissimule et pallie autant que pos- | 2 sibie la difformité ; il sera très utile au sujet et fait grand hon- 3

neur au constructeur.

Observation 13

(Puech).

Montpellier medical 1886.

Le 5 septembre ‘886, la nommée Marie., entrée la veille au soir à l'hôpital de Nîmes dans le service de mon père, présentail à la visite son enfant, atteint d’un vice de conformation que nous allons décrire.

Le membre supérieur gauche se termine par une extrémité arrondie rappelant assez l'aspect d’un moignon d'amputé. La distance de l'olécrane à l’éxtrémité du moignon est de 8 centimètres et demi. Sur l'avant-bras droit, bien conformé, —

Pa a distance comprise entre l’olécrane et la ligne articulaire radiocarpienne.

Sur le membre gauche, on sent l'extrémité inférieure des os de l’avant-bras. Les os du carpe, du métacarpe, les phalanges ne sont pas perceptibles.

Sur l’extrémité du moignon, cinq petits appendices.

Le pouce est à la fois le plus long et le plus volumineux. Il mesure 5 centimètres de longueur. La mensuration pour les autres doigts donne : pour l'index, 2 millimètres; le médius 4 millimètre; l’annulaire 3 millimètres ; le petit doigt 4 millimètres. Chaque doigt est surmonté d’une lamelle unguéale plus ou moins accentuée suivant la longueur du doigt auquel elle est annexée.

Cet enfant âgé de 15 jours pèse 4,500 grammes, ne présente aucune autre malformation.

L'accouchement a eu lieu à terme, pas d’antécédents héréditaires, == . AU deuxième mois de la grossesse, la vue d’un manchot troubla tellement la mère, qu’elle perdit connaissance.

M. Puech pense à un arrêt de développement,

Hervé.

Bulleiins de la sociélé d'anthropologie (1886).

Cette observation a été donnée au chapitre de la pathogénie.

Observation 14

A - (Mabaret du Basty).

Progrès médical, 1888.

| Le25 mars 1888. — Je fus appelé à visiter un enfant mâle, né la veille, à terme. Il présentait les monstruosités suivantes:

Céphalématome frontal gauche; bec de lièvre unilatéral com plet ; hémimélie thoracique droite.

Membre supérieur droit. — L'épaule et l’humérus sont bien: conformés. On reconnaît à travers la peau, la trochlée, l’épitrochlée, l’épicondyle, la cavité-olécranienne qui est vide. Faisant suite à l’'humérus, mais ne s’articulant pas avec lui, on trouve une masse osseuse, longue de deux centimètres, terminée par une main peu développée constituée par quatre métacarpiens et quatre doigts. Le premier métacarpien et le pouce manquent.

Cet enfant a vécu pendant trente-cinq jours ; il est mort d’un érysipèle de l'ombilic

Le père et la mère sont bien portants ne sont pas consanguins. g

Deux autres enfants, ne présentent aucune malformation.

Dans la famille du père aucune tare.

- Dans celle de la mère, le trisaïeul da monstre était difforme, de mœurs bizarres, il pratiquait la sorcellerie.

L'aïeut âgé de 60 ans est atteint de rhumalisme noueux déformant. Un frère du précédent meurt à 50 ans d’un ostéo-sarcome ; un autre frère meurt pbtisique à 40 ans. <

Un frère de la mère meurt à 20 ans, il était sourd-muet, rachitique et n'avait jamais pu marcher ni se tenir debout ; un autre frère âge de 26 ans est bien portant et bien constitué.

L’autopsie du monstre n’a pu être faite.

Observation 15

Chaput. :

Bulletins de la Société anatomique, 1889.

Il s’agit d'une pièce trouvée à l’école pratique en 1888. Le sujet, âgé de 55 ans environ, paraissait avoir été amputé du

bras gauche. :

Le moignon droit était conique, sans adhérence de la peau à l'os. Pas de traces de cicatrice, mais au sommet du cône de la peau était un peu modifiée dans sa couleur et son aspect.

A 5 centimètres de l'extrémité du moignon, couchée sur la partie externe, se trouvait une petite saillie aplatie, large environ d’un centimètre et demi,épaisse de 3 à 4 centimètres, haute d'un demi centimètre, terminée par 4 à 5 mamelons très petits (£-ou 2 millim.) et garnis. d'ongles rudimentaires à leur sommet,

Cette petite saillie, quoique molle de consistance, avait les caractères d’une main rudimentaire ; à la palpation on la sentait reliée aux parties profondes par un pédicule de consistance fibreuse,

La dissection a montré un biceps atrophié, dont le tendon aplati et aminci se confondait avec une calotte fibreuse, recouvrant l'extrémité inférieure de l'humérus.

Le brachial antérieur et le biceps plus atrophiés encore sont entièrement fibreux dans l’étendue de trois travers de doigt, ils se terminent comme le biceps. Peu d'anomalies vasculonerveuses. Le musculo-cutané ne perfore pas le coraco-brachial, il est un peu diminué de volume. Il n’en est pas de même du médian, cubital, radial, beaucoup plus atrophiés que le brachial cutané interne. Tous ces nerfs sont très-diminués de volume, en bas ils sont tellement grêles qu’on a peine à les suivre. L’humérus est élalé à son extrémité inférieure qui représente un prisme triangulaire à sommet supérieur. La base du prisme regarde en avant par suite de l’incurvation en avant de l'extrémité humérale ; sur la base du prisme qui termine en bas l’humérus, ôn distingue une base interne et un sommet externe.

Il existe des mamelons irréguliers qui échappent à toute des- cription. L'extrémité de l’humérus est coiftée par une coque

fibreuse où s’insèrent tous les muscles. Cette coque est séparée de la peau par une très grande bourse séreuse large environ de 2 centimètres. L’humérus est un peu atrophié; il mesure

environ 22 centimètres de longueur.

Observation 16

(Variot).

Bulletins de la Société d'antropologie (1890).

J'ai l'honneur de présenter à la société un enfant dont le bras est affecté, d’'hémimélie ; cet enfant a succombé à l’hospice des enfants assistés, dans le service dont je suis actuellement chargé.

Il s’agit d'un petit garçon de 3 ans.

Le bras gauche seul était malformé; le bras droit, les membres inférieurs étaient normeaux.

L'enfant avait un développement général moyen pour son âge ; aucune autre difformité extérieure, ni aucune autre monstruosité viscérale.

Les renseignements sur les antécédents de famille nous font entièrement défaut, comme il arrive généralement dans le milieu hospitalier où nous observons. Le bras, du côté gauche, de même que l'épaule, sont bien conformés; l’arliculation du coude même a un aspect extérieur normal. FRE La monstruosité porte tout entière sur l’avant-hras, qui a

paraît amputé à l'union du tiers supérieur avec les deux tiers F2 inférieurs. La comparaison avec un membre amputé est d’au- | tant plus exacte qu'on remarque un pl déprimé de la peau, à l'extrémité du moignon, comme s1 deux lambeaux s'étaient acco- $ lés par un travail de réparation cicatricielle, …

A l'extrémité de ce moignon, en dehors du pli demi-circu-

SE NENE en

3 laire que nous venons de signaler, on remarque deux pelits

tubercules cutanés arrondis, pédiculés, de la grosseur d’une

lentille; si l’on écarte ces deux tubercules qui se touchent, on

aperçoit entre eux deux autres petites saillies très petites de la

erosseur de petits plombs de chasse, La peau dans toute cette région est saine et d'une coloration normale.

On sent très distinctement, par le palper du moignon, deux extrémités osseuses, correspondant au radius etau cubitus brusquement sectionnés.

Du reste ces deux fragments d’os se prolongent jusqu'au coude dont l’articulalion est normale en apparence.

Les mouvements'de flexion et d'extension du coude s'effectuent bien.

Etant donnée la netteté de la section de l’avant-bras, le pli d'apparence cicatricielle, il y a lieu de se demander si cette hémimélie n’est pas le résultat d’une amputation congéni-

tale. | :

A l’autopsie, le cerveau ne nous a rien montré de remarquaee ble. Les circonvolutions rolandiques étaient symétriques dans . les deux hémisphères. i LE Cette atrophie d’un segment de membre, ne paraît donc pas

avoir retenti sur le centre moteur cérébral.

L'autopsie a été faite, et elle permet de conclure d’une façon évidente à une amputlation congénitale.

L’enlèvement de la peau met à nu une couche de tissu cellu-

lo-adipeux, un peu plus épaisse dans la portion arrondie de

l’avant-bras seclionné. Le tissu cellulaire qui est en contact: avec l'extrémité des tronçons du radius et du cubitus s’est con- densé et a pris une apparence fibreuse.

Les tubercules cutanés et la peau adjacente sur une coupe au . rasoir, ne montrent aucun nodule carlilagineux ou osseux pou-

, ant être regardé comme un rudiment de squelette. #j

L'examen microscopique de ces mêmes parties, permet de constater que ces bourgeons sont formés uniquement de tissu fibreux, avec des prolongements papillaire d’une dimension qui dépasse même la grandeur des papilles de la pulpe des doigts.

Le revêtement épidermique à la surface de ces prolongements papillaires est normal.

Enfre les faisceaux fibreux, dermiques, dans les deux tubercules on voit de grosses glandes sudoripares.

Le réseau élastique est bien apparent, les grandes papilles recouvrant les bourgeons sont richement vascularisées.

L'examen des muscles des vaisseaux, des nerfs, des os a été fait très soigneussemeut.

L'absence d’épiphyse inférieure est bien une preuve que l’amputation congénitale a porté sur la diaphyse et qu’il n’y a pas eu simple arrêt de développement du squelette et du reste du membre.

L'examen de la moelle, révèle sur des coupes, une atrophie portant à peu près uniquement sur la corne anlérieure et la corne postérieure du côté de l’hémimélie.

Les cordons blancs sont symétriques des deux côtés de la moelle.

” ObserVation 17

(Tournier).

Revue d'Orthopédie, 1891.

M..., 13 ans, bien portant, peu développé physiquement, est né avec un avant-bras gauche amputé. Aucun autre vice de : conformation ; doigts et orteils normaux.

Le bras gauche existe bien conformé ; comparé au bras. droit il offre la même longueur, 26 centimètres, mais il est atrophié,

14 centimêtre de circonférence, 16 à droite; l'atrophie porte surtout sur les muscles, le biceps en particulier.

L’articulation du coude est normale ; les deux os de l’avantbras existent, mais se terminent brusquement après une Jongueur de 4 centimètres. Les parties molles qui les recouvrent forment un moignon conique parfait. A l'extrémité de celui-ei la peau forme un ou deux replis, sortes de cicatrices et il existe une petite éminence charnue de deux millimètres de hauteur sur 12? millimètres de diamètre, recouverte par de la peau normale.

Pas de troubles de la sensibilité. Artère perçue. La mère de cet enfant est névropathe ; sa grossesse surtout dans les quatre premiers mois, a été pénible, accompagnée de troubles nerveux (crises, cauchemars, douleurs abdominales, etc.). L’influence de l'imagination n’est pas invoquée. De trois grossesses consécutives durant lesqueiles l'imagination est vivement entrée en jeu, sont issus trois enfants sains. Rien dans l’hérédité. |

Au moment de l’accouchement l'amputation était parfaite et le membre n’a pas été retrouvé.

Observation 18

(Tournier) Revue d'Orthopédie, 1891.

François Ma, 55 ans, né à Lyon, habitant Lyon, vernisseur. | Entré en février 1891 dans la salle Saint-Louis service de M. le professeur Poncet, pour une plaie de la jambe consécutive à un coup de couteau, | Ce malade présente une amputation congénitale de l’avantbras droit,

Il n’existe aucune difformité semblable ou d'espèce analogue ni chez ses ascendants, ni chez ses collatéraux.

6 frères et sœurs dont 5 morts d’affestions diverses.

Le malade ne peut donner aucun renseignement sur les circonstances qui ont ou n’ont pas accompagné la grossesse et l'accouchement dont il est issu,

François M..., n'a jamais été malade, tous les organes paraissent sains.

Intelligence ordinaire.

Corps bien développé, robuste, taille moyenne.

Membre supérieur gauche normal.

Longueur du bras. 35 centim.

Circonférence au 1/3 moyen 27 — Circonférence du coude , ; 6e Diamètre épitrochléo-épicondylien 40 —

Membre supérieur droit. — 11 se réduit au bras et a une courte portion de l’avant-bras. Muscles de l’épaule atrophiés dans les mêmes proportions que ceux du bras.

Bras petit, plus court que le gauche.

Longueur ; ae 33 cent.

Circonférence au 1/3 moyen Dire

Artère humérale sentie au bras et au pli du coude. Tous les muscles semblent exister; ils se contractent normalement.

Sensibilité cutanée intacte dans ses divers modes. Tempéra- Lure abaissée. À Le

L'humérus est probablement aussi diminué de volume. Diamètre épitrochléo-épicondylien 8 centim.

Articulaton du coude existe et semble a peu près normale

comme constitution et comme fonction, Fait remarquable, les