OBSERVATION XII
BSROCQ et BERNARD — Lymphangiome circonscrit de la muqueuse buccale. Annales de Dermatologie et Syphiligraphie, Paris, 1898. Page 315.
G.., âgé de 17 ans, se présente à la consultation de l’hôpital Broca, le 18 octobre 1897, envoyé par le D' Châteilier, pour demander notre avis à propos de lésions déjà anciennes de la langue et du voile du palais. Sur la face dorsale de la langue on voit, à gauche du raphé médian, s'étendant sur toute la moitié postérieure de l’organe, une tumeur allongée, de la forme générale d’un boudin, de 6 à 7 centimètres de longueur. Elle forme une saillie de 1 centimètre et demi environ audessus du niveau de la muqueuse normale. Ses contours sont assez peu nets; quoiqu'elle ait une forme franchement globuleuse, la néoplasie se confond en somme assez insensible ment en dehors avec les parties saines ; en dedans elle descend à pic sur la ligne médiane.
Sa surface est irrégulière ; on y voit des bosselures variables dont nous reparlerons. Elle présente en son milieu une sorte d’étranglement transversal, de grand sillon, qui la divise en deux parties principales : la partie antérieure est ellemême divisée par un petit sillon secondaire antéro-postérieur. La partie postérieure, d’ailleurs moins accessible à la vue, est fortement divisée par d’autres sillons plus accusés que le précédent ; en somme, toute la surface de la néoplasie offre des silions secondaires qui la vallonnent en quelque sorte. Telle est la configuration générale de la tumeur.
Sa consistance est remarquable par sa dureté réellement ligneuse. La coloration générale est celle de la langue.
En l'éxaminant d'assez près, on remarque tout d’abord
l'absence des papilles linguales normales, Mais on voit que
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sa surface est hérissée de petites bosselures inégales et irrégulières, à contours arrondis, à sommet aplati ou acuminé, ct de volume variable : les plus petites sont véritabiement miliaires, et ont l'aspect de grains de semoule ; les plus grandes atteignent les dimensions d’une petite lentille ; la plupart sont, comme volume, intermédiaires aux précédentes.
Sur les bords de la tumeur, ces bosselures sont isolées les. unes des autres ; quelques-unes s'y érigent toutes droites. Sur la surface même de la tumeur, elles sont plus souvent groupées en forme de bouquets, ou simulent des mosaïques.
Les parois de certaines de ces vésicules paraissent assez épaisses et résistantes, d'autres au contraire semblent limitées par une pellicule translucide de la plus’extrême minceur : quelqu’unes ont leur surface libre parcourue de fins sillons qui leur donnent un aspect polyédrique, qui laisse deviner uri cloisonnement intérieur.
Leur couleur est en général blanchâtre, opalescente ou claire ; les plus petites ressemblent à des grains de semoule, quelques-unes dont le contenu est franchement hémorragique, ont une teinte violacée. En les regardant avec une grande cttention, on s'aperçoit que presques toutes les vésicules translucides présentent en leur centre un point hémorragique, qu’on distingue par transparence : ce caractère manque notamment sur les vésicules indépendantes du bord de la tumeur. En avant et à gauche de Celle-ci, l'une de ces bosselures offre, par l'aspect de son contenu rouge noirâtre, étalé et à bords diffus, comme irradiés, l’image d’un naevus sanguin.
Sur le voile du palais, également à gauche et tout à fait en arrière, on distingue une infiltration en nappe de la même néoplasie : en voici la configuration et les limites approximatives : elle se termine en avant par une ligne indécise, sur le côté interne par une ligne plus nette, qui en avant déborde de quelques millimètres la ligne médiane,. puis recule en
mnt
dehors et à gauche pour laisser indemne la luette, et enfin plonge dans le pharynx, en occupant la région des piliers du voile devenus méconnaissables ; en dehors, par une ligne sinueuse vers les confins des gencives et de la joue. Toute la partie postérieure de la tumeur palatine est composée de saillies mamelonnées d’un volume variable allant de celui d'une tête d’épingle à celui d’un pois ; elles sont contiguës, mais distinctes, translucides, ressemblant à des sortes de vésico-bulles à parois polyédriques ; certainès d’entre elles sont nettement constituées par l’agglomération de bouquets de petits éléments perlés, les uns opalins, les autres hémorragiques. Toutes limitent la tumeur en arrière ou sur les côtés, et dessinent nettement ses contours à pic sur les parties saines du pharynx. En avant au contraire, ainsi que nous l'avons dit, la tumeur s'étale sans limites précises ; on reconnaît sa présence à la teinte du voile d’un rouge plus vif, et à l’existence de petits grains semblables à ceux de la langue, grains de semoule blanchâtres ou plus ou moins violacés. A ce niveau, la consistance de la tumeur n’a rien de spécial ; en arrière au contraire les bourgeons proéminents donnent au toucher une sensation de dureté.
Cette tumeur n’est nullement douloureuse ni spontanément, ni à la pression ; elle n'empêche ni la mastication, ni la déglutition, ni la respiration, ni la phonation, ces fonctions ne provoquent pas de douleur, mais simplement un certain degré de gêne ; les aliments épicés ne causent pas de sensation pénible.
Le réoplasme est congénital ; à la naissance il était constitué par de « simples petits points imperceptibles », dit le malade, qui petit à petit se sont développés et 2gglomérés. La tumeur est devenue un peu gênante par son volume depuis l'âge de 12 ans. Actuellement, elle continue à évoluer ; le malade affirme qu’à chaque changement de saison, elle subit
une sorte de turgescence, qui dure trois semaines ; elle est
alors entièrement violacée, puis elle s’affaisse et reprend l'aspect habituel que nous avons décrit. Ces sorte; de poussées fluxionnaires se reproduiraient régulièrement quatre fois par an.
Depuis deux ans ces lésions ont été traitées sans résultat par l'igni-puncture ; ces interventions ont peut-être contribué dans une certaine mesure à développer ou tout au moins à exagérer la consistance si dure de la tumeur.
Les ganglions sous-maxillaires gauches sont augmentés de volume.
En ïiaisant déshabiller le malade, on est frappé de la présence d’arborisations télangiectasiques disséminées sur presque toute la surface du corps. Elles sont surtout nettes, à la nuque et à la partie supérieure du dos, où elles dessinent äes lignes flexueuses et rougeâtres ; mais elles existent également, plus discrètes, sur la poitrine et aux avant-bras, aux membres inférieurs, elles sont bleuâtres, ef elles s’y accompagnent de varices vraies caractéristiques.
Notons en outre un naevus verruqueux à la nuque, un autre à la poitrine, un naevus pigmentaire du dos, un naevus vasculaire à la face postérieure de la cuisse droite.
L'examen des viscères ne révèle rien d’anormal.
Nous avons ponctionné à deux reprises des vésicules choisies sur les bords de la tumeur ; il s’en est écoulé un liquide aqueux, jaune citrin, arrivant assez abondamment pour nous convaincre que la quantité retirée par la pipette dépassait notablement la capacité de la vésicule ponctionnée. Au bout d'un certain temps, le liquide se colorait de sang, puis il venait du sang en apparence pur. L'écoulement cessait bientôt de lui-même. En examinant au microscope la première portion de liquide obtenue, nous avons reconnu la présence de leucocytes en grande quantité, de petites granulations, et enfin de quelques hématies. Ce qui nous a conduit à considérer ce liquide comme de la lymphe.
Nous avons essayé de traiter ce malade par l’électrolyse : l'ignipuncture a déjà été employée chez lui sans le moindre succès : les vésicules ont été modifiées d’une manière assez lente, mais manifeste ; elles se sont affaissées, et ont même diminué de nombre, de telle sorte qu'aujourd'hui —. après 17 séances d’électrolyse négative — la surface de la néoplasie ne présente plus tout à fait l'aspect que nous lui avions décrit il y à trois mois, au moment où nous avons présenté le malade à la Société française de dermatologie, Mais la tumeur elle-même persiste, presque aussi volumineuse, certainement aussi dure sinon plus dure qu’au début du traitement ; les piqûres électrolytiques pratiquées avec des aiguilles longues, qui transfixaient la néoplasie dans toute son étendue, sont restées insuffisantes. Aussi avons-nous résolu depuis quelques semaines de l’extirper chirurgicalement par morcellement. Une première excisiôn a déjà été faite, oui n'a été suivie d'aucun accident: nous n'avons vu se produire ni lymphorrée, ni hémorragie, et la réunion s'est faite par première intention.
Histologie pathologique. — A deux reprises nous avons enlevé des vésicules superficielles ; nous avons aussi examiné ie dernier fragment que nous avons extirpé, et son volume assez considérable nous a permis de faire une étude complète de cette tumeur.
Nous avons déjà vu en étudiant le lymphangiome circonscrit de la peau que les principales discussions qui ont eu lieu sur la nature de cette tumeur, ont porté sur £on origine histologique, les uns lui attribuant une origine vasculaire lymphatique, les autres une origine vasculaire sanguine. Aussi avions-nous pensé pouvoir peut-être terminer ces controverses par un argument décisif en décelant la forme de l'endothélium des cavités par la nitratation ; dans ce but, nous avons nitraté par les procédés ordinaires une des vési-
cules enlevées, et nous avons appliqué à une portion du frag-