OBSERVATION VII

F... Alphonsine, 5 ans . Communiquée par M. le Docteur Giraud, Médecin des Hôpitaux VON Se présente le 23 Septembre 1927 à la Consultation de l'Hôtel- … Dieu. Sa mère prétend que, depuis une fièvre typhoïde survenue 431 y à un an, la fillette présente des écchymoses au, moindre choc : le simple fait de lui laver la figure un peu vivement suffit à faire . apparaître des pétéchies sur la face et le cou. Par contre, il ne semble pas qu'il y ait eu de purpura spontané au niveau des membres inférieurs, lieu d'élection des pétéchies dans la plupart des pur- puras aigus de l'enfance.

@ Examen. — L'enfant présente un saignement à peu-près cons- tant des gencives et le matin son oreiller est toujours taché de sa- . live sanguinolente. Elle paraît avoir eu une hématurie rouge il y LE deüx mois, mais après, cet incident ne s’est plus reproduit. Pas d’épistaxis ni d’hémorragies intestinales. La fillette n’a pas des … hémorragies très prolongées lorsqu'elle se fait les petites plaies s' fréquentes à cet âge.

> Antécédents personnels. — Rien de notable. Sa mère a eu 7 autres enfants, tous nés à terme, dont quatre bien portants et - trois morts de rougeole ou gastro-entérite aigue. Elle-même paraît … én excellente santé et s° trouve actuellement de nouveau enceinte. . Le père est en bonne santé. À l’examen, l’enfant donne l’aspert - d’une santé florissante; elle a un développement corporel et psychique tout-à-fait normal pour son âge. On perçoit sur sa face et son coù de petites écchymoses et des pétéchies qui seraient la conséquence d’une toilette plus soignée faite le matin même. Rien d’anormal à part cela, malgré l’examen le plus minutieux. En ce particulier, le foie est de dimension normale et indolore ; la rate - à peine percutable ; les ganglions superficiels ne sont pas augmentés de volume ; rien d’anormal à l’auscultation ni à l’examen du … système nerveux. Pas de stigmates dentaires ou autres attribuables à l’hérédo-syphilis. :

- Examen du sang. — Coagulalion du sang pris dans la veine. — Amorcçée en trois minutes, complète en dix minutes. Pas de ré- … {raction du caillot, au bout de 24 heures, rétraction très incom- “plèté au bout de 48 heures, malgré un décollement du caillot ; temps de saignement : F5 minutes.

Numération globulaire. — Hématies : 4.400.000. Ps: Plaquettes : 400.000.

> Formule leucocytaire. — À peu près normale, sauf une eosi-

nophilie assez marquée.

Lymphocytes : 6%.

Moyen et grand mono : 31 %.

Poly-nucléaires : 5 %.

Eosinophiles : 9,5 %

Mastzellen : 1 %.

Myélocytes : 0,5

Le signe du lacet est positif. Un lien placé sur le bras provoque, au bout de quelques minutes, l'apparition d’un fin piqueté . hémorragique. On aurait voulu faire une réaction de WASSER: MAN, mais la mère s’y est refusée.

Parmi tous ces malades, nous constatons d’ abord que le facteur héréditaire n’est prouvé que pour trois d’entr'eux (observations IT, IV et VI). Quant au sexe, deux de nos observations portent sur des garçons. L’hémogénie, bien que peu fréquente chez les. hommes, n’est cependant pas exceptionnelle et n’a pas, comme l’hémophilie, une élection pour un sexe particulier, comme on l'avait cru tout d’abord. Nous passerons rapidement en revue les symptômes cliniques fournis par nos malades ; ils sont classiques. Dans toutes mos observations, les malades sont venus consulter, parce qu'ils saignaient.

Les hémorragies. — La date d'apparition des hémorragies est variable, soit dans le tout jeune âge, soit beaucoup plus tard (observation Il). Notre malade n'avait présenté aucun symptôme jusqu'à l’âge de 14 ans. Le siège de ces hémorragies est variable aussi, ainsi que la cause déterminante ; souvent, elles sont consécutives à une avulsion dentaire ou à un menu traumatisme. Dans nos observations, ce fut le cas le plus fréquent. Une gingivorragie à répétition s’installe ou des epistaxis. Le malade saignote continuellement et, au point de vue local, on constate une ulcération croûteuse, souvent irritée par tous les produits médicamenteux employés pour combattre ce saignotement continuel qui gène le malade et affole sa famille. Ces petites hémorragies externes sont-.en général la manifestation d’une hémogénie, sinon fruste, du moins de peu d'intensité, qui incommode le malade, plutôt qu'elle ne le met en danger.

Dans d’autres cas, elles prennent un caractère plus dramatique (observations V, VI, IX). Nous voyons là des femmes qui saignent littéralement de partout et à tout propos. Règles durant 15 à 20 jours. Flots de sang à la moindre coupure. Intervention chirurgicale qui, par sa seule incision, a failli entraîner la mort. L'une, Mme G.., bien que m'ayant aucune trace de spécificité, a de nombreuses grossesses, interrompues par des avortements suivis de fortes hémorragies, décollement placentaire probabl.e. L'autre, Mme C.., après un accouchement, eut une hémorragie de 70. jours très importante, fait assez rare et à signaler. Car, par un mécanisme que nous ignorons, en général les auteurs signalent : tous que, même chez les grandes hémogéniques, les phénomènes hémorragiques cèdent durant la grossesse et quelque temps encore.

après l'accouchement. Ce sont d’ailleurs des cas assez rares de grandes hémogénies, souvent très rebelles à la thérapeutique Toutes ces hémorragies s’accompagnent, bien entendu, d’hématomes et. d'ecchymoses au moindre choc. Le jeune P... (observation IL), nous dit qu'il se fait « des bleus quand il se lave » : la moindre pression déclanche des plaques ecchymotiques. Outre ces signes, les éruptions purpuriques sont fréquentes, mais, rarement, nous les avons trouvées très accentuées, Ce sont le plus souvent quelques plaques discrètes, qui attirent si peu l’attention du malade et du médecin que l’hémogénie, dans un cas que nous allons rapporter, était restée insoupçonnée.

Voici, en effet, une observation que M. le Docteur FIOLLE a bien voulu nous communiquer.