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. C'est sur des cas analogues que GLANZMANN a bâti une théorie pathogénique fondée, non pas sur la diminution du nombre des hématoblastes ou trombopénie, mais sur ce qu'il a nommé la « thrombasténie » ou perte de certaines qualités des hématoblastes agissant sur la rétractilité du caillot. Dans ces cas, GLANZMAN prétendait trouver des altérations spéciales des hématoblastes au point de vue morphologique. Nous avouons que, dans nos cas, «les hématoblastes nous ont paru normaux.

Au point de vue B.W., nous avons constaté que, dans six observations sur neuf, le B.W. était négatif. D'ailleurs, parmi ces malades, presque toutes me présentaient pas d’antécédents spécifiques ni de signes de spécificité. Cette constatation nous a paru intéressante et nous y reviendrons quand nous aborderons le chapitre de la pathogénie. Parmi les B.W. positifs que nous avons rencontrés chez nos malades, un témoigne d’une syphilis acquise et avouée par la malade qui a d’ailleurs suivi plusieurs traitements et un autre seulement témoigne d’un hérédité spécifique nette. Feu

. PATHOGENIE, — A l'heure actuelle, la pathogénie de l’hémogénie est loin d’avoir été nettement démontrée, Les'théories sont nombreuses ; elles incriminent toutes, plus ou moins, les organes hémato-poiétiques des troubles dans les sécrétions endocrines et une action prépondérante des globulins, mais rien de net n’a encore élé prouvé. Il est vrai que nous manquons d'examen anatomo-pathologique des glandes endocrines chez les hémogéniques. On meurt rarement d’'hémogénie. D'un autre côté, on connait la difficulté de l'examen des fonctions glandulaires endocriniennes, aussi est-on forcé d'avouer que, sur celte question de pathogénie, tout semble encore relever du domaine de l'hypothèse.

Nous allons brièvement résumer les différentes théories émises par les auteurs.

Toutes ces théories se sont attachées à expliquer d’abord le mécanisme des accidents hémorragiques. Des-auteurs, tels que DRUYS, puis HAYEM, DUKE, FRANK, ont incriminé la diminution notable des hématoblastes qui, du fait de leur diminution, ne pourraient plus arrêter l’hémorragie en formant au smiveau des lèvres de la plaie ce que BIZZOZERO appelait « le clou hémostatique », élément essentiel pour que la coagulation se produise au niveau de la plaie. Les globulins étant absents, le traumatisme le plus minime qui lèse un capillaire déclanche une hémorragie soit:externe, soit intra-tégumentaire, c’est la théorie de Ja « trombocytopénie ». De nombreuses expériences faites, tant par FRANK que par ROSKAM et BEDSON, ont tendu à prouver qu'il existerait, outre cette diminution du nombre des globulins, une ffagilité endothéliale spéciale qui interviendrait dans la production des hé-

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morragies spontanées. Pour HAYEM et GLANZMAN, la cause des hémorragies résiderait aussi dans les globulins qui seraient diminués, non pas quantitativement, mais qualitativement, globulins en nombre normal mais altérés, rendus incapables d’assurer leur rôle dans la coagulation. C’est, comme nous l’avons déjà vu, ce que ces auteurs appellent la « thrombasténie héréditaire ». Pour expliquer cette diminution ou cette altération des hématoblastes, plusieurs théories ont été proposées :

° Tuaéorie DE Frank. — Pour lui, les hématoblastes prendraient maissance dans la moëlle des os aux dépens des mégacaryocytes. Cette formation serait troublée, inhibée en quelque sorte par des produits endotoxiques peut-être d'origine, soit intestinale, soit Splénique plus probablement. La rate ayant une action frénatrice sur la moëlle, l’exagération de cette action déclancherait une thrombopénie ou tout au moins empêcherait les hématoblastes d'arriver à une évolution complète. Il donne pour preuve de ce qu'il avance le fait qu’il a constaté immédiatement après la splénectomie une augmentation énorme du chiffre des hématoblastes. Tnéorte DE KASNELSON. — Pour cet auteur, la rate n’agirait pas sur la formation des hématoblastes, mais plutôt elle les détruirait. À l’état normal, elle détruirait les globulins vieillis en circulation. L'’exagération pathologique de cette thrombocytolyse aurait pour résultat immédiat l’apparition d° hémorragies par diminution d’hématoblastes qui réapparaissent à nouveau en nombre considérable immédiatement après la splénectomie. Il prétend, d'autre part, que les rates examinées par lui contenaient des amas énormes de globulins en voie de désintégration, preuve de l’action destructive de la rate sur les hématoblastes.

3° Taéorte pe ROSENTHAL. — Pour ROSENTHAL, la rate, la moëlle des os, enfin tous le système réticulo-endothélial agirait sur les hématoblastes sans les détruire, mais leur enlèverait ou diminuerait leurs fonctions qui, pour lui consistent dans un pouvoir d’agglutination », « pouvoir de rétraction du caillot »,

« contrôle du tonus capillaire ».

Cette dernière théorie est un essai d'explication de la thrombasthénie de GLANZMAN, mais elle ne semble pas fondée sur des expériences bien précises et paraît être surtout une vue de l'esprit.

- Enfin, nous arrivons à la théorie de P. E. WEIL et ISCH. WALL :

4° Tréorte pe P. E. Wais er Iscn Warz. — Ces deux auteurs notant la similitude des symptômes qui existent entre certaines insuffisances hépatiques et l’hémogénie, par analogie, en sont venus à incriminer le foie d’abord, puis tout le système hémato-poiétique. Pour eux, en effet, l'insuffisance hépatique reproduit expérimentalement, selon l'expression d'ISCH WALL, les symptômes

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» l'a La L # . . 2 a } © d’hémogénie : hémorragies, temps de saignement prolongé, ab-

sence de rétraction du caillot, diminution des hématoblastes et parfois signe du lacet positif. De même, dans certaines affections spléniques, dans certaines anémies, on trouve des symptômes. à peu près analogues ; aussi, pour ces auteurs, dans l’hémogénié, où l'on trouve d'ordinaire peu de signes hépatiques et rarement des signes de troubles spléniques, la cause de tous les symptômes résiderait dans une tare portant électivement sur « une fonction spé- « ciale du foie, sa fonction sanguiformatrice associée à d’autres « troubles anatomiques du fonctionnement des autres organes « hémato-poiétiques, moëlle osseuse et rate ».

Ces deux auteurs ne bornant pas là leur déduction et voulant expliquer la raison de ce trouble dans les fonctions de la rate, de la moelle des os et surtout du foie, en sont venus à incriminer le système endocrino-sympathique. Se basant sur le fait de la. prédomimance de l’hémogénie chez la femme et des symptômes d'hé: moÿragie génitale fréquents présentés par les malades, ils ont voulu voir une perturbation de la fonction ovarienne.

De plus, ils ont dans leurs observations, plusieurs sujets présentant des troubles endocriniens tels qu'une hyper-thyroïdie,

d’autres des hémogénies apparaissant à la ménopause au milieu

de symptômes d'insuffisance ovarienne et d’obésité, ils ont trouvé aussi chez les garçons une instabilité fonctionnelle testiculaire, chez d’autres ils ont noté un terrain neurotonique spécial. Enfin, se basant aussi sur les bons résultats qu'ils auraient obtenu en traitant leurs malades par l’hémato-éthyroïdine, ils en sont arrivés à la conclusion suivante : c’est que l’hémogénie serait une atteinte hépato-spléno-médullaire avec lésion élective de la fonction sanguine du foie. ISCH WALL conclut en propres termes

« Cette fonction se trouve, sous l'influence des glandes à se- « crétion interne, ovaire et thyroïde en particulier, dont l'atteinte « est manifeste dans nombre d'observations. Si bien que pour « nous l’hémogénie peut être considérée comme un. syndrome « poly-glandulaire d’un type spécial. Enfin, le primum-movens « de ces troubles glandulaires et hépatiques nous paraît être dans « bien des cas, la syphilis héréditaire. »

Après l'exposé de ces différentes théories, voyons ce que nos observations nous permettent de vérifier où d'avancer.

Nous n'avons pas la prétention de donner ume explication de ces phénomènes, mais tout au moins d'apporter une faible contribution à la pathogénie de l'hémogénie.

° [Hérédité :

Résumons rapidement les données essentielles qui nous ont paru intéressantes dans nos cas et, à mesure, tirons-en quelques déductions. D'abord, au point de vue hérédité, nous constatons qu'elle n’est flagrante que dans deux de mos cas. Dans d’autres,

l'apparition des phénomènes a été tardive, quatorze ou quinze ans,

une autre (observation VII), n'a saigné qu'après un épisode infectiéux. Peut-être, Ja notion d° hérédité n’a-t-elle pas dans l’hémogénié la rigueur que l’on trouve dans l'hémophilie, c'est un paral-

lèle que l'on a peut-être eu trop tendance à établir. Il est assez

curieux, en effet, qu'une affection aussi rebelle, si elle est sous

la: dépendance d’une tare héréditaire, reste parfois si longtemps

méconnue et peut-être — ceci n’est d’ailleurs qu’un hypothèse — lhémogénie peut-elle s'installer à la suite d’une lésion dams le fonctionnement organique à la faveur d’un épisode infectieux, par exemple, et persister ensuite après la cessation de cette période nosologique aigüe, sans que pour cela il y ait eu auparavant de tare héréditaire.

° Les Glandes Endocrines :

Dans aucun de nos cas, nous n'avons remarqué de troubles ? »

endocriniens, comme WEIL et ISCH WALL déclarent en avoir trouvé régulièrement. A part leurs symptômes strictement hémogéniques, nos malades ne présentent jamais de troubles thyroïdiens, chose sur laquelle insistent surtout ces auteurs, ni aucun déséquilibre d’origine surrénale, testiculaire ou hypophysaire, par exemple. Evidemment, nous avons dans nos observations, des femmes qui ont présenté des troubles de dysménorrhée, des hémorragies génitales à tout propos, mais est-ce une raison pour conclure, comme on l’a fait, qu'il existe des troubles ovariens ? Pourquoi ne pas considérer tout simplement que ces femmes saignent de leurs organes génitaux comme elles saignent d’ailleurs ét. que, dans ce cas particulier, les hémorragies se produisent d’autant mieux que la brèche vasculaire menstruelle ouvre la porte à l’hémorragie qui n’a aucune tendance à s'arrêter, et déclanche même par la suite des lésions de métrite chronique qui ne feront que l’entretenir.. D'autre part, si la diathèse hémogénique étaït essentiellement féminine, on pourrait peut-être incriminer l'ovaire, mais elle existe aussi chez les garçons. Il serait curieux que chez ceux-ci des troubles d’origine endocrinienne, thyroïde par exemple, prennent exactement la même place et jouent le même rôle dans le syndrome hémogénique. Une pathogénie doit être générale ; de plus, nous avons de mombreux cas, dans nos observations, de femmes n'ayant aucun trouble ovarien, et, comment expliquer l’hémo-

génie avant la puberté ? |

: L’Hérédo-Spécifité :

+ D'un autre côté, ISCH WALL, comme nous l’avo 2 hypothèse que la syphilis héréditaire est capable, nes pression « de réaliser le terrain hépato-hématique spécial de l'hé- mogénie ». Il base cette supposition sur le fait que, dans ses ob- Servations, il a trouvé quatre malades ayant'un B.W. positif et deux un Hecht positif. %

: De notre côté, sur g observations, nous trouvons des B.W négatifs dans nos observations IT, HT, IV, V, VII et IX.

Notre observation VI porte un B.W. positif, mais ici nous nous trouvons en présence d'accidents spécifiques acquis et avoués par la malade qui est actuellement traitée, donc nous ne pouvons

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tabler aucunement là-dessus.

Dans l'observation VIII, la mère s’est refusée à laisser pren- . dre du sang à son enfant, mais dans les antécédents personnels de . la petite, on me trouve aucun signe de spécificité. Sa mère, d’au- - tre part, a eu 7 enfants, tous nés à terme, dont quatre sont vi- vants et bien portants et trois morts de rougeole. Quelle que soit - la valeur absolue que l’on veuille ou non accorder au Bordet-Was- - serman, dans nos 6 cas cités, nous ne trouvons plus de stigmates . héréditaires de spécificité. Nous avons un seul cas de B.W. positif sur une enfant hérédo-spécifique nette (observation [). Son frère . porte des dents d'Hutchinson typiques ; donc, il semble bien que . l'hypothèse d’hérédo-spécificité à la base de l’hémogénie doive . être abandonnée.

Les Hématoblastes :

D'autre part, dans 5 de nos cas où nous les avons recherchés, nous avons trouvé des globulins en nombre normal ou subnormal. En tout cas, même chez nos malades où le nombre des globulins | était diminué, jamais ils ne sont tombés au-dessous de 175.000, - donc quantité subnormale. Nous n'avons constaté aucune propor- . tion entre l'intensité des hémorragies et le nombre des globulins et ceci ne provient pas d’une question de technique dans la numé- ration ; nous avons employé, comme nous l'avons indiqué, la . . technique de PAGNIEZ et MOUZON, qui est celle adoptée par WEIL - en particulier. C’est un fait intéressant à noter et qui prouve qu on - a probablement chargé à tort les globulins de la responsabilité des accidents hémogéniques.

Irrétractilité du caillot :

Dans ces 5 observations, comme dans nos 4 autres cas, l’irrétractilité du caillot était totale. Donc, nous constatons ici des . cas de non-parallélisme entre le degré d’irrétractilité du caillot et le nombre des globulins, et cela dans les observations V, VI, VII, où les manifestaions hémorragiques sont très prononcées. ci,

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