INTRODUCTION

On donne le nom d'hémoglobinurie paroxystique essentielle ou hémoglobinurie a frigore (Mesnet, à une affection caractérisée par des attaques, où, au milieu d’un cortège d'accidents nerveux plus ou moins accusés, apparaissent des urines hémoglobinuriques. |

Ces attaques surprennent généralement un homme en bonne santé apparente, elles se répètent pendant un temps donné, sous l'influence d’une cause toujours la même, et qui est pour le plus grand nombre de malades le refroidissement. Enfin, elles peuvent cesser d’elles-mêmes; la période des crises prend fin, seule, ou sous l'influence de médications variées et le malade guérit, sauf à rentrer à un moment donné, sous des influences mal déterminées, dans une nouvelle période de crises.

Telle est la définition que l’on peut donner de cette maladie, définition seulement clinique,car la clinique seule forme une base solide et indiscutable à cette affection.

C'est Harley le premier, qui, en 1865, rapporte la première observation d’hémoglobinurie; il s'agissait d’un homme, ancien paludéen, qui avait des attaques d’hématurie intermittente, que Harley n’hésita pas à rapporter à l'influence palustre.

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Puis, d’autres auteurs rapportèrent des faits analogues, d'abord en Angleterre: Dickinson, Gull (inttermittent hœmatinuria), Murchison, Pavy (paroxysmal hæmaturia), Hassal qui avait remarqué l'influence des saisons (winter hœmaturia) 1865 ; puis Thudicum (intermittent cruenturesis) ; Warburton, Begbie (1875) ; W. Roberts qui écrivit l'article « paroxysmal hœmatinuria » dans le « Reynold’s systèm of medecin » (1879).

En même temps,plusieurs auteurs s’attachaient à démontrer, qu'il s'agissait dans ces cas, non pas d’hématurie vraie, mais d’hémoglobinurie; c'est-à-dire que c'est la partie importante du globule l'hémoglobine, et non le globule entier qui passe dans l'urine; c’est d’abord Pavy,mais surtout Scheidlen qui fit cette démonstration en 1872. Peu à peu les observations se multiplièrent,et on essaya d'établir la pathogénie de cette affection : en Allemagne, Kobert, Kuessner (paroxysmal hœmoglobinurie), Lichtheim qui publia un important mémoire sur le « periodisch hœmoglobinurie » ; en Italie, Murri, professeur à Bologne dont le travail très consciencieux est un modèle d'analyse clinique ; en France enfin, Clément qui publia la première observation dans notre pays, Lépine, qui publia dans la Revue mensuelle de 1880 une obserçation d'hémoglobinurie périodique chez un Brightique ; enfin Mesnet,qui en 1881,à propos d'une nouvelle observation, mit la question au point. et dont le travail est une date importante dans l'histoire de l'hémoglobinurie paroxystique.

En même temps, l'hémoglobinurie paroxystique ne restait pas un syndrôme isolé; on décrivit l'hémoglobinu-

rie dans diverses maladies infectieuses et dans les intoxi-

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cations. Déjà d’ailleurs, dans les faits publiés, on pouvait remarquer qu'il y avait des faits d'hémoglobinurie paroxystique pure, vraiment essentielle, et d'autres où l'hémoglobinurie n’était pas réellement paroxystique. mais bien seulement périodique comme le fait de Lépine. Déjà par conséquent, on avait tendance à rapprocher tous les faits où l’hémoglobinurie était le symptôme le plus frappant,

sans tenir compte des autres signes. Mais,en 1881, Mesnet,

dans son excellent travail montre nettement comment on doit envisager la question ; il établit le rapport de cause à effet entre l’action du froid et l'apparition de l'accès d’hémoglobinurie ; il sépare tous les états secondaires deutéropathiques où l’hémoglobinurie est subordonnée à des lésions facilement appréciables, comme le fait de Lépine ; il insiste sur le caractère essentiel de l’affection qui est d'apparaître sous forme d'attaques ; il constitue enfin l'unité pathologique d’un type clinique bien net, l'hémoglobinurie paroxystique.

Il eut toutefois le tort de ne vouloir reconnaitre comme cause des accès que le seul refroidissement, et il nous paraît qu’à ce point de vue,le cadre de l'affection doit être un peu élargi.

Après lui, les auteurs ont surtout cherché à expliquer la pathogénie de cette maladie; mais, perdant de vue l'affection elle-même, ils n’ont plus envisagé que le symptôme hémoglobinurie. Et alors sont venues les recherches sur l'hémoglobinhémie qui parut un moment expliquer toute l’affection, mais fut bientôt démontrée fausse par M. Hayem ; pendant que d’autres auteurs cherchaient à rétablir la théorie rénale de l’hémoglobinurie.

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Mais ces derniers, plus peut-être que les autres, perdirentde vue les autres symptômes de l'affection ; c’est ainsi que Delabrosse,sous l’inspiration de M. Robin,fit sa thèse sur l’hémoglobinurie en général. Avec M. Robin il admet deux variétés d’hémoglobinurie : l’une vraie, l'autre toxique, et dans l’hémoglobinurie vraie il reconnait diflérentes formes, paroxystique, périodique, prébrightique, postbrightique ; et l’hémoglobinurie paroxystique disparait aussi au milieu d’autres maladies où l’hémoglobinurie est ainsi un des symptômes.

Enfin des auteurs récents en arrivent à nier l'existence de l’hémoglobinurie paroxystique comme type morbide distinct. M.Brault,dans l’article hémoglobinurie du Traité de Médecine, pense que c'est un accident au cours d’une maladie générale, ou d’une modification profonde de la crase sanguine.

M. Lepine en fait une manifestation de la syphilis, en séparant les cas dus à l’impaludisme, qui formeraient un groupe à part.

M. Courtois-Suflit,dans le Manuel de Médecine,affirme catégoriquement que l’hémoglobinurie paroxystique sera bientôt rayée de la liste des entités morbides.

MM. Vaquez et Marcano s'expriment ainsi en parlant de l’hémoglobinurie : « Elle peut apparaître au cours d'une maladie bien constituée, et disparaitre pour ne jamais revenir ; elle peut au contraire se manifester par crises plus ou moins espacces,alors que la maladie primitive qui lui à donné naissance, s'est déjà en apparence effacée par le temps. L'hémoglobinurie peut être dite

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alors paroxystique. Est-elle pour cela essentielle? Nous ne le pensons pas. » -

Seul, parmi les auteurs récents, Azalbert, dans sa thèse en 1892, sous l'inspiration de Du Cazal, affirme l’existence de l’hémoglobinurie comme entité morbide.

C'est cette idée que nous voulons reprendre et soutenir à nouveau.

Pour nous, l'hémoglobinurie paroxystique constitue bien un type morbide ayant une existence autonome ; cette existence est nettement démontrée par la clinique.

Nous esquisserons dans un premier chapitre l'étude clinique de l'affection, nous verrons que, si l’hémoglobinurie est le symptôme en réalité le plus frappant, il n’est pas le seul, que peut-être même il n'est pas le plus essentiel, car il y a des crises avortlées où il peut manquer complètement.

Dans un deuxième chapitre,nous étudierons la pathogénie de cette affection, et il nous semble qu'il est nécessaire d'y distinguer deux parties : la physiologie pathologique du symptôme hémoglobinurie ; et, d'autre part, la pathogénie de l'affection elle-même, pathogénie des autres symptômes de la crise, et des périodes de crises.

Enfin, nous terminerons par un court chapitre sur la nature de la maladie, et la manière dont nous croyons devoir l’envisager.

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