CHAPITRE PREMIER

Etude clinique

Comme son nom l'indique, l'affection qui nous occupe est caractérisée par ce fait qu’elle se manifeste sous forme de crises. C’est tout d’un coup, au milieu d’une bonne santé apparente, que la crise se produit. Quelquefois on trouve noté dans les observations des causes prédisposantes à la crise, des chagrins, de violentes contrariétés morales ; puis l’accès apparaît et il est lui-mème déterminé le plus souvent par le refroidissement. |

Toutes les observations se ressemblent à cet égard. Il s'agit toujours d’un homme, qui après avoir éprouvé l’atteinte du froid, se trouve subitement envahi par un malaise spécial, que les malades qui l'ont éprouvé une première fois reconnaissent toujours, même quand il s’est écoulé longtemps, plusieurs années, entre la première crise et la seconde. Nous avons vu une malade qui nous a déclaré avoir dès le premier moment annoncé qu'elle allait uriner du sang (obs. XI).

Ce malaise se caractérise par un frisson plus ou moins violent, suivant les cas. Ce n'est certes pas le grand frisson des états fébriles à début brusque, le frisson de la pneumonie ou de la fièvre intermittente, c’est plutôt une sen-

CES ts

sation de froid, un frissonnement qui parcourt tout le corps sans donner de violentes secousses au siège ou au lit sur lequel se trouve le malade. En même temps que ce frisson, le malade ressent une douleur plus ou moins vive dans la région lombaire. Cette douleur est très variable, en général assez peu intense, et dans beaucoup d’observations il n’en est pas parlé. Dans d'autres cas au contraire (observation de Millard et Hayem) (1),elle paraît beaucoup plus vive, peut même être unilatérale, et on en a fait un argument en faveur de la théorie rénale de l’hémoglobinurie. Les malades analysent mal d’ailleurs cette douleur, car elle s'associe à une sensation de constriction épigastrique, de resserrement au niveau de la base du thorax, accompagné de sensation d’étouffement.

Quelquefois, cette sensation de resserrement si spécial, remonte peu à peu vers le pharynx, et, à entendre le malade, on ne peut s'empêcher de penser à la boule hystérique.

D'autre part, les douleurs peuvent s’irradier dans les cuisses ou encore occuper la vessie ou les testicules. Il y a en même temps des douleurs de tête, des vertiges ; puis des tintements d'oreille et des éblouissements. Le malade est obligé de se coucher; il a en effet une sensation de fatigue, d'affaiblissement des membres inférieurs, etsi la crise l’a pris dans la rue, il ne peut rentrer chez lui qu'à grand peine et soutenu par d’autres personnes. Ces phénomènes vont d'ailleurs en augmentant, il y a des baille-

4) Bulletins de Soc. Méd. des Hôp., 23 avril 1888 et 8 mars 1889.

hients. des nausées, des vomissements dans quelques cas. Le malade éprouve a'ors en général le besoin d'uriner, et il émet une urine plus ou moins foncée, caractéristique, qui a si fort frappé l'attention des observateurs.

Si on examine le malade à ce moment, on est frappé de la pàleur de la face, accompagnée souventde la cyanose des extrémités. La peau est froide surtout au niveau des extrémités,et prend que'quefois l'aspect de chair de poule. Dans d’autres cas, les mains et les pieds sont exsangues, tandis que sur les membres, au niveau des articulations, du genou par exemple, on observe une coloration cyanotique.

Les variations de la température et du pouls ont été soigneusement notées par certains auteurs. En général, la température monte.Rosenbach a vu la température rectale s'élever en 20 minutes, de 37° 4 à 89% 1, etun quart-d'heure plus tard atteindre 39°5.Puis la défervescencese produit,et la chaleur redevient normale en une demie heure. Murri, Heinemann l'ont vue atteindre 40°, Saundby 40° 6. Au contraire Matthews Charteris,qui a suivi la marche de la température à intervalles rapprochés, ne l’a vue monter que de quelques dixièmes de degré, et l'élévation de la température correspondrait à l’émission des urines sanguinolentes. Enfin,chez certains malades, la fièvre existe dans quelquesaccès,pour manquer dans d'autres(Lehsen).

Le pouls s'accélère un peu, mais s'élève proportionnellement moins que la température : il monte souvent de 10 a 15 pulsations pendant l'accès. D'après Hayem, au début de l’accès il est souvent petit, presque insensible.

L’urine présente Ces modifications caractéristiques,

et qui ont valu à l'affeclion,son nom ; elle est hémoglobinurique. D'abord la quantité des urines est diminuée d’après la plupart des auteurs, tout au moins au début de la crise (Murri, Du Cazal qui en fait un argument pour reJetter la congestion rénale). Mais surtout, cette urine a pris une coloration spéciale ; en Angleterre on l'a comparée au vin de Porto, de Xérès, à l’indigo, à la suie,au Porter; en France, en Allemagne, en Italie : au café, au chocolat, et plus récemment à des solutions de permanganate de potasse, etc.

D'ailleurs il faut distinguer deux cas: si l'on regarde l'urine éclairée directement.elle apparait comme un liquide épais, foncé, parfois semblable à de l'encre. Au contraire, examine-t-on l'urine par transparence ?on reconnait alors l'existence de reflets d'un beau grenat plus ou moins foncé.

Mais cette coloration atteint-elle d'emblée son maximum? Mesnet avait établi l’existence d'une gamme aseendante et d’une gamme descendante.Suivant cet auteur, si on recueille lurine émise chaque fois, dans un verre différent, on voit la coloration monter par une série d'échelons jusqu'au brun noir pour redescendre ensuite à la normale. Mais beaucoup d'auteurs n’ont pas retrouvé celte gamme ascendante, l'urine atteint souvent d'emblée son maximum de coloration et l'on n'assiste qu’à la période de détente et de décoloration ( Du Cazal, Rosenbach, Barrion).

Il est vrai que l'on a dit, que si la gamme ascendante manquait, c’est que le malade n'urinait qu’un certain temps après le début de la crise. Dans tous les cas la

gamme descendante est toujours de beaucoup la plus riche.

Les autres caractères physiques de l'urine sont:l’augmentalion de la densité,et la présence d’un dépôt.Ce dépôt, assez abondant parfois, mais souvent insignifiant, est d’abord remarquable en ce qu’on n’y trouve pas d’hémalies. Tout à fait au début de l'accès, l'urine retirée par la sonde renferme quelques globules rouges (Hayem), mais plus tard ils disparaissent complètement,et on n’en trouve pas ou très peu.

Ce dépôt est formé de cylindres hyalins, souvent colorés en brun, de globules blancs avec des granulations pigmentaires et enfin d’une matière granuleuse brunâtre qui renferme quelquefois des cristaux d’hématine (Gull), d'hématoïdine (Neale) ou des cristaux bleuâtres, mal définis, mélangés à des urates et à des oxalales.

L'examen spectroscopique est le plus important, car c’est lui qui permet d'affirmer l'existence de l’hémoglobine.

C'est Scheidlen en 1872 qui arriva le premier à ce résultat. Il trouva dans l'urine d'une malade, urine qu'il, examina au spectroscope, les deux bandes de l’oxyhemoglobine. Mais il ne se contenta pas de ce résultat; il vit, sous l'influence du sulfure d’ammonium,les deux bandes se transformer en une bande unique d'hémoglobine réduite. Il constata,en outre, que l'action de l’oxyde de carbone déterminait l'apparition de deux nouvelles bandes, résistant à l’action du sulfhydrate d'ammoniaque. Ces résultats ont été confirmés par tous les observateurs. Plus récemment, M. Hayem a montré un détail intéressant. Pour lui, en effet, dans l'urine fraichement émise, on trouve non