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étude d'ensemble sur la question qui fut reprise en France par Schnepf (Gaz. Méd., 1855) et Fritz (Arch. Gén. de Médecine, 1863). Ces auteurs signalèrent des tumeurs volumineuses, douloureuses. accompagnées d’ecchymoses parfois considérables ; leur siège était au thorax et aux membres.
Giraudeau rapporte l’observation d’un enfant de 15 mois présentant une tumeur spontanée, dure, noire à la fesse.Une ponction donna issue à du sang. |
Poncet en 1871 (Lyon Médical) publie l’observation d’un hémophile atteint de troubles articulaires. À la suite de ces troubles, il eut une tumeur sanguine à la partie interne du genou. Cette tumeur s’ouvrit spontanément.
En 1895, Gayet rapporte deux observations d’hématomes chez les hémophiles ; le premier malade eut un hématome dans la gaine du psoas et’présenta des douleurs violentes le long de la cuisse, dans Île territoire du nerf crural. Le deuxième malade de Gayet eut un hématome du bras gauche, accompagné de douleurs extrèmenent vives. Il présenta une température voisine de 39. Nous rapportons cette observation à la fin de notre thèse, car elle semble calquée sur l'observation de notre malade.
Etiologie. — Ces hématomes sont-ils dus à
un traumatisme ? Sont-ils spontanés ? Sans vouloir trancher la question, faisons remarquer le peu d'importance que certains malades attachent au trauma ; de plus il suffit d’un trauma si minime que l’on peut, avec Gayet, les considérer comme presque toujours spontanés.
Pathogénie. — Comment expliquer la production de ces collecticns sanguines ? Lorsqu’elles sont dues à un traumatisme, l’on conçoit assez facilement une rupture vasculaire et l’extravasation du sang dans le tissu cellulaire. Mais lorsque les hématomes sont spontanés, l’on est réduit aux hypothèses. Doit-on mettre en cause une rupture des vaisseaux au niveau d’un amincissement de leurs tuniques ? Schunemanp les a vus par places très minces et même transparentes. Doit-on mettre en cause une rupture des vaisseaux au niveau d’une oblitération de leur calibre par ces dépôts blanes, opaques, probablementgraisseux, que Blayden trouva sur la tunique interne des artères dans une autopsie d’hémophile? Faut-il simplement en rechercher la cause dans les nerfs vaso-moteurs ? Cette question ne sera vraiment résolue qu'avec la pathogénie de l’hémophilie. A l'heure actuelle, cette pathogénie est encore une grande inconnue, et réduite à des hypothèses.
Cependant, tout dernièrement Finkelstein a
trouvé dans le sang d’un hémophile un bacille court, arrondi à ses extrémités, pathogène pour la souris, qu'il identifie à celui que Koll a décrit dans le purpura. Il serait aventureux d'affirmer que dans cette voie est la pathogénie de l’hémophilie. La pathogénie des hématomes spontanés chez les hémophiles resterait même dans ce cas difficile à expliquer.
Symptômes. — Les hématomes sont précédés de phénomènes de congestion semblables à ceux qui précèdent les hémorrhagies.
Leur apparition généralement rapide, la tension des téguments qui deviennent lisses, brillants, avec exagération du système veineux sous-cutané, les rapprochent du phlegmon diffus ; l'apparition d’une ecchymose diffuse les rapproche de l’hématome traumatique. Cette ecchymose si caractéristique lorsque l’on a affaire à des hématomes superficiels, n’apparaît pas toujours, notamment dans le cas où la collection sanguine se trouve bridée par des aponévroses (Launay).
Ces collections sanguines déterminent des phénomènes de compression, variables selon leur siège. Elles s’accompagnent de douleurs le plus souvent fort vives. Grenaudier rapporte le cas d’un hématome de la fosse iliaque droite ayant produit des douleurs très vives le long du trajet du sciatique.
Ces hématomes ont des dimensions variables ; si le plus souvent, elles ne dépassent guère la grosseur d’un œuf de poule et sont même moins volumineuses, elles peuvent atteindre des proportions considérables. Wolff cite le cas d’un homme porteur d’une de ces tumeurs à la région maxillaire inférieure, et qui descendait jusqu’à la partie inférieure du thorax. Le D: Lemp rapporte le cas d’un enfant de cinq ans qui, à la suite d’un léger heurt du côté droit de la face, eut presque instantanément une tumeur sanguine volumineuse; elle pendait, à la façon d’une poche au devant du thorax et de l’abdomen. Gayet lui-même a observé -un enfant de douze ans, présentant une tumeur de ce genre occupant la circonférence du bras et presque toute sa hauteur. (Voir l'observation rapportée à la fin de cette étude). Nous-même avons vu chez notre malade un hématome occupant toute la longueur de la cuisse.
Ces tumeurs sont tantôt dures et rénittentes, tantôt molles et fluctuantes. La palpation de ces tumeurs a donné parfois la sensation d’une fine crépitation.
Les hématomes volumineux s’accompagnent des symptômes ordinaires des hémorrhagies internes : lypothimies, vertiges, fréquence et petitesse du pouls, l’état général du malade dénotant une anémie profonde.
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Diagnostic. — Ces tumeurs ont pu être confondues avec des phlegmons, des abcès froids, soit ostéomyélitiques, soit tuberculeux. Leur diagnostic est donc difficile, et le plus souvent, on n’arrivera à les dépister, que par l’examen de l’état général et surtout par les commémoratifs. Les ecchymoses produites autour de ces tumeurs par les palpations ont été considérées comme un caractère propre à les différencier des hématomes qui n'étaient pas liés à l’hémophilie.
Pronostic. — Le pronostic est grave. Si certain malade a pù mourir d’hémorrhagie généralisée à tout le tissu cellulaire du thorax, le plus souvent les hématomes évoluent vers la guérison. Mais ces malades demeurent hémophiles, c'est-à-dire, atteints d’une affection dont la cause n’est pas encore connue et contre laquelle la thérapeutique est peu puissante.
Traitement. — En présence de ces collections bizarres, aux allures phlegmoneuses, avec irradiations douloureuses dans les membres, faudra-t-il intervenir ? Au début, l'élévation du membre, son immobilisation dans une gouttière, une compression modérée seront la base du traitement.
Mais pour les hématomes volumineux où
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l’épanchement est trop considérable pour que la résorption soit facile et rapide, ceux surtout où la persistance de la compression nerveuse produit des douleurs vives, on pourra praliquer la ponction, suivant les conseils de Gayet.
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