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Lelourdy ont observé une jeune obèse atteinte de mouvements choréiformes chez qui le liquide céphalo-rachidien était normal et le Wassermann dans le sang négatif, mais dont une sœur présentait des stigmates indiscutables d’hérédo-syphilis.

Grenet, Heuyer et Camino ont publié une observation assez curieuse concernant une jeune fille de 15 ans, atteinte depuis l’âge de 12 ans d’obésité, de polyurie et d'aménorrhée. La selle turcique était normale, l’hérédo-syphilis était indiscutable, le traitement arséno-bismuthique amena une amélioration considérable avec amaigrissement de 12 kilos. Tout portait à incriminer comme seule responsable une lésion infundibulo-tubérienne hérédo-syphilitique. Cependant, la malade étant morte trois ans plus tard d’une infection intercurrente, l’examen anatomique révélait la coexistence d’une méningite basilaire et d’un adénome cyanophile du lobe antérieur de l’hypophyse. Cette association exceptionnelle autorisait évidemment plusieurs hypothèses pathogéniques.

En dehors de ces trois groupes d’obésité nerveuse :

— tumorale;

— post-encéphalitique;

— hérédo-syphilitique existent encore chez l'enfant des cas plus rares et plus disparates.

L’obésité a été observée en même temps que divers syndromes neurologiques d’étiologie incertaine : hémiplégie infantile (Babonneix, Hutinel, Widiez), paraplégie spasmodique avec tremblement intentionnel

ir

(Babonneïx et Paisseau), méningite chronique de nature indéterminée (Boulanger-Pilet).

L’hydrocéphalie peut s'accompagner d’obésité, comme en font foi les observations de Bourneville et Lenoir. Peritz, Babonneix et Denoyelle. Ces derniers auteurs admettent que, dans ces cas, les trous de Monro restant perméables et l’aqueduc de Sylvius étant oblitéré, il en résulte une distension du II ventricule avec compression de la région infundibulo-tubérienne.

L’obésité infantile peut se développer à la suite d’une chorée. Moncrieff, Coburn, Gamna en ont chacun relaté plusieurs exemples et regardent cette adiposité comme relevant d’une lésion tubérienne. L’hypothèse n’est pas illogique quand on sait combien peuvent être diffuses les lésions de la chorée (R. Moreau).

Catola a vu chez une enfant de 8 ans une adiposité importante se développer à la suite d’une diphtérie en même temps que survenaït de la polyurie. L’interprétation la plus vraisemblable de ce cas consiste

à incriminer une lésion tubérienne.

Les obésités nerveuses ne sont le plus souvent que l'élément d’un syndrome adiposo-génital auquel peuvent s’ajouter une insuffisance du développement statural et une arriération intellectuelle plus ou moins accentuée.

Mais l’obésité par lésion nerveuse n’est pas forcément solidaire des troubles génitaux. Roussy et Mos-

DER S pen

singer ont mis en valeur l'indépendance de ladiposité et des troubles sexuels réalisés par les lésions infundibulaires. Lhermitte, étudiant la syphilis diencéphalique, déclare également : « Chez l’enfant comme chez l’adulte, les syndromes méso-diencéphaliques peuvent être parfaitement dissociés et même réduits à un seul de leurs éléments. » Parmi les observations citées plus haut, plusieurs illustrent cette opinion (Cozzolino, Nobécourt, Ley). Elle est basée d’ailleurs sur des éléments expérimentaux indiscutables (Smith, Grafe, Legrand).

Observations personnelles

Nos observations personnelles concernent trois enfants atteintes d’obésité et d’épilepsie. Bien que nous n’ayons pu faire la preuve absolue de l’origine nerveuse de FPadiposité, cette association nous a paru relativement trop fréquente (5 % de l’ensemble des cas) pour être fortuite et nous avons pensé qu’elle méritait une description particulière.

Il s'agissait dans les trois cas de fillettes d’une douzaine d’années.

L’adiposité était modérée, le poids dépassant de 25 à 40 % le poids harmonique. Elle était dans un cas répartie uniformément sur le tronc; dans les deux autres cas, elle prédominait au niveau du bassin et des régions mammaires avec développement excessif des seins.

Chez 2 malades, la taille était trop élevée (de +7 à

+9 cm.) mais la croissance restait harmonique. La troisième présentait de l’hypotrophie staturale.

Le développement génital était inégal : une des enfants était déjà réglée, chez une autre les phénomènes pubertaires commençaient à apparaître, la troisième était encore complètement impubère.

L'examen viscéral était entièrement négatif.

Il n'existait aucun symptôme physique d’atteinte du système nerveux.

L'intelligence était tout à fait normale dans deux cas. Chez la troisième enfant, le développement intellectuel était en retard d’environ deux ans. Cette dernière avait également des troubles du caractère, assez marqués : hyperémotivité, instabilité psychomotrice, réactions affectives démesurées.

L'activité physique était insuffisante dans deux cas, satisfaisante dans le troisième.

A ces symptômes, s’ajoutait l’existence de crises d’épilepsie typique, qui n'étaient d’ailleurs pas très fréquentes (1 à 2 par mois).

L'étude des antécédents des malades a donné les résultats suivants : une des enfants avait un père obèse; le père d’une autre était éthylique; la troisième avait des parents apparemment sains. Chacune avait un frère bien portant.

Le poids de naissance était toujours normal.

Le développement au cours de la première enfance s'était passé de façon satisfaisante. L’adiposité était récente dans un cas; dans un autre cas, elle était ancienne mais avait subi une recrudescence notable à

l’âge de 10 ans; chez la troisième enfant, elle était ancienne et régulièrement progressive.

Aucune des enfants n’avait présenté jusque-là de maladie aiguë grave.

L’épilepsie avait fait son apparition une fois à 6 ans, précédant l'obésité; 2 fois à 11 ans, alors qu’il y avait déjà excès de poids.

La recherche de la syphilis était complètement négative chez deux enfants; par contre, la troisième était atteinte de dystrophies dentaires caractéristiques : incisives médianes supérieures en tournevis; érosion des canines, aspect en bourse des premières grosses molaires (Obs. 58). La réaction de Wassermann pratiquée avec le sang et le liquide céphalo-rachidien de cette enfant était négative. La mère ne présentait aucun symptôme de syphilis et son Wassermann était négatif. Le père était mort.

Le régime alimentaire que nous n’avons pas pu mesurer exactement ne nous a jamais semblé particulièrement abondant. Cependant, deux des enfants ajoutaient à un régime qui paraissait normal une grosse consommation de pain.

DIFFÉRENTS EXAMENS ont été pratiqués chez ces malades :

— La radiographie des poignets n’a pas révélé d’anomalie de l’ossification.

— Le M. B. s’est toujours montré bas : —15 %, — 16%, — 30%. Rappelons à ce propos que Nobécourt et Lebée ont étudié le M. B. dans les obésités nerveuses des enfants et l’ont généralement trouvé

serob re

abaissé. Ces auteurs admettent que cette diminution du M. B. est sous la dépendance directe de la lésion tubérienne.

— Le Q. R. s’est toujours tenu dans les limites habituelles (entre 0,80 et 0,90).

— La glycémie à jeun a toujours été normale, mais la recherche de l’hyperglycémie provoquée nous a montré des modifications constantes. Chez les trois malades, en effet, l’aire du triangle d’hyperglycémie était respectivement de 0 cm? 75, 0 em° 85 et O0 cm? 90, résultats qui dépassent notablement la limite supérieure de la normale qui est 0 cm? 40 (M. Labbé).

Ii n’y a pas eu de glycosurie pendant la réaction. Le métabolisme des hydrates de carbone a été jusqu'ici peu étudié chez les enfants atteints d’obésité nerveuse. Peritz chez un adiposo-génital hérédo-syphilitique avec W.+ dans le L. C. R. trouve une réaction d’hyperglycémie d’une hauteur régulière mais d’une durée exagérée et pendant laquelle existait de la glycosurie. Moncrieff, dans les obésités post-choréiques dont l’origine nerveuse d’ailleurs n’est que probable, ne trouve pas de modifications dans la réaction d’'hyperglycémie provoquée.

— L'examen des urines n’a jamais montré de polyurie ni de glycosurie.

-- La radiographie du crâne n’a pas révélé d’aspects pathologiques. La selle turcique en particulier présentait des dimensions et un aspect normaux.

__ L'examen oculaire n’a pas montré de modifications du fond d’œil. Il n’y avait pas de rétrécissement

du champ visuel.

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— L'étude de la formule sanguine mettait en évidence le pourcentage leucocytaire habituel. Peritz dans l’observation citée plus haut, avait trouvé une mononucléose relative d’ailleurs peu importante avec prédominance des grands lymphocytes.

Dans aucun cas, n’existait d’hyperalbuminose ni de lymphocytose rachidienne. Le Wassermann a été négatif dans le sang et dans le L. C. R.

Ces obésités associées à l’épilepsie ressemblent donc par plus d’un point à celles que nous avons étudiées dans les chapitres précédents. Elles en diffèrent sur d’autres : le caractère familial de l’obésité est moins fréquent, la suralimentation moins certaine, le M. B. constamment bas et le métabolisme des hydrates de carbone nettement troublé. Ces caractères différentiels joints à l’existence de l’épilepsie nous ont paru justifier une description particulière qui trouve sa place parmi les obésités dont l’origine est vraisemblablement nerveuse.

L'association de l’obésité et de l’épilepsie a d’ailleurs déjà été observée par Nobécourt, Boulanger- Pilet, Bernhardt, dans des cas qui sont très comparables aux nôtres. Ces auteurs en tirent les mêmes conclusions que nous.