OBSERVATION XVI
(Lange. —Mûnchener med. IVocAens. juin 1900.)
Résumé de tobservation. — Rien dans les antécédents.
Rachitisme peu net.
Très nombreuses fractures avec quelques complications avec déplacement notable des fragments.
La plupart des membres présentent des courbures assez prononcées, à la suite de ces fractures.
L’examen radiographique, microscopique et chimique des os, a, été fait, on en verra le compte rendu au chapitre Anatomie pathologique.
A. M.de Munich, né le 19 mai 1894.
Père de l’enfant mort en février 1897, trente-deux
ans, à la suite d’une chute, n’a jamais été malade.
Mère, âgée de trente deux ans, bien portante jusqu’ici, a eu six grossesses normales.
Le malade est un enfant de cinq ans, venu au monde à terme et naturellement. Il a été nourri pendant cinq mois au sein.
Bien portant jusqu’à deux ans, il se développe et se nourrit normalement ; à un an et demi il commence à marcher.
Au commencement de février 1896, il se fractura le fémur gauche en tombant d’un fauteuil, appareil plâtré. Quatre jours plus tard il avait la diphtérie. Lorsque le médecin examina sa gorge, l’enfant se défendit et se fractura le fémur droit (fracture ouverte). Il resta sept semaines à l’hôpital d’enfants de cette ville. Six semaines après sa sortie, le malade est atteint d’une affection intestinale, puis un peu plus tard son fémur droit commence à suppurer ; il vint à l’hôpital, mais en fut retiré au bout de quinze jours, alors qu’il n’était pas guéri et soigné avec des compresses.
Six semaines plus tard, il se fractura l’avant-bras droit pour une cause futile.
Dahs le courant de l’année i 896 , il eut encore six fractures consécutives dont deux au fémur droit, une à chaque avantbras, une au bras droit et une au tibia gauche.
Dans l’année 1897, quatre nouvelles fractures dont deux encore au fémur droit.
En 1898 sept fractures furent encore observées chez le même malade dont quatre au fémur gauche et trois au fémur droit.
En 1899 nouvelle fracture du bras droit à la suite dune chute.
En tout vingt-deux fractures.
Les causes de ces fractures étaient insignifiantes, une simple chute, un mouvement brusque suffisant à briser un membre.
La dentition a commencé à six mois, l’appétit a toujours été bon. Pas de fractures chez les frères et sœurs.
Etat de l’enjant en mars 1899 . — Taille en rapport avec l’âge, musculature moyenne, coloration normale des téguments, physionomie très éveillée. •
Dents légèrement cariées, mais bien placées. Pas de difformité de la mâchoire. Organes intérieurs normaux. Dans l’urine, ni sucre, ni albumine.
Pas de gonflements des épiphyses ; cependant l’union du corps du sternum et de l’appendice xyphoïde et la terminaison de ce dernier sont un peu saillants. A la clavicule on trouve à l’union du tiers moyen et du tiers externe un cal dur. Le radius droit présente une déviation en arc à concavité interne.
Dans les autres extrémités supérieures, rien d’anormal.
La cuisse droite présente à la partie antérieure une cicatrice longue de i centimètre et demi et une autre à la partie postérieure ; à l’union du tiers supérieur et du tiers moyen elle est déjetée en avant et en dehors. Musculature normale.
La jambe droite, est (en position verticale la cuisse en adduction) dejetée en arc de cercle en avant. A sa partie moyenne le tibia est recourbé en angle ouvert en avant. La musculature du mollet est atrophiée. Le fémur gauche présente dans la portion verticale une forte courbure en arc de cercle, il est aplati sur le côté.
Le tibia gauche a une déformation semblable à celle du droit, mais encore plus nettement en lame de sabre. Muscles comme à droite.
Le malade est incapable de se tenir debout sans appui. Quand il s’asseoit, les difformités des jambes sont encore plus frappantes ; elles s’écartent en dehors comme les branches d’un compas courbe, restent écartées au niveau des genoux ; mais les plantes des pieds sont situées côte à côte.
Il reste donc entre les deux jambes un large espace libre.
Les mouvements des extrémités inférieures sont plus étendus que normalement au niveau de l’articulation de la hanche, tandis qu’ils sont plus restreints, surtout en raison de l’atrophie musculaire, au genou et au cou-de-pied ; donc jambes de Polichinelle.
Le malade a appris à marcher à quatre pattes.
Lorsqu’il peut faire usage de ses bras (car 1 usage de ceux-ci est resté intact) il arrive à se mouvoir au moyen de systèmes incroyables.
OBSERVATIONS XVII, XVIII (Obs. du Scbihidt. Thèse de Leipzig, igox.)
Résumé des observations. — Deux frères, rachitiques probables.
Antécédents familiaux — Rien d’intéressant.
Premier frère : dix-huit ans. Très nombreuses fractures.
Atténuation des symptômes.
Rapidité de la consolidation.
Grosses déformations des membres fracturés.
Deuxième frère : sept ans. Très nombreuses fractures.
Atténuation des symptômes.
Consolidation rapide.
Cals minces.
Déformations appréciables, mais moindres que chez son frère.
10 P. W..., né en novembre 1882.
Les parents sont sains, ne paraissent pas avoir de maladies nerveuses. Ils ont eu neuf enfants morts en bas âge.
Notre malade a un frère plus jeune que lui, atteint de la même maladie et qui est l’objet de l’observation suivante et une sœur âgée de quatorze ans, bien portante.
Notre malade était normal à sa naissance. Pendant sa première année il se développa bien et apprit à marcher en temps normal.
A un an et demi, il se casse pour la'première fois le fémur droit. Guérison rapide. Deux ans après, nouvelle fracture de la même cuisse.
Puis, par la suite, pour des causes futiles, les fractures se succèdent à tel point qu’à la fin de 1895 il s’est cassé quarante fois les membres inférieurs et une fois le bras.
11 faut remarquer le peu de douleur qu’occasionnent ces fractures et la rapidité de leur consolidation.
Mais, par contre, il y a des déformations appréciables ; les extrémités inférieures sont excessivement épaissies. A douze ans, le malade ne peut plus marcher.
Le'développement des autres organes est normal , 1 intelligence est médiocre.
Le malade présente un gros pannicule adipeux et une musculature faible. Les organes sont normaux. Rien dans l’urine.
La tête est grosse, le thorax large à sa base ; il reste une cyphoscoliose droite.
Aux extrémités supérieures, pas de grosses' altérations a
noter. Mais aux extrémités inférieures, il y a des courbures et des épaississements incroyables, portant sur les fémurs et surtout sur les jambes, qui, à leur partie moyenne, sont pliées presque à angle droit.
Il y a en même temps aplatissement en lame de sabre des fémurs et surtout des tibias.
On fit au malade plusieurs ostéoclasies et les fragments osseux furent portés, à fin d’examen, à l’Institut pathologique de Leipsig.
On trouva une corticalité mince, un tissu spongieux très développé. La moelle osseuse est rouge et riche en sang, comme chez tous les jeunes sujets.
Les recherches microscopiques n’ont donné aucun résultat.
Le malade fut traité par les appareils orthopédiques. Mais il est probable qu’un rôle important doit revenir au régime alimentaire. Les œufs, le lait sont indiqués. Il faut s’abstenir de viande et de pommes de terre.
On adjoignit à çe traitement les bains et la cure d’air.
On administra Tiodothyrine pendant trois mois sans grand succès. Ces trois derniers mois, on fit prendre au malade du citrate de chaux et du chlorure de sodium.
Le malade sort en igoo ; il n’a pas eu, depuis, de nouvelles fractures.
2» L’autre frère est né en décembre 1898. Sa naissance fut normale. Il a joui d’une bonne santé jusqu’à l’âge d’un an où il commença à marcher.
A deux ans, il se casse le péroné droit, sans cause appréciable. Guérison en quinze jours. Trois mois après, il se casse la cuisse droite, puis, peu après, la jambe droite, au tiers inférieur.
L’année suivante, fracture du fémur gauche; trois mois après, nouvelle fracture, mais à une autre place, à la suite d’une chute. A quatre ans, trois fractures de la cuisse droite et une fracture de lajamhe gauche.
Les extrémités supérieures se brisent surtout les années suivantes, jusqu’à la fin de rSfig : bras droit deux fois, bras gauche trois fois, avant-bras gauche deux fois. Les membres inférieurs étaient, à ce moment, bien maintenus par les appareils orthopédiques.
En 1900, nouvelles fractures du fémur gauche et du fémur droit.
11 esta remarquer que, chez ce malade, les fractures guérissent vite et sans grosses déformations, si la réduction est faite d’une façon suffisante. Mais cela n’est pas toujours vrai et maintes fractures, bien réduites, ont laissé à leur suite des déformations appréciables, surtout au niveau du fémur.
Etat actuel. — C’est un enfant assez mal bâti, pâle, assez intelligent. Sa musculature est faible et atrophiée. Le cœur et les poumons sont normaux. Rien dans l’urine.
L'enfant est incapable de se tenir debout sans appareils ; il ne peut marcher que soutenu sous les bras par sa mère.
La tête est grosse, les fontanelles fermées, les dents saines.
A l’examen apparaît avant tout, au tiers supérieur des deux fémurs, un gros épaississement à courbure convexe en dehors, et, au niveau de la colonne vertébrale, une lordose prononcée. 11 semble, d’abord, qu’on ait affaire aune double luxation congénitale de la banche.
Le fémur droit est plus gros que le gauche ; ils sont tous deux aplatis et leurs extrémités inférieures tournées en dedans.
Les jambes sont très grosses ; on peut constater ici
l’aplatissèment des tibias, mais pas aussi prononcé que chez son frère aîné.
Rien au bassin. Le sternum pointe en avant.
Les péronés ne sont pas courbés, mais, au droit, on sent le cal d’une ancienne fracture.
Le bras droit est, dans son tiers supérieur, dévié en dehors ; le bras gauche est épaissi en dedans, en son milieu.
Partout les cals sont minces.
Le malade peut actuellement se tenir debout. Depuis un an, pas de nouvelles fractures.
