INTRODUCTION

Au cours de l’une de nos années d’internat à l’hôpital de Saint-Germain-en-Laye, il nous a été donné d’étudier un jeune sujet, sain, en apparence du moins, qui, en l’espace de quatre ans, n’eut pas moins de neuf fractures, toutes déterminées par un traumatisme à peine appréciable.

Cette extrême fragilité des bs chez certains enfants et adolescents, quoique constituant une rareté, n’en est pas moins signalée dans la plupart de nos ouvrages classiques. Sous la dénomination d’Ostéopsathyrose idiopathique, les auteurs modernes, au chapitre des toubles trophiques osseux, consa-

crent quelques lignes à l’étude de cette affection. C’est ainsi que dans le Traité de Chirurgie, M. le professeur Poncet en fait le tableau suivant : « On sait que Lobstein avait créé le mot d’ostéopsatliyrose pour désigner un état des os, caractérisé par une fragilité telle qu’ils se fracturent sous l’action de causes déterminantes nulles ou inappréciables.

«Tout processus de raréfaction étendu et prononcé de la substance osseuse tend évidemment à amoindrir considérablement sa résistance. La fragilité osseuse est, en somme, le symptôme de 1 atrophie régressive arrivée au plus haut degré ; mais cette lésion est secondaire à une foule de causes extrêmement variées et à peu près toujours insaisissables.

« Cependant on rencontre une affection singulière du système osseux qui parait jusqu’à présent exister par elle-même, et qui se trouve précisément constituée par cette fragilité de la totalité du squelette. Il s’agit d’une forme de fragilité idiopathique des os et c’est à elle que nous réserverons le nom d’ostéopsathyrose..,

« Gurlt a soigneusement étudié une série d’observations qui s’y rapportent. La maladie paraît être caractérisée par ce fait qu’elle est héréditaire, familiale,comme l’hémophilie à laquelle on l’a comparée. Les fractures se produisent dès la première enfance, elles peuvent atteindre un chiffre considérable. Les sujets guérissent quelquefois en avançant en âge ; mais cette extrême fragilité peut persister toute la

durée de la vie. Cependant nous ne croyons pas que les fractures apparaissant à une période de la vie ayant dépassé notablement l’enfance doivent être attribuées à l’ostéopsathyrose.

« En général, les fractures produites ainsi, sous l’influence des causes les plus légères, se consolident assez rapidement. Cependant, chez la petite malade de Blanchard qui, à douze ans, s’était déjà fait quarante et une factures, elles se réparaient mal et très lentement.

« Les examens histologiques de Linck n’ont révélé aucune lésion intéressante. D’autre part, Gurlt fait remarquer que l’intégrité des parties molles permet d’exclure la notion d’une simple atrophie. Moreau dans, sa thèse considère l’ostéopsathyrose comme une ostéotrophonévrose.

« En l’état actuel des choses il ne paraît pas possible d’indiquer une pathogénie plausible, on ne peut que se borner à constater l’existence de ces faits pathologiques, d’ailleurs exceptionnels. » (i).

Mais cette description, de même que celles que l’on pourrait trouver dans d’autres traités de pathologie externe, se trouve nécessairement réduite et si la symptomatologie de l’affection paraît nettement exposée, sa nature même et ses causes sont à dessein laissées dans l’ombre. Cette réserve des ouvrages didactiques masque l’incertitude des connaissances actuelles, et les objections qu’ont soulevées dans nombre d’esprits les hypothèses émises.