OBSERVATION XX

(Obs. du D' Enderlen. — Archives für Patholog. Anatomie U. Physiologie, vol. i 3 i, p. aaS).

Résumé de Vobservation. — Rien dans les antécédents héréditaires.

Antécédents-personnels chargés, peut-être sypbibs. Plusieurs fractures à partir de l’âge de trente-cinq ans. Guérison excessivement rapide.

Autopsie.

Dans notre cas, il s’agit d’un homme de soixante et un ans. Dans sa famille, aucune trace de fragilité anormale des os.

Le malade dans sa jeunesse était grêle et traité comme tuberculeux. En 1862, il aurait eu une méningite.

Depuis cette époque, il a pris en injections sous-cutanées de grosses doses de morphine. L’hiver 1890, il fut très tou-

ché par l’influenza et ne se rétablit pas ; il mourut en octobre 1890. L’autopsie révéla : dégénérescence graisseuse du cœur et du foie, surcharge graisseuse généralisée, pachyméningite fibreuse chronique, hyperostose du crâne, fragilité des os, hyperostose d’une fracture guérie de la cuisse, morphinisme chronique.

Le malade qui fut en traitement chez le D"' Von Kerchensteiner eut en tout six fractures, trois au fémur droit, trois au gauche. Les époques se répartissent ainsi ; été (ce fut un léger choc qui fut la cause de la fracture), été 1879, été 1880, été 1882, été i 883 , hiver 1888. Exception faite pour la première fracture dont un trauma fut la cause, il suffisait d’un simple mouvement pour produire les fractures.

Le processus de réparation de ces fractures était excessivement rapide ; il est du reste intéressant de noter que le malade quelque temps avant sa fracture déclarait qu’il ne tarderait pas à se fracturer. Il en était prévenu par de très fortes douleurs dans les os frontaux irradiant vers la grande fontanelle :

Autopsie. — L’auteur s’étend longuement sur la déformation du fémur droit ; de très grosses hypérostoses siègent aux tiers supérieur et inférieur ; ces hyperostoses sont creusées de vastes cavités en communication avec la cavité médullaire et remplies d’une graisse rougeâtre.

Examen microscopique .— La coupe de l’os, colorée au carmin, montre un périoste mince, mais assez richement colorié. •

La couche de tissu osseux est mince, la cavité médullaire très étendue, la limite de ces deux parties est irrégulière ;

les concavités y alternent avec les convexités. La zone ostéoïde ne contient que peu de corpuscules osseux, de forme analogue à celle des noyaux des fibres musculaires lisses ; les prolongements en sont très diflicilement visibles.

La moelle se compose d’amas de cellules graisseuses accolées, et à d’autres places de cellules médullaires, de grosseur variable, soudées entre elles.

Le tissu osseux en déchéance, a, dans notre cas, été remplacé par des particules de graisse. La moelle graisseuse est huileuse et fluente ; lorsqu’on scie l’os, elle s’écoule en grosses gouttes.

Etant donnée cette surcharge graisseuse généralisée, on pourrait, avec Wolkmann, penser à une dégénérescence graisseuse de l’os et considérer l’atrophie osseuse comme secondaire.

Je crois, pourtant, que la première hypothèse est plus justifiable.

L’analyse chimique des os a été faite à l’Institut physiologique du professeur Tsuboï. Voici les résultats :

Substances organiques Substances minérales

Os frontal. 36,4 o/o

Colonne vertébrale.. 54,7 *

Fémur. 37,7 »

» (normal). 3 i ,5 »

Cal.. 44 , 6 »

ÉTIOLOGIE

Age.—n La notion de l'âge est certainement capitale. L’ostéopsathyrose est avant tout une maladie de l’enfance. II semble qu’elle se manifeste surtout de deux à douze ans, mais elle se rencontre encore assez souvent avant cet âge (i). » Tel est l’avis général des auteurs. Le professeur Poucet est même plus affirmatif; «Nous ne croyons pas, dit-il, que les fractures apparaissant à une période de la vie ayant dépassé notablement l’enfance, doivent être attribuées à l’ostéopsathyrose (2) ». Cela ressort egalement de l’examen de nos observations. Toutes concernent, en effet, des enfants et des adolescents, à l’exception des d'eux dernières (Obs. XIX et XX), a propos desquelles nous avons déjà fait des réserves et dans lesquelles l’affection' aurait débuté chez des hommes ayant dépassé la trentaine.

L’ostéopsathyrose est donc une affection de la période de développement.

Hildebrandt, dans un article paru dans les Archi-