Traité de Chirurgie. Duplay et Reclus T. H

ves fur pathologische anatomie und physiologie ^ igoo, sous le titre Osteogenesis imperfecta, étudie le cas d’un enfant mort peu après sa naissance, et venu au monde avec des fractures multiples.

Schmidt, dans l’une de ses observations (Obè. X), pense également pour son sujet à la possibilité de fractures intra-utérines. Nous étudierons, à propos de la pathogénie, les rapports qui peuvent exister entre celte « osteogenesis imperfecta » et l’ostéopsathyrose ; mais étant donnée la similitude des observations présentées, l’une comme cas d’ostéopsathyrose et l’autre comme cas d’ « ostéogenesis imperfecta », ne sommes-nous pas amené à admettre que la première manifestation de l’dstéopsathyrose peut avoir lieu chez le fœtus, au cours de sa vie intra-utérine ?

Dans la majorité des cas, la première fracture arrive au cours de la deuxième année, au moment où l’enfant commence à marcher, c’est-à-dire à une époque où il est plus exposé que jamais aux chutes ou à des chocs fâcheux.

La fragilité de ses os n’a pu jusque-là se manifester, en raison des précautions dont il est entouré, mais elle existe cependant, ainsi que le prouve notre observation II ; c’est donc, faute d’occasions, que, dans presque tous les cas, les fractures ne surviennent pas d’une façon plus précoce.

Quelques enfants, cependant, passent ce cap fatal de la deuxième année et les fractures n’en arrivent

Poirrier

pas moins, à sept ans (obs. XIII), à neuf ans (obs. VIII^ à onze ans (obs. VII).

Dans un autre cas (obs. XI) l’enfant qui s était fait sa première fracture dans la deuxième année, n’en eut plus jusqu’à l’âge de onze ans et c’est seulement à cette époque que celles-ci commencèrent à se multiplier; peut-être la première fracture etait-elle accidentelle ; la seconde marquant le début de la maladie.

Signalons enfin le début possible, mais cependant douteux, chez des adultes. Mais nous croyons qu’il faut éliminer, de parti pris, les cas où la fragilité des os n’a commencé à se manifester que chez les vieillards.

Nous verrons du reste à propos de l’évolution que; à mesure que l’enfant tend vers l'âge adulte, l’affection régresse et disparaît souvent même complètement.

L’influence du sexe paraît secondaire.

Pour Schuchardt les filles seraient aussi touchées que les garçons; pour Griffith le sexe masculin serait prédisposé. C’est également ce qui ressort de l’examen de nos observations où sur i8 cas, cinq seulement se rapportent à des filles.

Comment l’expliquer ? Si les fractures ordinaires se rencontrent beaucoup plus fréquemment chez les hommes, cela tient à leur genre de vie, aux violents efforts musculaires qu’ils peuvent être obligés de produire, aux nombreux traumastismes auxquels ils sont exposés. .

Ici encore nne explication analogue est valable ,

les fractures se produisent bien sous l’influence de traumatismes très légers, mais les jeunes garçons de par leur tempérament, de par leurs jeux, y donnent beaucoup plus de prise.

Antécédents familiaux. — Le tabétique, qui a des fractures spontanées, le syphilitique dont la jambe se casse au niveau d’une gomme, ont un passé morbide qui leur est propre et qui explique la fragilité de leurs os ; nos jeunes sujets, eux, n’ont pas de passé, et pour masquer notre ignorance, nous disons que leur ostéopsatliyrose est idiopathique. Mais cela ne peut être vrai, il y a une affection causale quelle qu’elle soit, et celle-ci qui, dans la plupart des cas ne peut être acquise, est donc transmise. L’étude de cette question trouvera sa place au chapitre Pathogénie. Mais nous pouvons déjà dire que, logiquement nous devons trouver chez les géniteurs, soit une tare qui tiendrait en puissance, qui expliquerait le développement de l’ostéopsathyro se ou si l’on veut de son affection causale chez l’enfant procréé, soit la fragilité osseuse elle-même. Or, le second terme de notre déduction, la transmission héréditaire de l’ostéopsathyrose est depuis longtemps confirmée par l’expérience. C’est un des rares caractères de cette affection que tous les auteurs acceptent, et cependant ce n’est pas l’un des plus constants ; nous voyons dans nos observations que la moitié des cas sont des cas isolés ; ce qui, du reste, ne doit pas surprendre, car l’affection peut naître et mourir sur place.

La fragilité osseuse est donc fréquemment une maladie héréditaire s’étendant quelquefois à plusieurs générations. « Erckman mentionne le cas d’une famille dont les membres, pendant trois générations, souffrirent d’une fragilité extrême des os, fracturés sous l’influence des causes les plus minimes. ))(i)Et les cas analogues ne sont pas absolument rares.

Mais elle est surtout une affection familiale, frappant, après le père, deux ou plusieurs frères et sœurs (Se reporter aux observations VIII, IX, X, XI, XVII et XVIII.) Il semble que, dans les cas de transmission héréditaire elle touche surtout les premiers-nés, ce qui s’explique par la tendance ^ la guérison que présente cette fragilité osseuse à mesure que le sujet vieillit.

Il n’est peut-être pas sans intérêt de faire remarquer que toutes les observations d’ostéopsalhyrose viennent de pays où sévit le fléau de l’alcoolisme. M. Broca fait aussi remarquer que les cas sont nombreux en Allemagne, en Angleterre, dans l’Amérique du Nord, comme cela se voit pour l’hémophilie.

Causes déterminantes des fractures. — Pour l’insignifiance habituelle du trauma causal, les fractures des ostéopsathyrosiques ont, maintes fois, été comparées aux fractures spontanées des tabétiques ;