I. Moreau. Ostéopsathyrose, thèse de Paris

lité osseuse essentielle est qu’elle ne s’appuie sur aucune recherche anatomo-pathologique ; dans ces conditions il est difficile de la discuter.

3“ L'ostéopsathjrose est un symptôme de la décalcification générale de l'organisme {Paul Ferrier ).— « Il m’a semblé, écrit Ferrier, que la principale propriété du squelette chez les prédisposés aux fractures n’était pas cette prédisposition, toujours ignorée, mais la légèreté qui se communique au possesseur du squelette. Combien de gens dans cet état n’ont pas d’occasion de fractures.

Dès lors, au lieu d’un nom qui rappelle une propriété éminemment absconse, comme ostéopsathyrose, pourquoi n’en pas adopter un qui soit la marque d’une qualité objective, qualité que l’on découvrira ainsi lorsqu’on le voudra sans attendre la fracture » (i).

Et il propose le nom à'ostéocie (os légers). Cette ostéocie serait due d’après lui à une décalcification générale de l’organisme et se caractériserait par la légèreté et souvent la carie des dents (leur faible teneur en chaux les rendant très vulnérables) et en même temps par la diminution de la densité du corps humain. Quant à la décalcification elle-même, elle serait congénitale (hypocalcifiés de constitution) ou acquise (gens bien calcifiés en voie de décalcification continue). Dans le premier cas, il faut faire

I. B’eri’ier. «Densité humaine». Archives Générales de Médecine, aa novembre 1904 et'37 juin 1906.

intervenir la qualité des eaux de consommation ; dans le second cas : ou bien cette première cause ou bien une non-assimilation des sels de chaux ingérés.

Cette théorie ingénieuse a le mérite de s’appuyer sur de nombreuses observations. Elle peut très bien s’appliquer à nos malades qui sont, fort probablement, des déminéralisés. 11 est donc très regrettable que des recherches n’aient pas été faites sur la densité de leurs os et sur leur dentition. Seules, l’observation de Lange (obs. XVI) et notre observation personnelle (obs. VII) relatent un certain état de carie des dents des malades. Cela est malheureusement insuffisant pour conclure à une ostéocie possible.

Cette théorie a encore un avantage que n’avait pas prévu Ferrier : ’ c’est qu’elle peut expliquer pourquoi les ostéopsathyrosiques guérissent en arrivant à l’âge adulte. On peut imaginer, en effet, que chez ces malades, la quantité des sels de chaux assimilée pendant la croissance est insuffisante pour assurer une minéralisation normale des os : celle-ci se fait alors toute en longueur. Mais quand l’os n’allonge plus ou presque plus, une partie des sels calcaires assimilés est disponible cette partie est peut-être alors utilisée pour un travail d’épaississement, pour la consolidation des diaphyses.

11 est à regretter que cette intéressante théorie ne se concilie pas complètement avec les données de l’anatomie pathologique, qui, outre la déminéralisation, décèle un état morbide de l’os.

4 “ L'ostêopsathyrose s'explique par l'osteogenesis imperfecta (Fenner). — Etudiée par Hildebrandt, Scheib, en Allemagne, par Nathan, en Amérique, cette affection se caractériserait cliniquement ainsi : dentition et marche tardives, fractures répétées, se produisant facilement, s’accompagnant de peu de douleurs et guérissant rapidement presque sans cal.

C’est bien le tableau clinique de l’ostéopsathyrose à laquelle s’adjoint un peu de rachitisme. Aussi Fenner, à propos de son observation (obs. XII) proposet-il d’abandonner la dénomination d’ostéopsathyrose et d’adopter celle d’ostéogénésis imperfecta, plus explicite au point de vue pathogénique. Mais il se trouve que les trouble.s du développement osseux qui caractérisent cette affection ont été décrits antérieurement sous un autre nom (dysplasie périostale de Schuchardt). Il est donc inutile de conserver une osteogenesis imperfecta qui anatomiquement ressemble à la dysplasie périostale et cliniquement à l’ostéopsathyrose.

5 “ L'ostéopsath/rose est due à la dysplasie périostale (Schuchardt, Porak, Durante). — « A côté de l’achondroplasie vraie, Porak et Durante viennent de décrire un autre type de micromélie congénitale, qu’ils nomment la dysplasie périostale. Celle-ci est caractérisée par une micromélie moins constante, par une tête moins volumineuse, par l’absence d’enfoncement de la racine du nez, par l’absence de synostose précoce des os de la base, par l’ossification imparfaite de la voûte crânienne et souvent du

squelette thoracique, par la faible consistance et la fragilité des diaphyses : d’où des fractures très nombreuses et des déformations dues tant à des incurvations qu’à des cals vicieux.

La formule histologique est : ossification cartilagineuse normale, ossification périostale insuffisante ; l’absence plus ou moins complète de l’os compact, remplacé par un tissu largement aréolaire, semble provenir moins d’une insuffisance des ostéoblastes toujours très nombreux que d’une résorption excessive par hyperactivité des ostéoclastes. ))(i).

Schuchardt, en Allemagne, fait de cette dysplasie périostale un tableau analogue et l’oppose également à l’achondroplasie. Il pense qu’elle doit englober l’osteogenesis imperfecta et qu’elle explique aussi bien les fractures chez le fœtus que les multiples fractures de l’ostéopsathyrosique. Du reste, il insiste expressément sur l’affinité de ces deux formes et Griffith, allant plus loin, ne veut voir entre elles aucune différence. «,

Cette dysplasie périostale s’amende-t-elle quand le sujet vieillit ? L’os épaissit-il, ou, gardant la même épaisseur, devient-il plus résistant par une meilleure organisation de ses parties constitutives ? C’est un point laissé dans l’ombre par Schuchardt, Porak et Durante.

Lange fait à propos de cette théorie l’objection

I. Meige et Peindel. «Achondroplasie » Pratique médicochirurgicale.

suivante ; « Il est remarquable, dit-il, que dans cette maladie où le périoste ne suffit certainement pas à son travail de formation osseuse, la consolidation des fractures se fait très rapidement ; or, comme on le sait, le périoste joue le principal rôle dans la régénération des os. » (i).

On peut supposer avec Schuchardt que lorsqu’une fracture se produit, le périoste, sous l’influence de la congestion environnante, sort de sa torpeur et s’acquitte plus énergiquement de ses fonctions. Ceci revient à dire que normalement chez l’ostéopsalhyrosique le périoste est anémié et que c’est là la cause de sa paresse.

Nous ne pouvons nous engager plus loin dans cette voie et attribuer à la dysplasie périostale soit une origine vasculaire, soit, comme certains auteurs l’ont fait, une origine nerveuse ; ce serait bâtir sur sable.

Mais, abstraction faite dés points de détail, la théorie'des auteurs précités est en elle-même excessivement satisfaisante et s’accorde en tout point avec ce que nous savons de l’anatomie pathologique et de la symptomatologie de l’ostéopsathyrose.

C’est dire que nous l’adopterions de préférence.

Mais, n’est-il pas possible de concilier entre elles ces différefites manières de voir ? La théorie de Schuchardt Porak et Durante n’exclut pas notamment- celle de Ferrier non plus que celle de Moreau.