SYMPTOMES

Contrairement à ce qui se passe dans le rachitisme, où les troubles de la nutrition et de l’état général précèdent beaucoup les manifestations osseuses de l’afTection, l’ostéopsathyrose débute brusquement chez un enfant en pleine santé. La manifestation du début, est-il utile de le dire, est une fracture. Pas de prodromes, pas de signes précurseurs, sinon cette diminution de la densité signalée par Ferrier. L’enfant se nourrissait bien, commençait à marcher, avait en somme, l’apparence de la santé quand, pour une cause minime, survient la première fracture, bientôt suivie d’une seconde, puis de plusieurs autres.

Nous ne reviendrons pas sur la cause déterminante de ces fractures non plus que sur l’époque exacte à laquelle elles commencent à apparaître, puisque ces questions ont été traitées à propos de l’étiologie. Nous avons vu également à l’anatomie pathologique quels os étaient le plus souvent touchés ; mais nous devons faire remarquer que la conclusion formulée alors (prépondérance des fractures des membres inférieurs et surtout des cuisses) ne s’applique pas à la première fracture, car très fré-

quemment, celle-ci siège sur les os de l’avant-bras.

Donc, comme son nom l’indique, le symptôme capital de l’ostéopsathyrose est l’extrême fragilité osseuse.

A priori, la facilité avec laquelle se produisent les fractures ne semble devoir influer en aucune façon sur leur symptomatologie. Quelle qu’en soit la cause, abstraction faite des fractures spontanées des vieux tabétiques, quel que soit l’état de l’os brisé, toute fracture se traduit par un certain nombre de signes cardinaux en rapport étroit avec la solution de continuité osseuse.

Et cependant, dans l’ostéopsathyrose il y a une modification, une atténuation certaine de ces symptômes.

La douleur qui paraît constituer un caractère fondamental (douleur quand la fracture se produit, douleur spontanée dans les heures qui suivent, douleur provoquée par la mobilisation du membre et par la réduction), la douleur, disons-nous, est généralement très atténuée. C’est du moins ce qui ressortde la plupart des observations (Lange,Schulze, Gevaert). Le cas de l’enfant étudié par Lange est même assez typique puisqu’une fracture de la clavicule ne fut découverte que deux jours après qu’elle s’était produite.

A quoi est due cette diminution du symptôme douleur ? D’après les auteurs allemands, à l’atrophie des muscles voisins ; ils expliquent ainsi que les fractures du fémur soient plus douloureuses, les masses

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musculaires de la cuisse étant, quoique atrophiées, relativement volumineuses.

Griffith, au contraire, pense que la douleur est au moins égale à celle que l’on observe dans les fractures ordinaires.

A propos de ce symptôme, il est intéressant de signaler le cas du malade d’Enderlen : l’apparition de douleurs dans les os frontaux lui permettait de prévoir l’imminence d’une fracture. Mais, encore une fois, il est bien douteux qu’il s’agisse ici d’ostéopsathyrose.

Le gonflement de la région fracturée, la production de phlyctènes, l’apparition au bout de quelques jours d’ecchymoses plus ou moins étendues, signes presque constants de fractures ordinaires, sont également moins prononcés que normalement : « Ces fractures s’accompagnent de peu d’épanchement et ne donnent lieu qu’à une faible réaction. » (i).

Par contre, l’impotence fonctionnelle est souvent, en raison de l’atrophie musculaire préexistante, plus complète que normalement. Ce symptôme perd, par là même, une grande partie de sa valeur. 11 est cependant utile de le rechercher, car son absence jointe à l’absence de douleur permet qu’aflirmer qu’il n’y a pas de fracture ou tout au moins d’une fracture très incomplète.

Les symptômes physiques ne peuvent pas différer

I. Gevaert. Ostéopsathyrose. AnnaZes de la Société belge de Chirurgie, octobre 1901.

Poirrier 7

de ce qu’ils sont dans les fractures ordinaires, c’est dire qu’ils sont inconstants.

La déformation du membre qui est fonction du déplacement des os peut manquer ou être énorme ; dans les observations que nous présentons, il y a une série complète allant de la déformation nulle de certaines fractures sous-périostées aux courbures les plus extraordinaires. Il faut signaler l’absence habituelle de certaines déformations typiques, comme le coup de hache de Dupuytren, le dos de fourchette de Velpeau. Nous avons vu que cela était dû à ce fait que les fractures de l’ostéopsathyrose ne se produisent pas suivant un mécanisme ordinaire. On doit encore remarquer, que devant une fracture possible, il ne faudra pas s’en laisser imposer par une déformation due à une fracture antérieure du même os.

La crépitation manque dans les fractures souspériostées et dans les fractures avec pénétration. Mais ici, particulièrement, en présence d’os fragiles comme du verre, il ne faudra pas insister dans sa recherche.

La mobilité anormale, enfin, corollaire de la crépitation et de la déformation, peut faire plus ou moins complètement défaut. Mais si elle existe, elle sera un excellent signe, même sur un membre plusieurs fois fracturé ; car elle ne pourra être attribuée qu’à une fracture récente, étant donnée la consolidation rapide des fractures et la rareté des pseudarthroses chez les ostéopsathyrosiques.

Le tableau suivant qui met en parallèle les symptômes classiques des fractures chez les sujets normaux et chez les ostéopsathyrosiques, explique la difficulté souvent réelle du diagnostic et fait comprendre comment, dans certains cas, plusieurs fractures consécutives ont pu passer inaperçues.

Sujets normaux

Ostéopsathyrosiques

Signes fonctionilels

Douleur

Moindre

Gonflement

Moindre

Signes physiques I

1 Mobilité anormale j Crépitation

Egale/ mais plus

Valeur à

( Impotence

Moindre

attacher à

j Déformation

Moindre

Tout ce qui a trait au cal a été étudié à l’anatomie pathologique et à la pathogénie, mais nous insistons à nouveau, sur la rapidité habituelle de la consolidation.

La conséquence de la multiplicité des fractures est une atrophie musculaire très accentuée. Celle-ci, lorsque s’y adjoint un certain degré de déformation,fait des malades de véritables infirmes, incapables de marcher, incapables même de se tenir debout sans béquilles. Cette atrophie musculaire ne porte le plus souvent que sur les groupes musculaires en rapport avec l’os fracturé.

Nous ne voyons nulle part signalés des troubles

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trophiques de la peau, si ce n’est à l’occasion de fractures ouvertes.

L’état général des sujets est généralement peu touclié : la dentition se fait normalement ; peut-être, suivant la théorie de Ferrier, ces malades sont-ils des prédisposés aux caries dentaires ; nous en citons deux cas. '

Ils marchent en temps normal à moins que la preniière fracture de jambe ne soit survenue à la fin de la première année, ce qui est rare.

Mais, par contre leur développement est souvent arrêté : leur taille est petite. Ils ont les téguments pâles et décolorés, leurs tissus sont mous et flasques (Gevaert), leur pannicule adipeux très épaissi. Ces symptômes sont probablement sous la dépendance des séjours prolongés que ces malades font aulit. Toutefois, ils sont bien portants en apparence et leur santé générale ne semble pas altérée.

On ne trouve rien aux autres organes; mais le développement intellectuel peut subir un certain retard, par suite des fréquents séjours que ces sujets font à l’hôpital.